Neurogenní dysfagie: příčiny, příznaky, diagnostika, léčba

Funkcí polykání je přesně řízený přenos bolusu potravy a tekutiny z úst do jícnu. Protože proudy vzduchu a potravy, které se kříží, mají v ústech a hltanu společnou cestu, existuje jemný mechanismus pro jejich oddělení během polykání, aby se zabránilo vniknutí spolknuté potravy do dýchacích cest. Existuje orální přípravná fáze, vlastní orální fáze polykání a polykací reflex. Aby bolus potravy prošel jícnem, aktivuje se reflexní mechanismus. V tomto případě jsou základními prvky polykání vyloučení nosohltanu (nasofaryngu) pomocí velofaryngeálního překrytí, protlačení bolusu do hltanu pomocí pumpujícího pohybu jazyka, překrytí hrtanu pomocí epiglottis a peristaltika hltanu, která potravu přes krikofaryngeální svěrač posouvá do jícnu. Zvednutí hrtanu pomáhá předcházet aspiraci a zvedá kořen jazyka, což usnadňuje protlačování potravy dolů do hltanu. Horní dýchací cesty jsou uzavřeny aproximací a napínáním epiglottis, dolní falešnými hlasivkami a nakonec pravými hlasivkami, které fungují jako chlopeň bránící vstupu potravy do průdušnice.

Vniknutí cizího materiálu do dýchacích cest obvykle způsobuje kašel, který závisí na napětí a síle výdechových svalů, včetně břišních svalů, m. latissimus a m. pectoralis. Slabost měkkého patra způsobuje nosový tón v hlase a vniknutí tekuté potravy do nosu při polykání. Slabost jazyka ztěžuje vykonávání důležité pumpovací funkce jazyka.

Koordinace polykání závisí na integraci senzorických drah z jazyka, ústní sliznice a hrtanu (hlavové nervy V, VII, IX, X) a na zahrnutí volních a reflexních kontrakcí svalů inervovaných nervy V, VII a X-XII. Centrum polykání v míše se nachází v oblasti nucleus tractus solitarius, velmi blízko dýchacího centra. Polykání je koordinováno s fázemi dýchání, takže polykací apnoe následuje po nádechu a zabraňuje aspiraci. Reflexní polykání zůstává normálně funkční i v přetrvávajícím vegetativním stavu.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Hlavní příčiny dysfagie:

I. Svalová úroveň:

1. Myopatie (okulofaryngeální).
2. Myasthenia gravis.
3. Dystrofická myotonie.
4. Polymyozitida.
5. Sklerodermie.

II. Neurální úroveň:

A. Jednostranná poranění. Mírná dysfagie (poškození kaudální skupiny nervů při zlomenině bazální lební, trombóze krční žíly, glomusovém tumoru, Garsenově syndromu, vzácně - u roztroušené sklerózy).

III. Bilaterální léze:

1. Difterická polyneuropatie.
2. Nádor v oblasti lebeční báze.
3. Guillain-Barréova polyneuropatie.
4. Idiopatická kraniální polyneuropatie.
5. Meningitida a karcinomatóza membrán.

III. Jaderná úroveň:

A. Jednostranná poranění:

1. Převážně cévní léze trupu, u kterých se dysfagie projevuje střídavými syndromy Wallenberg-Zacharčenka, Sestan-Chene, Avellis, Schmidt, Tepia, Berne, Jackson.
2. Mezi méně časté příčiny patří syringobulbie, gliom mozkového kmene a Arnold-Chiariho malformace.

B. Bilaterální poranění (bulbární obrna):

1. Amyotrofická laterální skleróza.
2. Infarkt nebo krvácení v prodloužené míše.
3. Obrna.
4. Syringobulbie.
5. Progresivní spinální amyotrofie (bulbární formy u dětí; bulbospinální forma u dospělých).

IV. Supranukleární úroveň (pseudobulbární paralýza):

1. Vaskulární lakunární stav.
2. Perinatální trauma.
3. Traumatické poranění mozku.
4. Amyotrofická laterální skleróza.
5. Degenerativně-atrofická onemocnění postihující pyramidální (pseudobulbární syndrom) a extrapyramidový systém (pseudo-pseudobulbární obrna), včetně progresivní supranukleární obrny, Parkinsonovy choroby, mnohočetné systémové atrofie, Pickovy choroby, Creutzfeldt-Jakobovy choroby atd.
6. Hypoxická encefalopatie.

