Lepra nasalis

Lepra je generalizované, málo nakažlivé infekční onemocnění charakterizované lézemi kůže, viditelných sliznic, periferního nervového systému a vnitřních orgánů.

Neexistuje žádný dědičný přenos ani vrozené choroby. Jediným zdrojem infekce je nemocný člověk, zejména ten, kdo trpí lepromatózním typem lepry.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Epidemiologie nosní lepry

Malomocenství je jednou z nejstarších nemocí známých lidstvu. Rozšířila se po celém světě z Indie, Persie, Habeše až po Egypt, kde se rozšířila v roce 1300 př. n. l. Do Evropy se malomocenství rozšířilo během křížových výprav, do Ameriky, zejména do Střední a Jižní Ameriky, bylo přivezeno španělskými a portugalskými mořeplavci na konci 15. - začátku 16. století a poté se počet nemocí zvýšil v důsledku masového dovozu černých otroků z Afriky. Do Austrálie a Oceánie bylo malomocenství přivezeno imigranty z Číny a Indie. Do Ruska se nemoc dostala několika způsoby: na pobřeží Černého a Azovského moře - z Řecka, do Kaspického a Aralského moře - ze Střední Asie, na Kavkaz a do Zakavkazska - z Íránu a Turecka, do Pobaltí - z Německa a Skandinávie, na Dálný východ a Sibiř - z Číny.

Malomocenství je známé již od starověku. V Indii byla tedy podle textů Rigvédy („Kniha hymnů“ – sbírka převážně náboženských hymnů, které vznikly mezi árijskými kmeny v době jejich migrace do Indie) malomocenství známé již v 7. století př. n. l. První zmínka o malomocenství v Japonsku pochází z 8. století př. n. l. Podle N. A. Torsujeva (1952) byl „zaraath“ (malomocenství) zmíněný v Bibli souhrnným termínem pro fyzickou a morální „nečistotu“. Malomocenství se objevuje v dílech Straboja, Plutarcha, Halsného, Celsa, Plinia a dalších pod různými názvy (elephantiasis graecorum, leontina, leontiasis, satiris atd.).

V minulých stoletích byla malomocenství považována za civilní smrt: pacienti byli vyloučeni ze společnosti, zbaveni práva na dědictví a často i zabiti. Poté, díky pokroku ve studiu malomocenství a rozvoji civilizované společnosti, začali být pacienti umisťováni do určitých osad (leprosarií), kde jim byla poskytována lékařská péče a odpovídající péče.

Podle WHO (1960) je celkový počet lidí s leprou na celém světě přibližně 10–12 milionů. Zdá se, že do roku 2000 se tento počet významně nesnížil.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Příčina nosní lepry

Původcem lepry je acidorezistentní mykobakterium (M. leprae) - grampozitivní tyčinka, velmi podobná MBT, obligátní intracelulární parazit, objevený v letech 1871-1873 norským vědcem G. Hansenem a podrobněji studovaný v roce 1879 A. Neisserem (1855-1916) - vynikajícím německým dermatologem a venereologem, jedním ze zakladatelů teorie kapavky, lepry a syfilisu. Velikost tyčinek se pohybuje od 1 do 8 µm na délku a od 0,2 do 0,5 µm na tloušťku.

K očkování a infekci dochází při prodlouženém a blízkém kontaktu s pacientem s leprou. Děti jsou k lepře nejvíce náchylné. Imunita je relativní. Při často opakované masivní superinfekci - dodatečné (opakované) infekci pacienta za podmínek neúplného infekčního procesu - může onemocnění probíhat na pozadí existující přirozené a získané imunity. Po objevení původce lepry byl největším úspěchem moderní leprologie objev látky obsažené v mikrobu, zvané lepromin, japonským leprologem K. Mitsudou v roce 1916. Tato látka, získaná extrakcí z rozdrcených lepromatózních tkání a neutralizovaná, intradermálně injikovaná zdravým dospělým, způsobuje pozitivní lepromatózní reakci v 80 % případů, zatímco u naprosté většiny nakažených lidí k této reakci nedochází.

