Paratyrenom

Parathyrenom je hormonálně produkující nádor, obvykle benigní, který se vyznačuje zvýšenou hladinou vápníku v krvi a odpovídajícími klinickými příznaky. Tuto diagnózu je velmi obtížné stanovit, protože lokalizace nádoru je často ektopická, což vyžaduje další složité diagnostické metody.

Příčiny paratyrenomy

Parathyrenom je nádor z buněk, které jsou podobné buňkám příštítných tělísek. Proto má takový nádor stejné funkce a je charakterizován zvýšenou produkcí parathormonu. Za normálních podmínek se příštítná tělíska nacházejí na zadní straně štítné žlázy a mají s nimi společné pouzdro. Jsou čtyři a jejich tvar není větší než fazole. U parathyrenomu se však jejich velikost zvětšuje a jejich počet může být výrazně větší. Objevují se také buňky s ektopickou lokalizací, tj. mluvíme o parathyrenomu s ektopickým zdrojem produkce hormonů.

Přesnou příčinu parathyrenomu, stejně jako všech nádorů, je velmi obtížné určit. Etiologickým faktorem, který vyvolává nadměrné dělení buněk příštítných tělísek, mohou být vnější a vnitřní faktory. Mezi vnitřní příčiny lze rozlišit následující:

• genové a chromozomální mutace buněk v určitém vývojovém cyklu, které vedou k narušení buněčného dělení;
• vliv biologicky aktivních látek a růstových faktorů na procesy buněčné diferenciace;
• vrozená ektopie příštítných tělísek;

Mezi faktory prostředí, které mohou způsobit rozvoj parathyrenomu, lze rozlišit:

• ionizující záření nebo vliv rádiových vln určité frekvence na lidské tělo může způsobit narušení regulace buněčného dělení;
• pooperační trauma příštítných tělísek v případě tyreoidektomie může způsobit ektopické metastázy buněk s následnou aktivací funkce těchto buněk;
• vliv virů, bakterií, hub a dalších živých organismů je často spojován s teorií onkogeneze, v tomto případě nelze tyto faktory také vyloučit z kauzálních;
• hormonální nerovnováha se zvýšenými hladinami určitých hormonů, které souvisejí s hladinou vápníku v krvi;
• poruchy kosterního systému pod vlivem exogenních faktorů.

Tyto příčiny mohou působit kdykoli v životě člověka, takže je nemožné předvídat vývoj parathyrenomu.

Patogeneze

Patogeneze vzniku paratyrenomu spočívá v nadměrném dělení buněk, které stimuluje jejich funkci a odpovídající klinické příznaky. Když tedy začne působit určitý etiologický faktor, buňky příštítných tělísek se začnou intenzivně a nekontrolovatelně dělit – to je doprovázeno zvětšením normální velikosti žlázy. Současně se zvyšuje i jejich funkční aktivita a syntetizuje se obrovské množství parathormonu. Když se objem nádoru zvětší, vzniká potřeba jeho šíření. Takto vznikají ektopická ložiska příštítných tělísek, která se nazývají extraendokrinní parathormon. Tato ložiska se mohou šířit do hrudní dutiny, břišní dutiny a střev. V tomto případě parathormon nezpůsobuje žádné lokální změny, protože není maligní a nenarušuje normální funkci jiných orgánů. Jeho funkce se však úměrně zvyšuje s hmotností buněčných struktur. A tím se zvyšuje i množství parathormonu.

Patogeneze klinických symptomů parathyrenomu závisí na hladině tohoto hormonu. Za normálních podmínek parathormon zvyšuje množství vápníku v lidské krvi, jelikož je antagonistou kalcitoninu. V tomto případě parathormon působí na osteoklasty kostní tkáně, což je doprovázeno zvýšením jejich funkce s uvolňováním volného vápníku z kostí a jeho vstupem do krve. Parathormon také působí na střevo zvýšením absorpce vápníku a syntézou proteinů, které jsou transportními formami molekuly vápníku.

