Porekeratóza

Porokeratóza spojuje skupinu onemocnění charakterizovaných porušením keratinizace.

Porokeratóza je onemocnění zděděno autosomální dominantou. Popsané několik klinických porokeratoza varianty, které se liší v seskupení, počet a umístění prvků vysypnyh: Mibelli choroby, vyznačující se tím elementárních buněk. Nachází se hlavně na končetinách: povrchní šířeny sopečný porokeratoz Resshigi, kde několik Foci léze rozvojových v dětství; lineární, neformovaná (nebo zosteriformní) porokeratóza, obvykle nacházející se na končetinách a připomínající lineární prostukózní névus; Diseminovaná superficiální aktinická porokeratoz objevit častěji u dospělých po slunění a je lokalizován v otevřených oblastech těla; bodovitá porokeratóza, charakterizovaná difúzními erupcemi prstů, dlaní a chodidel; palmoplantární a porokeratoz šířeny ve formě četných erupcích začínající na dlaních a chodidlech, a pak na trupu a končetinách. Popisujeme tři varianty - diskrétní porokeratoz chodidla s jedním nebo více kuželovitých papuly podobat plantární bradavice, porokeratoz retikulární erytematózní vyrážka s mřížkou lokalizovaným na trupu a šířeny bilaterální giperkeratoticheskie provedení, Mibelli choroby.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],

Příčiny porkeratóza

Porokeratóza je dědičná nemoc přenášená autozomálně dominantně se sníženou penetrancí. Stav imunosuprese, imunitní supresivní onemocnění, zejména AIDS, ultrafialové ozařování může způsobit nebo exacerbovat tento lék. U lézí, dysplazie různého stupně závažnosti je zjištěna tvorba patologických klonů buněk, které jsou citlivější na ultrafialové záření než okolní volné buňky. U kultivovaných fibroblastů je chromozom 3 nestabilní, což zvyšuje riziko neoplasie kůže. V literatuře je popis rodinných případů.

[9], [10], [11], [12],

Patogeneze

Ve střední části prvku dochází k invaginaci keratinu do epidermis ve formě kužele, která někdy zachycuje celou svou tloušťku. Ve středu intususcepce v horninových masách je vidět parakeratózní sloupec (talíř) - charakteristický znak této nemoci. Pod tímto sloupcem chybí zrnitá vrstva, ale obecně se tato vrstva ztenčuje. V dermis - vazodilataci jsou perivaskulární lymfokistokarové infiltráty.

Patomorfologie

Všechny popsané klinické varianty porekeratózy jsou charakterizovány stejným histologickým vzorem. Hlavním rysem je histologický tvorba roh desky vyplněné Horný mas yglublenii epidermis, která je sloup z parakeratoticheskih buněk. Prohlubování může být umístěno v ústech potní žlázy, v ústech vlasového folikulu a intrafoliárně. Pod kolonou parakeratotických buněk není žádná zrnitá vrstva, existují vakuolované oddělené buňky. V epidermis hyperkeratózy se na horní desce označí akantóza a papilomatóza. Vakuová degenerace malpighiálních buněk je možná. V dermatu pod bazální membránou je detekován nešpecifický lymfocytový infiltrát s jednotlivými plazmatickými buňkami. Povrchní aktinická porokeratoze popsány vlastnosti spolu s označenou ředění Malpighian vrstva vakuolární degenerace bazální epiteliálních buněk a infiltraci striplike povrch bazofilní degenerace kolagenu. N. Inamoto a kol. (1984) pozorovaný v nekrotických epiteliálních buňkách a eozinofilní spongióze. Elektronová mikroskopie ukázala, že horní deska se skládá ze dvou typů buněk. Některé z nich jsou podobné ve formě k ostnaté buňky a obsahují jádro pyknotická tonofilaments paprsky různých hustot, Melanosomy a zbytky organel, jiné jsou zaoblené, nedostatek desmosomů a připomínají ve svých buňkách diskeratoticheskie struktuře. Podél obvodu desky uspořádány ploché roh buňky obsahující látku na normálním keratin, a struktury s nízkou elektronovou hustotou, připomínající organely. V buňkách pod horní deskou se počet granulí keratogialinu a tonofilamentu výrazně snížil. Mezi těmito buňkami byly zaoblené buňky, v struktuře připomínající "kulaté těla" v Daryově nemoci. Část ostnaté buňky pod rohové desce prošly částečně nebo úplně degradaci, že obsahují jádro, pyknotická vakuolu a hetero- a autophagic agregovaný obvodově tonofilaments stěny. Intraepiteliální destrukce epiteliálních buněk je patognomická pro pokeratózu a může sloužit jako diagnostický znak. V bazální vrstvě se lokálně pozoruje intercelulární edém a redukce bazální membrány. Ve stavu dystrofie jsou také dermální fibroblasty, některé z nich obsahují fagocytované kolagenové vlákna. Existuje degenerace kolagenových vláken.

