Lepra hrtanu

Spolu s leprou nosu je v endemických ohniscích poměrně častá i lepra hrtanu. Již v roce 1897 byly na Mezinárodní konferenci leprologů prezentovány obecné statistické údaje, podle kterých byla lepra hrtanu pozorována u 64 % všech pacientů s tímto onemocněním (Gluck).

Podle pozorování rumunských autorů měli z 39 pacientů s ORL leprou pouze 3 lepromatózní uzliny v hrtanu, zatímco většina zbývajících pacientů měla pouze různé formy chronické nespecifické laryngitidy. Podle světových statistik se laryngeální lepra v drtivé většině případů projevuje lepromatózní formou a velmi zřídka neurologickou formou.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Patogeneze laryngeální lepry

Solitární lepromatózní infiltráty vznikající v hrtanu nemají jasné hranice, v jiných případech mají tyto infiltráty charakter mnohočetných uzlíků s granulomatózní strukturou. Infiltráty se skládají z vakuolovaných buněk, plazmatických buněk a histiocytů, mají schopnost šířit se do šířky i hloubky a často postihují chrupavčitou tkáň hrtanu. Původce lepry (Hensenův bacil) je stanoven ve velkém množství ve formě snopovitých aglomerací jak uvnitř vakuolovaných buněk, tak i vně nich. Infiltráty podléhají rozpadu, což způsobuje rozsáhlou destrukci hrtanu a vede k masivním jizvám, které hrtan znetvořují a zúžují.

Příznaky laryngeální lepry

V počáteční fázi se laryngeální lepra projevuje jako krátkodobá akutní zánětlivá reakce (hyperémie a otok sliznice), která se postupně mění v chronickou „suchou“ laryngitidu, která může trvat mnoho let. Charakteristickým rysem této laryngitidy je, že při pokusu o její léčbu jako běžné chronické atrofické laryngitidy se stav sliznice hrtanu místo zlepšení zhoršuje a aktivuje se samotná lepromatózní infekce. Nejčastěji se však na pozadí atrofické sliznice brzy objevují malé uzlíkové útvary modravé nebo bělavě šedé barvy, které se po splynutí transformují do uzlíkových infiltrátů umístěných především na epiglotis a ve vestibulu hrtanu. Odtud se lepromatózní infiltráty šíří do hlasivek a subglotického prostoru. Okraj epiglotis se jeví nerovnoměrně ztluštělý, papilárního tvaru, který mu dodávají uzlíkové útvary různých velikostí – od zrna prosa. Někdy tyto infiltráty nabývají papilomatózního vzhledu.

Hrtanové komory jsou vyplněny difúzními infiltráty s nerovným povrchem světle žluté barvy. Někdy se tyto infiltráty srůstají s hlasivkami a vytvářejí mohutné konglomeráty, které zužují dýchací mezeru a ohrožují život pacienta. V subglotickém prostoru, který lze vyšetřit pouze přímou laryngoskopií, tyto infiltráty nabývají kruhového tvaru, což zhoršuje poruchu respirační funkce hrtanu. Někdy se na epiglotis, arytenoidní oblasti a méně často na hlasivkách tvoří vředy, které jsou příčinou sekundární perichondritidy. Všechny tyto změny mají tendenci se rychle hojit, po nichž zůstávají hluboké jizvy, které hrtan znetvořují a stenotizují.

Lepromatózní léze hrtanu jsou bezbolestné díky schopnosti mikroorganismu vylučovat speciální toxin, který způsobuje úplnou anestezii (teplotní, hmatovou a bolestivou) postižené tkáně, což se pozoruje nejen u nervové formy lepry, ale i u lepromatózní formy.

Fonatorní a respirační poruchy u laryngeální lepry jsou konstantní jevy, jejichž závažnost závisí na lokalizaci a velikosti infiltrátů a následném sklerotizujícím procesu.

Diagnóza laryngeální lepry

Diagnóza je stanovena bez zvláštních obtíží, protože změny v hrtanu se objevují později než kožní, nosní a faryngeální projevy lepry, kdy je diagnóza tohoto otorinolaryngologického onemocnění již stanovena.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Léčba laryngeální lepry

Pokud dojde k poruše respirační funkce hrtanu, která ohrožuje život pacienta, provádí se tracheotomie. Pokud jde o stenózu hrtanu, bude o ní pojednáno níže, v příslušné části této kapitoly.

Jaká je prognóza laryngeální lepry?

Laryngeální lepra má závažnou prognózu a do značné míry závisí na celkovém imunobiologickém stavu pacientova organismu. Při dobré rezistenci pacienta nebo při včasném použití komplexní imunomodulační léčby se vyvíjí relativně benigní forma lepry - tuberkuloidní, která je dobře léčitelná. Prognózu laryngeální lepry zhoršuje možnost kritického respiračního selhání, výskyt perichondritidy a vředů s připojením sekundární infekce a jejím šířením do perilaryngeální oblasti a mediastina se všemi negativními důsledky, které z toho vyplývají.