Množství vápníku v krvi se tak významně zvyšuje a funkce kalcitoninu je nedostatečná k regulaci normální hladiny vápníku, zejména v přítomnosti ektopických ložisek parathyrenomu. To přispívá k projevu specifického klinického obrazu.

Symptomy paratyrenomy

Hyperkalcemie jako hlavní příznak endokrinních nádorů slinivky břišní je vzácný jev. Ektopická sekrece parathormonu u těchto novotvarů nebyla definitivně prokázána, protože je obtížné rozhodnout, zda jsou projevy hyperparatyreózy důsledkem nádoru slinivky břišní, nebo zda jsou součástí mnohočetné endokrinní neoplazie typu I, která je obecně často pozorována u novotvarů z ostrůvkových buněk.

Je třeba vzít v úvahu, že hyperkalcemie může být důsledkem metastatického procesu v kostech.

Klinický průběh parathyrenomu není maligní, protože tento nádor nevykazuje žádné lokální projevy. Příznaky jsou způsobeny především hladinou vápníku v krvi, která postihuje mnoho lidských orgánů. Vápník je mikroelement, který zajišťuje srdeční činnost, práci svalových a nervových vláken a také strukturu kostní tkáně. Vápník se také podílí na normálním vedení impulsů a kontrakci svalových vláken. Je hlavním iniciátorem svalové kontrakce v okamžiku, kdy vstupuje do buňky vápníkovými kanály. U parathyrenomu se zvyšuje množství vápníku v krvi a tím se zvyšuje jeho průchod kanály.

Zvýšený obsah vápníku uvnitř buňky způsobuje obrovský příliv vody, což následně přispívá k intracelulární hyperhydrataci. Edém svalových vláken způsobuje kompresi nervových ganglií a nervových zakončení, což je faktor při rozvoji klinického obrazu způsobeného parathyrenomem. To je doprovázeno porušením inervace svalů a jejich kontrakce, což se v počátečních stádiích projevuje necitlivostí a parestézií distálních svalů horních a dolních končetin. První příznaky parathyrenomu se proto mohou projevit nespecifickými příznaky, jako je necitlivost rukou, parestézie a zvýšená svalová únava.

Dále, když hladina vápníku v krvi stoupne na takovou úroveň, že se množství v buňce a mimo ni vyrovná, objevují se závažnější klinické příznaky onemocnění. Svalová buňka se nedokáže uvolnit, protože vápníkové kanály nefungují, dochází k tetanii buňky a svalový křeč trvá déle než obvykle, což způsobuje projevy ve formě křečí. Křeče jsou tedy dalším klinickým příznakem parathyrenomu. Křeče mohou být lokalizovány v distálních svalech s klinikou křeče části paže nebo nohy typu „porodnické ruky“ nebo „koňské nohy“. Také s výrazným klinickým obrazem se mohou objevit křeče dýchacích svalů, které jsou fatální. Dlouhodobé a opakující se křeče jsou závažným příznakem, protože mohou vést k tetanii, křeči hlasivkové štěrbiny, a to je také nebezpečné kvůli komplikacím. Právě tento klinický obraz může naznačovat možnou zvýšenou hladinu vápníku v krvi, což následně umožní podezření na parathyrenom.

Osteoporóza, která se vyvíjí na pozadí zvýšeného množství parathormonu, může být také považována za příznak parathyrenomu. V tomto případě se příznaky projevují ve formě častých zlomenin, poruch osy kostí a jejich zakřivení. Objevují se stížnosti na bolest nohou, kloubů a pocit únavy nohou. Tento důležitý klinický příznak je často hlavním důvodem, proč pacienti vyhledávají lékařskou pomoc.

Při dlouhém progresivním průběhu onemocnění tvoří vápenaté soli konglomeráty, které se mohou ukládat jako ledvinové kameny a způsobovat ledvinovou koliku. To však zdaleka není specifický příznak a není to hlavní příznak v klinice parathyrenomu.