V. Psychogenní dysfagie.

I. Svalová úroveň

Onemocnění, která přímo postihují svaly nebo myoneurální synapse, mohou být doprovázena dysfagií. Okulofaryngeální myopatie (okulofaryngeální dystrofie) je varianta hereditární myopatie charakterizovaná pozdním nástupem (obvykle po 45 letech) a projevující se slabostí omezeného počtu svalů, zejména pomalu progredující bilaterální ptózou a dysfagií, a také změnami hlasu. V pozdějších stádiích mohou být postiženy i svaly trupu. Tyto velmi charakteristické klinické znaky slouží jako základ pro diagnózu.

Myastenie se u 5-10 %) objevuje dysfagií jako monosymptomem. Diagnózu myastenie potvrzuje kolísavá slabost dalších svalů (okulomotorických, obličejových a svalů končetin a trupu), stejně jako elektromyografická diagnostika s prozerinovým testem.

Dystrofická myotonie jako příčina dysfagie je snadno rozpoznatelná na základě typického autozomálně dominantního typu dědičnosti a jedinečné topografie svalové atrofie (m. levator palpebre, obličejové, žvýkací včetně temporálních, sternocleidomastoideální svaly, stejně jako svaly předloktí, rukou a holení). Charakteristické jsou dystrofické změny v dalších tkáních (čočka, varlata a další endokrinní žlázy, kůže, jícen a v některých případech mozek). Je přítomen charakteristický myotonický jev (klinicky i na EMG).

Polymyozitida je autoimunitní onemocnění charakterizované časnou poruchou polykání (bulbární syndrom myogenní povahy), slabostí proximálních svalů s myalgií a svalovým zhutněním, zachovanými šlachovými reflexy, vysokými hladinami kreatinfosfokinázy (CPK), změnami v EMG a v biopsii svalové tkáně.

Sklerodermie může postihnout jícen (ezofagitida s charakteristickým rentgenovým obrazem), projevující se jako dysfagie, která je obvykle detekována na pozadí systémového procesu postihujícího kůži, klouby, vnitřní orgány (srdce, plíce). Často se rozvíjí Raynaudův syndrom. U anémie z nedostatku železa jsou časným příznakem atrofické změny sliznice hltanu a jícnu, stejně jako spastické zúžení jeho počáteční části (Plummer-Vinsonův syndrom), které někdy předcházejí rozvoji anémie. Detekuje se hypochromní anémie a nízký barevný index.

II. Neurální úroveň

A. Jednostranná poranění

Jednostranné poškození kaudální skupiny nervů (IX, X a XII párů), například při zlomenině lebeční báze, obvykle způsobuje mírnou dysfagii v obraze Berneho syndromu (syndrom jugulárního foramenu, projevující se jednostranným poškozením IX, X a XI párů). Tento syndrom je možný i při trombóze jugulární žíly, glomus tumoru. Pokud linie zlomeniny prochází sousedním kanálem pro hypoglosální nerv, pak se vyvíjí syndrom jednostranného poškození všech kaudálních nervů (IX, X, XI a XII nervů) s výraznější dysfagií (Vernet-Sicard-Collé syndrom). Garsenův syndrom je charakterizován postižením hlavových nervů na jedné straně (syndrom „poloviční báze“), a proto má kromě dysfagie mnoho projevů postižení dalších hlavových nervů. Roztroušená skleróza může být vzácnou příčinou jednostranného poškození kořenů kaudálních hlavových nervů a je doprovázena dalšími charakteristickými příznaky tohoto onemocnění.

B. Bilaterální léze

Bilaterální léze kmenů kaudálních hlavových nervů jsou charakteristické zejména pro některé polyneuropatie a meningeální procesy. Difterická polyneuropatie, stejně jako AIDP nebo některé jiné varianty polyneuropatií (postvakcinační, paraneoplastické, s hypertyreózou, porfyrií) mohou vést k těžké tetraplegii s poruchami smyslového vnímání, bulvárními a dalšími poruchami mozkového kmene až po paralýzu dýchacích svalů (Landryho typ) a úplnou ztrátu schopnosti samostatně polykat.

Idiopatická kraniální polyneuropatie (idiopatická mnohočetná kraniální neuropatie) je méně častá a může být jednostranná nebo oboustranná. Je charakterizována akutním nástupem s bolestí hlavy nebo obličeje, nejčastěji v periorbitální a frontotemporální oblasti. Bolest je trvalého, bolestivého charakteru a nelze ji klasifikovat ani jako vaskulární, ani neuralgickou. Obvykle se po několika dnech pozoruje obraz postupného nebo současného postižení několika (alespoň dvou) hlavových nervů (III, IV, V, VI, VII nervy; možné je postižení II páru a kaudální skupiny nervů). Čichové a sluchové nervy nejsou postiženy. Možný je monofázický i recidivující průběh. Pleocytóza v mozkomíšním moku není typická; možné je zvýšení bílkovin. Typický je dobrý terapeutický účinek glukokortikoidů. Onemocnění vyžaduje vyloučení symptomatické kraniální polyneuropatie.