[13], [14], [15], [16]

Histogeneze

Tvorba rotovidnoy deska je zvažován některými autory jako výsledek dvou procesů: intraepidermální zničení buněk (apoptóza), a poruchy keratinizace dyskeratóza typu. T. Wade a A.V. Ackerman (1980) k tvorbě roh desky hlavní důraz je kladen na zánětlivé změny v dermis, S. Margheseu et al. (1987) - mikrocirkulace poruchy, A R. Heed a P. Leone (1970) navrhl, že na základě vzhledu histogeneze porokeratoza je změněna epiteliální klon na parakeratoticheskogo sloupu tvořící roh desky. Proces destrukce špinavých buněk je kompenzován určitým zvýšením mitotické aktivity bazálních epiteliocytů. Nerovnováha apoptózy a mitotické aktivity je příčinou malignit porokeratoza v ložiscích, jakož i vznik mutovaných epiteliálních buněk. Byla detekována patologická ploida DNA, neoplastický klon v epidermálních buňkách. Bylo navrženo, že bockeratóza není pouze epidermální anomálie. Možná její vývoj je způsoben patologií obou embryonálních listů.

Symptomy porkeratóza

Existuje několik klinických variant bockeratózy.

Klinicky ve všech provedeních vyznačující porokeratoza stejnou morfologickou prvek - prstencové desky různých velikostí s umyvadel atrofickou centra a zvýšená giperkeratoticheskie úzké straně s drážkou na povrchu. Vývoj tohoto prvku začíná tvorbou keratotické papule, která se postupně zvyšuje a vytváří prstencovou desku po regresi, která zůstává místem kožní atrofie. Prvky lokalizované na dlaních a podešví se poněkud liší. Tak, v bodě porokeratoze jsou jemné vybrání o průměru 1-3 mm, naplněné keratinem, v diskrétních plantární porokeratoze - kuželové papuly podobat plantární bradavice. Někdy se vyskytují atypické vyrážky - hyperkeratotické, verruzované, ulcerativní, exsudative a obří. Možnost kombinace různých klinických variant léčiva od stejného pacienta potvrzuje shodnost jejich patogeneze.

Kombinace porokeratózy a psoriázy jsou popsány. Existuje mnoho případů maligních nádorů, jako je karcinom skvamózních buněk, karcinom bazálních buněk a Bowenova choroba u pacientů porokeratozom, která umožňuje někteří autoři se prekancerózní stav Tento maligní růst obvykle začíná ve středu prstencových atrofické plaků v úvahu.

[17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]

Klasická skotská vláknina

Onemocnění je častější u dětí, ale může se vyvinout v jakémkoli věku. Počátečním prvkem je nadržená papule, která se díky excentrickému růstu zvětšuje a přemění na prstencovou desku. Výbuchy jsou obvykle jen málo, pláty různých velikostí - od několika milimetrů do několika centimetrů, kulatého tvaru. Centrální část prvku vypadá ponořená, suchá, mírně atrofická, někdy de- nebo hyperpigmentovaná, bradavičnatá nebo s hyperkeratózou. V periferní zóně léze je zřetelně vidět zvýšený keratotický váleček (obruba). Při pečlivém vyšetření pomocí lupy na povrchu hranice je možné vidět charakteristický znak - paralelní a pár řad hyperkeratózy umístěné.

Svaly lézí se častěji nacházejí na těle, pažích, nohou. Genitalia, sliznice ústní dutiny a rohovky mohou být ovlivněny.

[26], [27], [28], [29], [30], [31]

Diseminovaná povrchová aktinická granulomatóza

Je častější v třetím nebo čtvrtém desetiletí života v oblastech pokožky vystavených slunečnímu záření. Obvykle jsou léze mnohonásobné a podle klinického obrazu připomínají klasickou Mibeliho pufferózu. Avšak s aktinickou ponokeratózou na povrchu obrubníku, paralelně, nejsou páry řady hyperkeratózy často detekovány.

[32], [33], [34], [35], [36], [37]

Palmar-plantární a diseminované POZADÍ

Vzácná forma bockeratózy a častější u dospělých. Onemocnění začíná vzhledu malých, mírně zvýšených papulí nebo plátů na dlaních a podrážkách. Potom se ohnisky rozšířily do jiných částí těla. U takového druhu pokeratózy se nezaznamenává predispozice lézí, které by byly lokalizovány na částech těla vystavených slunečnímu záření. U 25% pacientů se však v létě objevuje exacerbace onemocnění.

Lineární bockeratóza

Obvykle začíná v dětství. V kloubech nebo končetinách, často podél linie Blaschko, se objevuje několik papulek se zaobleným tvarem, které se nacházejí jednostranně, lineárně, segmentově nebo zosterile. V klinickém obrazu je lineární BACKERATOR velmi podobný epidermálnímu nevusu. Popisovány jsou erozivní a ulcerativní varianty průběhu lineární karcinatózy na obličeji.

Průběh bockeratózy

Nemoc existuje již mnoho let, ale byly popsány případy spontánního řešení. Ve všech případech klinického průběhu může být kožní proces transformován na neoplastický.

Diferenciální diagnostika

Diferenciální diagnostika trávit s psoriasis, lichen planus, bradavice, karcinom bazálních buněk, granuloma annulare, diskoidní lupus erythematodes, a seboroické ekzém a rohový epidermální névy.

Léčba porkeratóza

Přiřazení keratolytických prostředků, kryogestrukce, intraokulární injekce kortikosteroidů, 5% masti 5-fluorouracilu; s aktinickou formou - fotoprotektivní krémy; kdy se doporučují běžné formy, aromatické retinoidy nebo velké dávky vitaminu A