[ 12 ], [ 13 ]

Patogeneze nosní lepry

Vstupními body infekce jsou kůže a vzácně sliznice horních cest dýchacích a gastrointestinálního traktu. Klinická pozorování ukázala, že alergie a imunosupresivní stavy přispívají k infekci leprou. Mykobakterie, které se dostanou do těla, po průchodu kožními a slizničními bariérami pronikají nervovými zakončeními, poté lymfatickými a krevními kapilárami a pomalu se šíří, obvykle bez vyvolání jakýchkoli reakcí v místě zavedení. Při dobré rezistenci makroorganismu ve většině případů zavedené bacily hynou, aniž by způsobily onemocnění. V jiných případech se vyvíjí latentní forma lepry, která v závislosti na rezistenci organismu může v tomto stavu přetrvávat po celý život nakažené osoby. Při menší rezistenci dochází k abortivní formě lepry, která se projevuje formou omezených vyrážek, které mohou po určité době zmizet. Pokud je odolnost organismu nedostatečná, v závislosti na jejím stupni se vyvíjí buď relativně benigní tuberkuloidní lepra, nebo onemocnění nabývá těžkého maligního charakteru s tvorbou lepromatózních granulomů obsahujících nespočet mykobakterií (lepromatózní lepra). Mezi těmito dvěma typy lepry se nachází nediferencovaná lepra, která se vyvíjí u lidí s nestabilní odolností vůči infekci a projevuje se normální lymfocytární infiltrací. Tento typ lepry existuje 4-5 let, poté se v závislosti na celkovém stavu těla může vyvinout do těžké lepromatózní formy nebo se vrátit do tuberkuloidního typu.

Patologická anatomie nosní lepry

U lepry se vyskytují tři hlavní typy histologických změn: lepromatózní, tuberkuloidní a nediferencované. U tuberkuloidního typu se patologický proces vyvíjí v kůži a periferních nervech, zatímco u lepromatózního typu jsou postiženy i různé vnitřní orgány, oči, sliznice horních cest dýchacích atd. Granulom tuberkuloidní lepry je typický, ale není specifický. Je tvořen ložisky epiteloidních buněk s příměsí obrovských buněk, obklopených lymfocytárním hřebenem. U lepromatózního typu se vyskytuje specifický granulom, který se vyznačuje přítomností velkých „leprotických buněk“ (Virchowovy buňky) s vakuolizovanou protoplazmou a množstvím intracelulárních kompaktních shluků tyčinek. U nediferencovaného typu lepry se postižené oblasti skládají z lymfocytů s malou příměsí histiocytů a fibroblastů a ojediněle se nacházejí i jednotlivé plazmatické a mastocyty. Infiltrát je lokalizován převážně perineurálně; Nervové větve procházejí vzestupnými degenerativními a destruktivními změnami, které vedou k atrofii a destrukci tkání, které inervují.

Příznaky a klinický průběh nosní lepry

Existují tři období: počáteční, vrcholné a terminální.

V počátečním období pacient periodicky pociťuje pocit ucpaného nosu a sníženou čichovou ostrost. Nosní sliznice je bledá, suchá, pokrytá pevně srostlými žlutohnědými krustami s nepříjemným zápachem, ale odlišným od ozenózních a sklerotických. Po jejich odstranění začne nosní sliznice krvácet. Výsledná rýma je rezistentní na jakoukoli léčbu a může být doprovázena leprózními lézemi v jiných oblastech těla. Na anatomických strukturách nosní dutiny se objevují lepromatózní uzlíky, které splývají, vředují a pokrývají se krvavými žlutohnědými krustami.

Během vrcholného období se rozvíjí výrazná atrofie nosní sliznice a dalších anatomických struktur nosní dutiny, způsobená poškozením trofických nervů. Nosní dutiny se rozšiřují a pokrývají se krustami, které je obtížné oddělit. Lepromy se vyvíjejí směrem k jizvení, v důsledku čehož se nosní průchody a nosní dírky stávají stenózními. Současně se objevují nové lepromatózní erupce, což vede k pestrému obrazu lézí v různých stádiích vývoje. Přední paranazální dutiny zůstávají neporušené a někdy lze pozorovat nodulární ztluštění nosní pyramidy.