Nespecifický klinický obraz takového benigního nádoru mu umožňuje, aby po dlouhou dobu nevykazoval žádné závažné příznaky, proto je důležité nezapomínat na možné příznaky parathyrenomu a včas sledovat hladinu elektrolytů v krvi.

Komplikace a důsledky

Za nejzávažnější komplikaci parathyrenomu lze považovat rozvoj svalové tetanie na pozadí dlouhodobé hyperkalcémie. V tomto případě se může bránice, hlasivková štěrbina a další dýchací svaly stahovat, což může vést k úmrtí. Proto je nutné přísně sledovat hladinu vápníku v krvi s případným rychlým podáním potřebných léků.

Diagnostika paratyrenomy

Diagnózu parathyrenomu je obtížné stanovit a potvrdit, zejména pokud má ektopickou lokalizaci. V tomto případě mohou mít příštítná tělíska normální velikost a funkci, zatímco hlavní roli v rozvoji symptomů hrají ektopická ložiska parathyrenomu. Diagnózu pak lze stanovit pouze klinicky bez přesného potvrzení.

Pacienti s parathyrenomem si často stěžují na bolest nohou, pocit bolesti v kostech a také na záškuby nebo časté křeče ve svalech. Pak je nutné přesně prostudovat anamnézu a zjistit možné provokující faktory. Je důležité zjistit, kdy se příznaky poprvé objevily a jak se vyvíjely. Je nutné objasnit stav štítné žlázy a zjistit, zda byly na štítné žláze provedeny nějaké chirurgické zákroky. Toto je důležitý diagnostický znak, protože je možné trauma nebo odstranění příštítných tělísek, které následně vyvolalo jejich ektopii a zvýšenou funkci.

Během vyšetření nelze identifikovat žádné specifické příznaky. Pokud existuje podezření na jakýkoli útvar tohoto druhu, je velmi důležité provést další diagnostické metody.

Mezi testy, které je třeba provést jako první a které pomohou určit závažnost onemocnění, patří stanovení hladiny elektrolytů v krvi. To je také nezbytné pro diferenciální diagnostiku různých patologií s podobnými příznaky. Proto se provádí biochemický krevní test, který stanoví hladinu vápníku, hořčíku a draslíku v krvi. Normální hladina vápníku v krvi je 2,25 - 2,75 mmol/l. Pokud je tento ukazatel výrazně vyšší než normál, je nutné provést další test - stanovení hladiny parathormonu v krvi a kalcitoninu. Hladina těchto hormonů nám umožní hovořit o možném parathormonu, pokud je hladina parathormonu významně zvýšena, stejně jako vápník.

Instrumentální diagnostika parathyrenomu se provádí jako závěrečná fáze diagnostiky k objasnění velikosti nádoru a jeho lokalizace. Nejinformativnější metodou je počítačová tomografie nebo magnetická rezonance. Tyto vyšetřovací metody nám umožňují vidět stav příštítných tělísek, jejich velikost a strukturu díky četným řezům pomocí rentgenového záření. Je tak možné vidět nádor příštítných tělísek, určit jeho velikost a potvrdit diagnózu. Pokud tyto vyšetřovací metody nejsou možné, lze použít ultrazvukové vyšetření štítné žlázy a příštítných tělísek. Na ultrazvuku je také možné vidět ložiska příštítných tělísek ve formě nádoru, která mají zvýšenou echogenicitu na pozadí normální struktury ostatních žláz.

Potvrzení diagnózy benigního procesu je nutné pomocí biopsie tenkou jehlou. To by mělo být provedeno také z důvodu diferenciální diagnostiky, protože parathyrenomová uzel může připomínat nádorovou metastázu. Proto se biopsie parathyrenomu provádí pod ultrazvukovou kontrolou a po cytologickém vyšetření lze přesně stanovit diagnózu a vyloučit maligní růst.

