Ektodermální dysplázie je skupina dědičných onemocnění způsobená abnormálním vývojem ektodermu a je kombinována s různými změnami v epidermis a příchutích kůže.
Epidermolysis bullosa (dědičná pemfigus) - velká skupina non-zánětlivých kožních chorob, které se vyznačují tendencí kůži a sliznice k vývoji bublinek, s výhodou v mírném mechanickém traumatu (oděru, tlak, příjem pevných potravin).
Neurofibromatóza (Recklinghausen nemoc) - dědičné onemocnění charakterizované malformace ekto- a mesodermálních struktury, zejména kůže, nervové a kostní systém se zvýšeným rizikem zhoubných nádorů.
Daryová nemoc je vzácné onemocnění charakterizované patologickou keratinizací (dyskeratózou), srážením nadržených, převážně folikulárních, papule v seboroických oblastech.
Poprvé kombinace ichtyózy - ihtiozformnoy kongenitální erytrodermií (lamelární ichtyózy) vlasy léze tvárné typu trihoreksisa v kombinaci s atopií popsáno EV Nethertonův (1958).
Ichthyosis je skupina dědičných kožních onemocnění charakterizovaných narušením keratinizace. Příčiny a patogeneze nejsou zcela pochopeny. Mnoho forem ichtyózy je založeno na mutacích nebo poruchách exprese genů kódujících různé formy keratinu. Při nedostatku lamelární ihtyózy transglutaminázových keratinocytů a proliferační hyperkeratózy jsou zaznamenány.
Nemoc byla poprvé popsána v roce 1956 anglickými dermatology Sneddon a Wilkinson. Až do nedávné doby v literatuře diskutováno, zda je nemoc je nezávislý nozologická forma dermatózy nebo pod jeho maskou skrývá lupénky, impetigo herpetiformis Hebra, pustulózní formu dermatitida Duhring a řadu dalších kožních onemocnění.