V terminálním období vývoje lepromatózního procesu se při absenci vhodné léčby vyskytují kožní léze v oblasti nosu a přilehlých oblastí obličeje s úplnou současnou destrukcí vnitřních struktur nosní dutiny a jejím znetvořením. Současně se objevují známky poškození periferního nervového systému: ze všech typů citlivosti je zachována pouze taktilní citlivost; neurotrofické léze způsobují atrofii kůže, svalů a kosterního systému v reziduálním stádiu lepry obličeje.

Vývoj lepry závisí na mnoha faktorech, a především na včasné a správné léčbě. Období od infekce do výskytu kožních nebo slizničních lézí může trvat 2 až 8 let. Ve většině případů bez léčby onemocnění dále postupuje 30 až 40 let a způsobuje poškození vnitřních orgánů. Toxiny lepry mají výrazné neurotropní vlastnosti. Difundují podél nervových kmenů směrem k nervovým uzlinám a center a způsobují těžké nevratné poškození nervového systému.

Diagnóza je stanovena na základě epidemiologické anamnézy, výše popsaného klinického obrazu, biopsie a bakteriologického vyšetření. Lepru odlišujeme od lupusu, který se vyznačuje absencí poruch citlivosti v postižených oblastech, od terciárního syfilisu (pozitivní sérologické reakce a krátká doba vývoje), rhinoskleromu (zjizvení, absence kožních a neurologických lézí), leishmaniózy (nodulární vyrážka, absence Hensenova bacilu), od atrofické rinitidy a ozeny (absence lepry a Hensenova bacilu).

Léčba nosní lepry

Před objevením sulfonových léků a poté antibiotik byla lepra považována za nevyléčitelnou nemoc. V roce 1943 americký leprolog G. Faget objevil účinnost sulfonamidů při léčbě lepry v kombinaci s thiomočovinou. V současné době se k léčbě lepry spolu se solusulfonem používají sulfonamidy dapson (sulfonylbis) a sulfamethoxypyridazin, stejně jako antibiotikum ze skupiny ansamycinů, rifamycin. Dále se používá streptomycin, kortizon, ACTH, vitamíny A, B1, B12 C, D2. Doporučuje se předepsat mléčno-zeleninovou dietu. Lokálně se někdy používají kryochirurgické metody, vitaminizované oleje, masti obsahující sulfon a antibiotická léčiva. Funkční a kosmetická chirurgická léčba se provádí až několik let po vymizení mykobakterií lepry v postižených oblastech. Léčba se provádí po dlouhou dobu ve speciálních zařízeních pro pacienty s leprou - leprosariích, kde jsou pacienti dočasně umístěni. Zvláštní pozornost je věnována novorozencům matek s leprou. Jsou okamžitě odděleni a umístěni do speciálních zařízení, kde se provádí preventivní léčba a očkování BCG v souladu s příslušnými pokyny. Vyléčení pacienti se stávají plnohodnotnými občany.

Prevence nosní lepry

Prevenční opatření proti lepře jsou stanovena příslušnými předpisy Ministerstva zdravotnictví a pokyny státní hygienické a protiepidemické služby. Rozlišují se individuální a veřejná (sociální) preventivní opatření. Individuální prevence spočívá především v dodržování osobní hygieny, zejména v dodržování příslušných požadavků na udržování čistoty těla, prádla, oděvů a domova a v nedopouštění konzumace nekvalitních, infikovaných a nesprávně tepelně upravených potravin. Při návštěvě leprosarií a komunikaci s pacienty s leprou je nutná opatrnost. Zdravotničtí pracovníci v ohništích lepry by měli při odběru biopsií, provádění chirurgických zákroků a vyšetřování pacientů, zejména při vyšetřování horních cest dýchacích a odběru seškrabů z postižených sliznic, používat gázové masky a rukavice. Veřejná prevence spočívá v následujícím:

1. včasná aktivní identifikace a léčba pacientů;
2. preventivní léčba osob ve věku od 2 do 60 let, které měly delší kontakt s pacientem s leprou (sulfonové léky; délka léčby od 6 měsíců do 3 let);
3. provádění pravidelných vyšetření populace v oblastech endemických pro lepru za účelem odhalení časných forem onemocnění;
4. ambulantní sledování rodinných příslušníků pacienta s leprou (v případě potřeby čtvrtletní laboratorní testy; doba pozorování od 3 do 10 let).