Diferenciální diagnostika

Diferenciální diagnostika parathyrenomu by měla být prováděna ve stádiu příznaků, kdy stížnosti na křeče a parestézie ve svalech mohou být způsobeny prostým nedostatkem stopových prvků - hořčíku, vápníku. Pak je důležité provést krevní test, který může odhalit normální hladinu hořčíku na pozadí významného zvýšení vápníku. Při provádění ultrazvuku nebo CT, MRI je nutné rozlišit parathyrenom jako benigní nádor a metastázu do příštítných tělísek nebo štítné žlázy. V tomto případě má parathyrenom jasný obrys, jednotnou strukturu a hladké hranice, protože se nešíří do okolních tkání a nemá maligní růst. Metastázy nemají jasnou strukturu a hranice a je určen primární nádor.

Taková diagnostická opatření jsou nezbytná pro stanovení včasné diagnózy, protože s progresí nádorové hmoty se klinické příznaky zhoršují a mohou vzniknout komplikace.

[ 1 ], [ 2 ]

Léčba paratyrenomy

Léčba parathyrenomu je velmi obtížný úkol, protože jakýkoli nádor, i když je benigní, nereaguje na konzervativní léčbu. V případě parathyrenomu však může být léčba pouze symptomatická, spojená s patogenetickými znaky. Pokud se nádorová hmota dynamicky nezvětšuje, je po určitou dobu indikována konzervativní terapie, která normalizuje hladinu vápníku a sníží závažnost klinického průběhu.

V první řadě je třeba začít s dietními doporučeními. Musíte omezit množství vápníku, které přijímáte s potravou:

• vyloučit tvaroh ze svého jídelníčku;
• vyloučit mléko, máslo, kefír můžete mít pouze jednou týdně;
• Měli byste také vyloučit tvrdý sýr a kyselé potraviny – šťovík, citrony.

Tato dietní doporučení platí pouze pro akutní období, kdy je zvýšená hladina parathormonu a vápníku. Poté se dieta rozšiřuje podle množství mikroelementů v krvi.

Velmi důležitým bodem v léčbě parathyrenomu je korekce hyperkalcémie. Za tímto účelem se v počátečních stádiích provádí infuzní terapie fyziologickým roztokem, po níž následuje nucená diuréza. To urychluje vylučování vápníku bez tvorby kamenů a také normalizuje rovnováhu vody a elektrolytů uvnitř buňky i vně. Pro tento účel se často používá furosemid jako kličkové diuretikum, které účinně a rychle stimuluje ledviny.

1. Furosemid je diuretikum, které působí snížením reabsorpce sodíku a chloru v nefronových tubulech, což podporuje rychlé vylučování metabolických produktů, včetně vápenatých solí. Způsob použití léku spočívá v jeho podávání na konci infuzní terapie intravenózně kapačkou, což umožňuje dosáhnout tzv. forsované diurézy. Dávkování léku je od 20 do 60 miligramů denně, podává se jednou nebo dvakrát. Nežádoucí účinky jsou možné ve formě alergických kožních reakcí se silným svěděním, závratěmi, sníženým krevním tlakem, ospalostí, poruchami spánku a zvýšenou hladinou cukru v krvi. Bezpečnostní opatření - pokud je v anamnéze renální kolikou, doporučuje se lék užívat s maximální opatrností.
2. Léky, které inhibují účinek parathormonu u parathyrenomu, by měly být také zaměřeny na obnovení resorpce kostí, protože v tomto případě se snižuje činnost osteoklastů a snižuje se hladina vápníku, který pochází z kostí, v krvi. Proto se užívání léků, které zabraňují resorpci kostí, považuje za účinné při léčbě parathyrenomu - mezi takové léky patří bisfosfonáty.

Pamidronát je lék ze skupiny léků, které inhibují resorpci kostí. Léčivou látkou léku je kyselina pamidronová. Způsob podání léku závisí na počáteční hladině vápníku v krvi pacienta, ale v průměru se dávka pohybuje od 15 do 90 miligramů. Lék se podává intravenózně kapačkou, pomalu, po dobu dvou hodin. Interval mezi podáními je čtyři týdny. Možné jsou nežádoucí účinky ve formě častých bolestí hlavy, počátečních bolestí kostí, svalů, bolesti břicha, zvracení, závratí.

