Subkorneální pustulóza: příčiny, příznaky, diagnostika, léčba

Subcorneální pustulóza Sneddona-Wilkinson - chronické recidivující onemocnění, které se vyskytuje častěji u žen starších 40 let.

Synonymum: Sneddon-Wilkinsonova choroba

Nemoc byla poprvé popsána v roce 1956 anglickými dermatology Sneddon a Wilkinson. Až do nedávné doby v literatuře diskutováno, zda je nemoc je nezávislý nozologická forma dermatózy nebo pod jeho maskou skrývá lupénky, impetigo herpetiformis Hebra, pustulózní formu dermatitida Duhring a řadu dalších kožních onemocnění.

Příčiny a patogeneze subkorneálních pustulátů nejsou známy. Při vzniku nemoci hrají důležitou roli souběžné infekce, imunologické a endokrinní poruchy.

Symptomy subkorneálních pustul. Nástup onemocnění je někdy spojen s hormonálními poruchami, které doprovázejí tyreotoxikózu, těhotenství a porod, u některých pacientů s mentálním traumatem. Kůže kosti a proximální části končetin je ovlivněna hlavně. Vyrážky představují pustuly obklopené úzkým okrajem hyperemie, někdy seskupené. Pustuly se rychle otvírají a v klinickém obrazu převládají polycyklické eroze pokryté krustěmi se zbytky krytů pneumatik kolem periferie. Po hojení ran, hyperpigmentace často zůstává. Onemocnění má benigní průběh ve srovnání s jinými formami generalizovaných pustul, stav pacientů je nevýznamný. Je popsána kombinace s gangrenózní pyodermou.

Podkolenní pustulóza je charakterizována tvorbou povrchově lokalizovaných pustul - fliken, které vznikají na erytematózní bázi, mají sklon k seskupení a uspořádání herpetiformu. Oblíbené umístění vyrážky - kůže trupu, končetin, inguinálních a axilárních záhybů. Pneumatiky pneumatik rychle praskly a jejich obsah se nalije do nažloutlých krust, na jehož obvodu se nacházejí zbytky stratum corneum epidermis. Po vyřešení prvků zůstávají růžové a pak mírně pigmentované skvrny. V obsahu flictenu jsou nalezeny akantolytické buňky. Příznak Nikolského může být pozitivní. Vzhled vyrážky a její následný vývoj obvykle nejsou doprovázeny subjektivními pocity. Někdy dochází k nestálému a nevýznamnému svědění kůže. Pustuly jsou v typických případech sterilní. Sliznice jsou extrémně vzácné. Onemocnění teče po dlouhou dobu s remisemi. Celkový stav pacientů je uspokojivý. Exacerbace se vyskytují častěji v létě.

Histopatologie subkorneálních pustul. Pustuly se nacházejí přímo pod stratum corneum, což je pro tuto dermatózu nejvíce typické. V horní části samotné kůže jsou zaznamenány jen ty nejzávažnější jevy nešpecifického zánětu.

Pathomorfologie subkorneálních pustul. V epidermis je malá akantóza, parakeratóza. Pustuly jsou vytvořeny bezprostředně pod stratům corneum, obsahují neutrofilních granulocytů, fibrin, epitelové buňky, izolované eozinofilní granulocyty a lymfocyty. Obvykle jsou jednokomorové. Kryt pustule tvoří parakeratotickou rohovku, dno je zrnitá vrstva. Pod pustuly jsou zaznamenány spongios a exocytóza. Papilární dermis pod pustuly - otok a perivaskulární infiltráty se skládá z lymfocytů, histiocytů a jednoho neutrofilních fanuloschgtov eozinofnlnych granulotsitsh. V některých případech, puchýřky, zvýšení velikosti, může zachytit celý tolshe epidermis, občas proniká do dermis. Tyto puchýře obsahují neutrofilních granulocytů a velký počet eozinofilních granulocytů. V bakteriologických studiích nejsou v nich zjištěny mikroorganismy. Ve starších lézí epidermis poněkud zahuštěný pod zachovalou stratům corneum jsou jasně omezené puchýřky naplněné neutrofilních granulocytů a jejich enzymy. Pustuly zachycují pouze povrchové vrstvy epidermis. Hlubší - intercelulární edém a masivní infiltrací neutrofilních granulocytů oddělují od dermis; v horní části poslední kapilár ostře expandovaných, tam byl silný otok a mírné infiltrace. Elastické a kolagenní vlákna bez jakýchkoliv změn.

Podle histologického obrazu subkornealny pustulózy liší od jiných všeobecných umístění pustulózy puchýřky, nedostatek spongiformní pustuly někdo tuhý a zánětu škáry.

Histogeneze onemocnění byla studována jen málo. Pozornost je věnována imunitní komplexy, které se nacházejí v séru pacientů. Nemoc může vyvolat léky, infekce a další faktory, včetně nádorů. Elektronové mikroskopické vyšetření ukázalo, že cytolýza buněk horních vrstev epidermis, zejména granulárních buněk, se rozvíjí kolem pustule a vytváří podkorunové trhliny. Spolu s uznáním nezávislosti subkorneálních pustul, existují názory, že jde o jednu z variant pustulární psoriázy, herpetiformní dermatitidu Dühringa.

Diferenciální diagnostika. Toto onemocnění by se mělo odlišit od pustulární varietě herpetiformní dermatitidy, herpetiformního impetiga Hebra, pustulární psoriázy, pemfigu.

Léčba podkolenních puchýřků. Neexistují účinné terapeutické metody léčby. Používejte antibiotika, sulfony, glukokortikoidy, retinoidy, fototerapii nebo kombinaci fototerapie s retinoidy. Olejové předepisuje anilinové barviva a masti obsahující kortikosteroidy a antibiotika.

[1], [2], [3]