Polycystická choroba ledvin: Přehled informací

Polycystické onemocnění ledvin je jednou z nejzávažnějších anomálií, charakterizované nahrazením významné části renálního parenchymu několika cysty různých tvarů a velikostí. Polycystická ledvina je přičítána vrozeným dědičným onemocněním močových cest.

Charakteristickým rysem polycystické onemocnění ledvin - přítomnost na povrchu jejich těl, a množství parenchymálních cyst obsahujících vodové (někdy želatinový) žlutavé, smíšené s krví a hnisu tekutiny.

[1], [2], [3]

Epidemiologie

V četnosti je anomálie druhá pouze u jednoduchých cyst a závažnost klinického průběhu a počet komplikací se řadí mezi první mezi všechny onemocnění ledvin. Polycystická ledvina, podle literatury, mezi onemocněními ledvin je od 0,17 do 16,5%.

Ledviny se zvyšují s tím, jak se funkční parenchyma snižuje. Cysty jsou zvětšené části ledvinových glomerulů a tubulů, které zůstávají v kontaktu se zbytkem nefronu.

Existují dva typy polycystózy:

• autozomální dominantní onemocnění (polycystické onemocnění ledvin u dospělých); 
• autozomální recesivní onemocnění (polycystické onemocnění ledvin u dětí). 

Polykystické onemocnění ledvin u dospělých se vyskytuje u jednoho z 1000 lidí a pomalu postupuje. Průměrná délka života tohoto onemocnění je 50 let. Manifestace onemocnění začíná v mladém nebo středním věku a přibližně 10 let zůstává kompenzována. V tomto stadiu onemocnění je možná chirurgická léčba, která spočívá v otevření cystických útvarů resekcí jejich vrchlíku. V posledních cílech se punkce používá pod ultrazvukovým ovládáním největších cyst, stejně jako cysty, které významně zhoršují průtok krve. Přibližně jedna třetina pacientů má cysty jater, které nemají funkční důsledky.

MSCT a MRI mohou nejen detekovat samotné cystické struktury, ale také určit povahu jejich obsahu, což pomůže odlišit diagnostiku hnisavosti cyst s destrukcí parenchymu. Získané informace mohou být užitečné při výběru taktiky léčby.

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Příčiny polycystické onemocnění ledvin

CT. Zakharyan (1937,1941). A poté A. Puigvert (1963) formuloval ustanovení o jednotě původu vývojových malformací a medulární vrstvy. Byly zjištěny dvě hlavní skupiny anomálií:

• dizembrioplázie kalichů (divertikula pánve a kalichů, parapelvické cysty);
• dysembryoplázie malpighských pyramid (megakalix, medulární cystická nemoc).

Někteří výzkumníci podlaha Pojem „diverticulum pyelocaliceal systém“ se vztahuje na všechny patologické změny v zachování košíčků, které vznikly v důsledku porušení v nervosvalového systému, pohár papilární pásma a díky tlakové nádoby nebo krku jizva-sklerotické procesy v ledvinového sinusu. Ostatní jasně vymezit pojem „přirozené“ nebo „pravý“ divertiklů pyelocaliceal systému od všech typech okololohanochnyh cystických útvarů s uzavřené dutiny, stejně jako změny v uchovávání košíčků, ve které proudí renální papil. Embryonální morfogeneze diverticulum pyelocaliceal systém je popsán jako výsledek embryologické výzkumu zjistil, že jeho vzdělání v důsledku nedostatku účinku vyvolávající metanephric kanál na metanefrogennuyu blastema.

Výsledkem je vytvoření dutiny, která komunikuje se systémem pohár-pánve úzkým průchodem, ale je vymezena z ledvinových struktur. Základní rozdíl mezi pravým divertikem a falešným divertikem je absence renální papilie. Distinkulum systému poháru a pánve je zaoblená dutina pokrytá urotheliem, spojená se systémem pohár-pánve tenkým kursem, do něhož paprsek ledvin neteče. Moč vede do dutiny divertikulu na tenké cestě a stagnuje. Proto v polovině pozorování obsahuje divertikul systém pohárku a pánve konkrementy.

[11], [12], [13]

Symptomy polycystické onemocnění ledvin

Příznaky polycystické choroby ledvin spojené buď s sebou cysty (hypertenze u 50% pacientů, tupé pulzující bolesti v bederní oblasti, hematurie, pyurie) nebo projevy renální insuficience. Diagnóza polycystózy dnes není obtížná. Ultrazvuk v kombinaci s dopplerografií umožňuje nejen detekci onemocnění, ale také objasnění stavu renálního průtoku krve.