1. Tevabon je účinnou léčbou parathyrenomu díky patogenetickému účinku léku danému jeho kombinovaným složením. Léčivými látkami léku jsou kyselina alendronová a alfakalcidiol. Kyselina alendronová je bisfosfonát, takže zabraňuje resorpci kostí, a kalcidiol je forma vitaminu D a zajišťuje normalizaci metabolismu vápníku a fosforu v důsledku různých mechanismů. Jedním z těchto mechanismů je snížení absorpce vápníku ve střevě, stejně jako snížení množství parathyrenomu, což je zvláště důležité pro parathyrenom. Způsob podání léku má své vlastní charakteristiky - lék je dostupný ve formě tablet obsahujících kyselinu alendronovou a ve formě kapslí obsahujících alfakalcidiol. Dávkování léku je následující: tablety se užívají jednou týdně a kapsle alfakalcidiolu jednu kapsli denně. Možné jsou nežádoucí účinky ve formě závratí, hypotenze, bolesti svalů, křečí a dyspeptických jevů.

Chirurgická léčba parathyrenomu má své výhody, protože pouze tato metoda dokáže zcela odstranit příčinu a vyléčit onemocnění. K tomu je nutné přesně určit lokalizaci nádoru, jeho velikost a oblast okolních tkání, což určí rozsah chirurgického zákroku. Operace se obvykle provádí v celkové anestezii a pod ultrazvukovou kontrolou, pokud je nádor malý a existuje možnost minimálně invazivního chirurgického zákroku. V opačném případě se provádí otevřená operace. Rozsahem operace je úplné odstranění nádoru a příštítných tělísek, ze kterých vznikl, a zachování nezměněných žláz pro normální fungování v budoucnu.

V pooperačním období lze k lepší obnově poškozené tkáně využít fyzioterapii. Vitamíny by měly být v budoucnu vybírány bez vápníku a vápník by měl být užíván samostatně dle potřeby a pod kontrolou hladiny elektrolytů v krvi.

Tradiční léčba parathyrenomu

Tradiční léčba parathyrenomu může být použita jako komplexní opatření a je zaměřena především na snížení množství vápníku v krvi jeho vazbou a tvorbou nerozpustných prvků. Hlavní tradiční prostředky jsou následující:

1. Kostival lékařský je rostlina, která pomáhá normalizovat funkci buněk kostní tkáně a obnovit normální strukturu kostních trámů, což snižuje závažnost osteoporózy a bolesti kostí. Pro léčivý nálev vezměte tři polévkové lžíce byliny, zalijte vroucí vodou a nechte dalších pět minut louhovat, přikryjte a nechte tři hodiny působit. Užívejte teplé pětkrát denně, vždy dvě polévkové lžíce. Léčebná kúra je nejméně tři měsíce.
2. Používání masážního oleje z léčivých přípravků pomáhá normalizovat krevní oběh v kostní tkáni a zmírňuje příznaky. K tomu vezměte tři lžíce olivového oleje, přidejte lžíci šťávy z aloe vera, lžičku medu a jednu ampulku vitamínu E. Vše smíchejte a každý večer masírujte končetiny.
3. Ranní tření studenou vodou pomáhá normalizovat hladinu vápníku regulací hormonální rovnováhy a ovlivňováním štítné žlázy. Proto se doporučuje provádět takové tření každé ráno a následně provádět lehkou gymnastiku.