Meningeální karcinomatóza je charakterizována bilaterálním sekvenčním (s intervalem 1-3 dnů) postižením hlavových nervů. Nádory lebeční báze (včetně Garsenova syndromu), Blumenbachova kýlu nebo kaudálních částí mozkového kmene jsou doprovázeny postižením V-VII a IX-XII a dalších nervů. V těchto případech je v obraze poškození několika hlavových nervů pozorována dysfagie. Rozhodující diagnostický význam má neurozobrazování.

III. Jaderná úroveň

A. Jednostranná poranění

Jednostranné poškození. Nejčastější příčinou jednostranného poškození jader kaudální skupiny nervů jsou cévní léze mozkového kmene. V tomto případě se dysfagie projevuje střídavými syndromy Wallenberg-Zacharčenka (častěji) nebo (velmi vzácně) Sestan-Chene, Avellis, Schmidt, Tepia, Berne, Jackson. Průběh onemocnění a charakteristické neurologické příznaky v těchto případech zřídka dávají důvod k diagnostickým pochybnostem.

Mezi méně časté příčiny jednostranného poškození kaudální části mozkového kmene patří syringobulbie, gliom mozkového kmene a Arnoldova-Chiariho malformace. Ve všech případech poskytuje neurozobrazování neocenitelnou diagnostickou pomoc.

B. Bilaterální poškození (bulbární obrna)

Bilaterální poškození (bulbární obrna) na jaderné úrovni může být způsobeno cévními, zánětlivými a degenerativními onemocněními postihujícími kaudální části mozkového kmene (medulla oblongata). Bulbární forma amyotrofické laterální sklerózy se již v raných stádiích onemocnění projevuje poruchami polykání, které jsou zpravidla doprovázeny dysartrií, EMG známkami onemocnění motorických neuronů (včetně klinicky intaktních svalů) a progresivním průběhem systémového procesu.

Infarkt nebo krvácení v prodloužené míše s bilaterálním poškozením se vždy projevuje masivními celkovými mozkovými a fokálními neurologickými příznaky a dysfagie je její charakteristickou součástí.

Poliomyelitida u dospělých se obvykle neomezuje pouze na poškození bulbárních funkcí, u dětí je však možná bulbární forma (obvykle jsou postiženy neurony VII., IX. a X. nervu). V diagnostice je kromě klinického obrazu důležité zohlednit epidemiologickou situaci a data sérologického výzkumu.

Syringobulbie se vyznačuje příznaky poškození nejen motorických jader IX, X, XI a XII (dysfonie, dysartrie, dysfagie; při vyšší lokalizaci může být postižen i lícní nerv), ale také charakteristickými senzorickými poruchami v obličeji segmentálního typu. Pomalý průběh onemocnění, absence vodivých symptomů u této formy a charakteristický obraz na CT nebo MRI činí diagnózu nepříliš obtížnou.

Progresivní spinální amyotrofie, projevující se dysfagií, se vyskytuje v různých formách u dětí a dospělých.

Facio-Londeův syndrom, nazývaný také progresivní bulbární obrna u dětí, je vzácné dědičné onemocnění, které postihuje děti, dospívající a mladé dospělé. Onemocnění obvykle začíná dýchacími (stridorovými) problémy, následovanými diplegií facialis, dysartrií, dysfonií a dysfagií. Pacienti umírají během několika let od začátku onemocnění. Funkce horních motorických neuronů je obvykle ušetřena.

Bulbospinální amyotrofie u dospělých, nazývaná Kennedyho syndrom, se vyskytuje téměř výhradně u mužů (X-vázaná dědičnost), nejčastěji ve věku 20-40 let, a je charakterizována poměrně neobvyklou kombinací distální atrofie (nejprve v pažích) s mírnými bulbárními příznaky. Je zaznamenán mírný paretický syndrom, někdy - epizody celkové slabosti. V dolní části obličeje se vyskytují fascikulace. Gynekomastie je poměrně typická (přibližně 50 %). Možný je třes, někdy - křeče. Průběh je poměrně benigní.

