Subkorneální pustulóza: příčiny, příznaky, diagnóza, léčba

Subkorneální pustulóza Sneddon-Wilkinsonova onemocnění je chronické recidivující onemocnění, které se vyskytuje častěji u žen starších 40 let.

Synonymum: Sneddon-Wilkinsonova choroba

Toto onemocnění poprvé popsali v roce 1956 angličtí dermatologové Sneddon a Wilkinson. Až donedávna se v literatuře diskutovalo o otázce, zda je onemocnění samostatnou nozologickou formou dermatózy, nebo zda se pod jeho maskou skrývá pustulózní psoriáza, Hebrovo herpetiformní impetigo, pustulózní forma Duhringovy dermatitidy a řada dalších kožních onemocnění.

Příčiny a patogeneze subkorneální pustulózy nejsou známy. Důležitou roli v rozvoji onemocnění hrají souběžné infekce, imunologické a endokrinní poruchy.

Příznaky subkorneální pustulózy. Nástup onemocnění je někdy spojen s hormonálními poruchami doprovázejícími tyreotoxikózu, těhotenství a porod, u některých pacientů s duševním traumatem. Postižena je především kůže trupu a proximálních částí končetin. Vyrážka je reprezentována pustulami obklopenými úzkým okrajem hyperémie, někdy seskupenými. Pustuly se rychle otevírají a v důsledku toho v klinickém obrazu převládají polycyklické eroze pokryté krustami s fragmenty pustulárních obalů po obvodu. Po zhojení erozí často přetrvává hyperpigmentace. Onemocnění má ve srovnání s jinými formami generalizované pustulózy benignější průběh, stav pacientů je narušen nepatrně. Byla popsána kombinace s gangrenózní pyodermií.

Subkorneální pustulóza je charakterizována tvorbou povrchových pustul - flyktenul, které vznikají na erytematózním podkladu, bývají seskupené a herpetiformní. Oblíbenou lokalizací vyrážky je kůže trupu, končetin, tříselné a axilární záhyby. Kryty pustul rychle praskají a jejich obsah vysychá do nažloutlých krust, po jejichž obvodu se nacházejí útržky rohovité vrstvy epidermis. Po odeznění elementů zůstávají narůžovělé a poté slabě pigmentované skvrny. V obsahu flyktenul se nacházejí akantolytické buňky. Nikolského příznak může být pozitivní. Vzhled vyrážky a její další vývoj obvykle není doprovázen subjektivními pocity. Někdy se vyskytuje nestálé a mírné svědění kůže. Pustuly jsou obvykle sterilní. Sliznice jsou postiženy extrémně vzácně. Onemocnění je dlouhodobé, s remisemi. Celkový stav pacientů je uspokojivý. Exacerbace se často vyskytují v létě.

Histopatologie subkorneální pustulózy. Pustuly se nacházejí přímo pod stratum corneum, což je pro tuto dermatózu nejcharakterističtější. V horní části kůže samotné jsou zaznamenány pouze nejvýznamnější jevy nespecifického zánětu.

Patomorfologie subkorneální pustulózy. V epidermis je mírná akantóza, oblasti parakeratózy. Pustuly se tvoří přímo pod stratum corneum, obsahují neutrofilní granulocyty, fibrin, epiteliální buňky, jednotlivé eozinofilní granulocyty a lymfocyty. Obvykle jsou unilokulární. Kryt pustuly je tvořen parakeratotickou stratum corneum, dno tvoří granulární vrstva. Pod pustulami je pozorována spongióza a exocytóza. V papilární vrstvě dermis pod pustulami je edém a perivaskulární infiltráty sestávající z lymfocytů, histiocytů, neutrofilních granulocytů a jednotlivých eozinofilních granulocytů. V některých případech se pustuly, zvětšující se, mohou rozprostřít po celé tloušťce epidermis a někdy pronikají do dermis. Takové pustuly obsahují neutrofilní granulocyty a velké množství eozinofilních granulocytů. Bakteriologické vyšetření v nich neodhaluje žádné mikroorganismy. U starých lézí je epidermis poněkud ztluštělá a pod dobře zachovanou stratum corneum se nacházejí jasně ohraničené pustuly naplněné neutrofilními granulocyty a jejich enzymy. Pustuly postihují pouze povrchové vrstvy epidermis. Hlouběji dochází k masivnímu mezibuněčnému edému a pronikání jednotlivých neutrofilních granulocytů z dermis; v horní části dermis jsou kapiláry ostře rozšířené, pozoruje se silný edém a drobný infiltrát. Elastická a kolagenní vlákna jsou bez zvláštních změn.

Podle histologického obrazu se subkorneální pustulóza liší od ostatních generalizovaných pustulóz lokalizací pustul, absencí spongiformních pustul Kogoy a omezenou zánětlivou reakcí dermis.

Histogeneze onemocnění je málo prozkoumána. Význam se přikládá imunitním komplexům nacházejícím se v krevním séru pacientů. Onemocnění může být vyvoláno léky, infekcemi a dalšími faktory, včetně nádorů. Elektronovo-mikroskopické vyšetření ukázalo, že kolem pustuly se vyvíjí cytolýza buněk horních vrstev epidermis, zejména granulární, s tvorbou subkorneálních fisur. Spolu s uznáním nezávislosti subkorneální pustulózy existují názory, že se jedná o jednu z variant pustulární psoriázy, Duhringovu dermatitis herpetiformis.

Diferenciální diagnóza. Toto onemocnění je třeba odlišit od pustulární varianty herpetiformní dermatitidy, herpetiformního impetiga Hebra, pustulární psoriázy a pemfigu.

Léčba subkorneální pustulózy. Neexistují žádné účinné terapeutické metody. Používají se antibiotika, sulfony, glukokortikoidy, retinoidy, fototerapie nebo kombinace fototerapie a retinoidů. Zevně se předepisují anilinová barviva a masti obsahující kortikosteroidy a antibiotika.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]