Bylinná léčba má také své výhody:

1. Kořen lékořice má velmi vysokou afinitu ke kostní tkáni a svalové soustavě, takže je vynikající na křeče v končetinách. Pro přípravu léku vezměte kořen lékořice, zalijte ho lihem a nechte louhovat alespoň tři dny. Tento roztok užívejte jednu čajovou lžičku ráno a večer po dobu dvou týdnů.
2. Vlašský ořech se hojně používá k léčbě kostních patologií, takže lék lze použít i jako symptomatický prostředek. Pro léčivý nálev vezměte tři polévkové lžíce skořápek vlašských ořechů, zalijte je vroucí vodou a nechte dalších deset minut louhovat, přikryjte a nechte louhovat. Užívejte teplé, jednu čajovou lžičku ráno a večer. Léčba je jeden měsíc.
3. Kozlík lékařský a listy kopřivy mají dobrý vliv na metabolismus fosforu a vápníku, proto se doporučují při tomto onemocnění. K tomu se vezmou listy kopřivy a kořen kozlíku lékařského, zalijí se vodou a nechají se deset minut působit. Tento roztok by se měl pít ve sklenici dvakrát denně.

Homeopatické léky lze také použít při komplexní léčbě příštítných tělísek:

1. Ferrum iodatum je jednosložkový homeopatický přípravek, jehož hlavní účinnou látkou je anorganická látka železo. Přípravek se doporučuje k léčbě osteoporotických jevů jako lék substitučního mechanismu účinku. Přípravek se uvolňuje ve formě standardních homeopatických granulí a jeho dávkování je deset granulí třikrát denně. Způsob aplikace - pod jazyk po jídle po půl hodině. Bezpečnostní opatření - nepoužívat, pokud jste alergičtí na jehličnany. Nežádoucí účinky se mohou projevit v podobě menstruačních nepravidelností, které po úpravě dávky vymizí.
2. Fucus vesiculezus je homeopatický jednosložkový lék používaný k úpravě hormonálních hladin a metabolismu elektrolytů při patologiích štítné žlázy a příštítných tělísek. Lék je dostupný ve formě kapek a granulí. Způsob podání a dávkování: sedm granulí třikrát denně nebo deset kapek na sklenici teplé vody. Nežádoucí účinky jsou vzácné, možné jsou dyspeptické potíže.
3. Adonis vernalis je homeopatický lék přírodního původu. Léčivo je dostupné ve farmakologické formě homeopatického roztoku v ampulích a dávkuje se ve třetině ampule jednou týdně s možným perorálním užíváním. Nežádoucí účinky jsou vzácné, ale mohou se vyskytnout poruchy stolice, dyspeptické příznaky a alergické reakce. Bezpečnostní opatření - lék nelze použít při akutních zánětlivých procesech jakékoli lokalizace.
4. Spongia je lék, který je vhodný pro pacienty v pooperačním období k léčbě deficitu hormonů štítné žlázy a také indukovaného parathyrenomu. Lék je dostupný ve formě kapek a dávkování je pět kapek jednou denně.

Toto jsou hlavní lidové léky a homeopatické přípravky, které se používají nejčastěji.

[ 3 ], [ 4 ]

Prevence

Prevence vzniku příštítných tělísek může být pouze nespecifická a spočívá v obecných opatřeních správné výživy, zdravého životního stylu a vyhýbání se potenciálním mutagenům.

Předpověď

„Zlatým standardem“ léčby parathyrenomu lze považovat chirurgický zákrok, ale pokud jej nelze provést, může to mít za následek metastázování nádoru a tvorbu ektopických ložisek těchto buněk a poté již nebude možné provést úplnou revizi a eliminaci nádoru.

Prognóza pro život s parathyrenomem je příznivá, protože se jedná o benigní nádor a při symptomatické léčbě je celkový stav pacientů uspokojivý a mohou žít dlouho. Pokud se provede operace k odstranění parathyrenomu, je příznivá i prognóza úplného uzdravení.

Parathyrenom je benigní nádor příštítných tělísek produkující hormony, který se vyznačuje zvýšením hladiny parathormonu a vápníku v krvi. Hlavní klinické příznaky se vyvíjejí s významnými změnami a nejsou specifické, proto je důležité patologii správně a včas diagnostikovat.