IV. Supranukleární úroveň (pseudobulbární paralýza)

Nejčastější příčinou dysfagie v obraze pseudobulbárního syndromu je vaskulární lakunární stav. Je zde obraz nejen bilaterálního poškození kortikobulbárního traktu, ale také bilaterálních pyramidálních znaků, poruch chůze (dysbazie), orálních automatických reflexů a často i poruch močení; často je detekována kognitivní porucha a MRI ukazuje u pacienta s cévním onemocněním (nejčastěji hypertenzí) mnohočetná ložiska změkčení v mozkových hemisférách.

Pseudobulbární syndrom se často vyskytuje u perinatálního traumatu. Pokud je syndrom doprovázen spastickou tetraplegií, jsou možné závažné poruchy řeči, dýchací potíže a dysfagie. Zpravidla jsou přítomny i další příznaky (dyskinetické, ataxické, porucha mentálního zrání, epileptické záchvaty a další).

Traumatické poranění mozku může vést k různým typům spastické paralýzy a těžkému pseudobulbárnímu syndromu s poruchou bulbárních funkcí, včetně polykání.

Laterální amyotrofická skleróza se na začátku onemocnění („vysoká“ forma) může klinicky projevovat pouze známkami postižení horního motorického neuronu (pseudobulbární syndrom bez známek atrofie a fascikulací na jazyku). Dysfagie je způsobena spasticitou svalů jazyka a hltanu. Ve skutečnosti se bulbární paralýza někdy připojuje o něco později. Podobný obraz je možný i u takové formy laterální amyotrofické sklerózy, jako je primární laterální skleróza.

Dysfagii lze pozorovat v obraze různých forem mnohočetné systémové degenerace a parkinsonismu (idiopatického a symptomatického). Mluvíme o progresivní supranukleární obrně, mnohočetné systémové atrofii (ve třech variantách), difúzní Lewyho tělískové chorobě, kortikobazální degeneraci, Parkinsonově chorobě, vaskulárním parkinsonismu a některých dalších formách.

U většiny výše uvedených forem zahrnuje klinický obraz onemocnění parkinsonistický syndrom, mezi jehož projevy se někdy vyskytuje dysfagie, která u některých pacientů dosahuje znatelné závažnosti.

Nejčastější etiologickou formou parkinsonismu doprovázenou dysfagií je Parkinsonova choroba, jejíž diagnostická kritéria jsou rovněž sjednocena, stejně jako diagnostická kritéria progresivní supranukleární obrny, mnohočetné systémové atrofie, kortikobazální degenerace a difúzní Lewyho tělískové choroby. Obecně je parkinsonismus v obraze multisystémové degenerace charakterizován absencí klidového tremoru, časným rozvojem posturálních poruch, rychlým tempem progrese a nízkou účinností léků obsahujících dopamin.

Vzácně je dysfagie způsobena dystonickým křečí hltanu („spastická dysfagie“) nebo jinou hyperkinezí (dystonickou, choreickou), například s tardivní dyskinezí.

V. Psychogenní dysfagie

Dysfagie v obraze konverzních poruch někdy vystupuje jako hlavní klinický syndrom, což vede k významnému poklesu tělesné hmotnosti. Analýza duševního a somatického stavu však vždy odhalí polysyndromické poruchy (v době vyšetření nebo s přihlédnutím k anamnéze), které se vyvíjejí na pozadí aktuální (a dětské) psychogenie u osoby náchylné k demonstračním reakcím. „Neurologické formy“ hysterie se však zpravidla pozorují při absenci výrazných poruch osobnosti. Jsou odhaleny souběžné zrakové, pseudoataxické, senzomotorické, řečové (pseudo-koktavost, mutismus), „knedlík v krku“ a další (včetně různých vegetativních) poruchy, jejichž provokace umožňuje objasnit jejich fenomenologii a usnadňuje diagnózu. Vždy je nutné vyloučit somatické příčiny dysfagie rentgenovým vyšetřením polykacího aktu. Mírná dysfagie je v populaci psychiatrických pacientů velmi častá.

Diferenciální diagnóza se provádí s jinými formami neurogenní dysfagie, odmítáním jídla u syndromu negativismu, viscerálními poruchami (somatogenní dysfagie).

Diagnostické testy na dysfagii

Klinické a biochemické krevní testy, ezofagoskopie a gastroskopie, rentgenové vyšetření horní části gastrointestinálního traktu, rentgen hrudníku, tomografie mediastina, EMG jazykových svalů (s testem na myasthenii), CT nebo MRI mozku, vyšetření mozkomíšního moku, vyšetření hormonů štítné žlázy, EEG, konzultace s terapeutem, endokrinologem, psychiatrem.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]