Většina pacientů umírá na chronické selhání ledvin a 10% na mozkové krvácení. Léčba azotemie (včetně hemodialýzy, transplantace orgánů), pyelonefritidy a hypertenze může významně prodloužit život pacientů.

Polycystické děti se vyskytují u jednoho z 10 000 novorozenců. Nejsou postiženy obě struktury ledvin, ale také játra. Velmi často při narození je zaznamenána hypoplazie plic. Manifestace v dětství je charakterizována renální insuficiencí a adolescentní portální hypertenzí. Výhled je nepříznivý.

Kortikální cystické léze jsou nejčastější vývojovou vadou. Patří mezi ně anomálie struktury, jako je multicystóza, polycystóza a podle starších myšlenek samostatná cysta. V současné době je prokázáno spolehlivé spojení původu cystických forem s věkem. Jejich vrozený původ je extrémně vzácný. Kombinuje multikistoz a polycystický celkového embriofetalny morfogenezi: primární kanálky metanefrogennoy blastema není připojen k potrubí metanephric. Tato teorie vysvětluje v menší míře vznik solitárních cyst. Vhodnější geneze ledvinových cyst retenční zánětlivé (následek tubulární obstrukce a zánět močových cest) a neoplastické proliferativní a (důsledek nadměrného šíření ledvin epitelu). V souvislosti s tím je pochybné, abychom klasifikovali cysty renálního parenchymu na vývojové anomálie.

Multicystická ledvin - kortikální cystické léze, ve které jsou téměř všechny nefronů nejsou spojeny s sběrných kanálků a otočen do retenční cyst, s žádným nebo těžce zaostalých juxtaglomerulárního aparátu. U multicystózy jsou téměř všechny ledviny reprezentovány cystickými lézemi. Jejich skořápky mohou být kalcinovány. Obsahy cyst jsou částečně reabsorbovaný glomerulární filtrát. Ledviny nefungují. Tato vada je velmi vzácná - 1,1%. Klinicky se může projevit tlustá bolestivá bolest v bederní oblasti, arteriální hypertenze. Dnešní diagnóza není obtížná. Každá ze způsobů radiační diagnostiky umožňuje stanovit diagnózu. Bilaterální multicystóza je neslučitelná se životem.

Diagnostika polycystické onemocnění ledvin

Diagnostika polycystické onemocnění ledvin je možné s intravenózní urografie, retrográdní urografie, přesnější diagnóza je stanovena použitím MSCT, který umožňuje nejen identifikovat anomálie, ale také představit intrarenálního vztahů pro odhad šířku a délku děložního hrdla, které je nezbytné pro volbu taktiky léčby. Pro divertikulum mezi všemi renálními poruchami - 0,96%. Multiple Divertikly jsou relativně vzácné a ve třetině případů Divertikly pánev, a v ostatních případech - poháry. Kalkiosis diverticulum zaznamenaný u 78% pozorování.

Vícestupňová MSCT umožňuje určit migraci konkrementů v lumenu divertikulu. To umožňuje provádět diferenciální diagnostiku s kalcifikací stěny cystické výchovy. MSCT výhodou v diagnostice divertiklů pyelocaliceal systému spočívá v možnosti jejich detekce i s úzkým hrdlem divertiklů (pro urografie vnikání kontrastní látky do jejich dutiny je obtížné, avšak nízkým kontrastem).

[14], [15], [16], [17], [18]

Léčba polycystické onemocnění ledvin

Průtok dokonce divertikly komplikující počet je obvykle asymptomatický a nevyžaduje léčbu. Pokud je to nutné (záchvaty pyelonefritidy), polycystické onemocnění ledvin je léčeno chirurgickými technikami - perkutánní nefrolititropie s fulgurací mrtvice. Použití dálkové litotryptiky nárazových vln nemá žádné vyhlídky.

Počítání parapelvicových cyst na vrozené stavy je dnes pochybné v důsledku jejich nepřítomnosti u osob mladších 30 let. Vznik parapelvických cystických forem proto lze vysvětlit atrezií lymfatických cév renálního sinusu, což bylo dokázáno morfologickými studiemi. Hypotéza A.V. Aivazyan a AM-Voyno Yasenetsky vysvětlení vzniku ledvinových cyst sinus kompletní štěpením jedné větve kraniálního konce potrubí metanephric blastema metanefrogennoy.