Keratoderma: příčiny, příznaky, diagnostika, léčba

Keratoderma - skupina dermatóz charakterizovaná porušením procesů keratinizace, - nadměrná tvorba rohoviny především dlaní a chodidel.

Příčiny a patogeneze onemocnění nebyly zcela objasněny. Výzkum prokázal, že keratoderma způsobeny mutacemi v genech kódujících keratin 6, 9, 16. V patogenezi velký význam, jsou nedostatek vitaminu A hormonální dysfunkce, zejména pohlavních žláz, bakteriální a virové infekce. Jedná se o jeden z příznaků dědičných onemocnění a nádorů vnitřních orgánů (paraphorická keratoderma).

Symptomy. Rozlišit rozptýlené (keratoderma Unna-toasty, keratoderma Meleda, keratoderma Papillons-Lefebvre, mutiliruyushaya keratoderma a syndromy včetně difuzního keratoderma jako jeden z hlavních symptomů) a fokální (diseminovaná tečkovaný keratoderma Fischer-Buschke, akrokeratoelastoidoz Bone ohraničený keratoderma Bryuaauera-Frantseshesti lineární keratoderma Fuchs et al.,) keratoderma.

Keratoderma Wyna-Toast (synonyma: vrozená ihtyóza dlaní a chodidel, syndrom Wyna-Toast) se přenáší autosomálně dominantně. Rozpoznává se přebytečná keratinizace kůže dlaní a podešví (někdy pouze podešve), která se vyvíjí v prvních dvou letech života. Kožní a patologický proces začíná mírným zesílením kůže na dlaních a chodidlech ve formě pásky erythema livid barvy na hranici se zdravou kůží. Během času se na jejich povrchu objevují hladké, nažloutlé horní vrstvy. Léze zřídka prochází na zadní plochu zápěstí nebo prstů. Někteří pacienti mohou vyvstávat povrchní nebo hluboké praskliny a lokální hyperhidróza je zaznamenána. V případě strýce pozorovaného autorem ze strany matky, bratr a syn utrpěli keratodermu Wyna-Toast.

Existují případy infekcí nehtů (zahušťování), zuby, vlasy na keratoderma Uiny-Toast v kombinaci s různými kosterních abnormalit a poruch vnitřních orgánů, nervového a endokrinního systému.

Histopatologie. Histologické vyšetření odhaluje výraznou hyperkeratózu, granulózu, akantózu, malé zánětlivé infiltráty v horní vrstvě dermis. Diferenciální diagnostika. Nemoc se musí odlišovat od keratodermy jiných typů.

Keratoderma Meleda (synonyma: Meleda, vrozená progresivní akrokeratoma, palmoplantární keratózy transgradientny Siemens, dědičné palmoplantární keratóza progradiently kteří) dědičná autosomálně recesivní. S touto formou keratodermy se objevují silné horní vrstvy žluto-hnědé barvy s hlubokými prasklinami. Na okrajích léze je viditelný purpurově fialový okraj o šířce několika milimetrů. Charakteristickým je přechod procesu na zadní povrch rukou a nohou, předloktí a nohou. Většina pacientů má lokální hyperhidrózu. V tomto ohledu je povrch dlaní a chodidel mírně vlhký a pokrytý černými tečkami (vylučovací potrubí potní žlázy).

Nemoc se může vyvinout o 15-20 let. Hřebíky se zahušťují, deformují.

Histopatologie. Histologické vyšetření odhaluje hyperkeratózu, někdy - akantózu, v papilární vrstvě dermis - chronický zánětlivý infiltrát.

Diferenciální diagnostika. Keratoderma Melle musí být odlišena od keratodermy Unny-Toast.

Keratodermie Papillon-Lefevre (synonyma: palmar-plantární hyperkeratóza s periodontitidou) se dědí autosomálně-recesivně.

Nemoc se projevuje ve 2-3 letech života. Klinický obraz onemocnění je podobný jako u Melle. Kromě toho jsou charakteristické změny zubů (anomálie výbuchu mléčných a trvalých zubů s vývojem kazu, zánětu dásní, rychle se rozvíjející paradontóza s předčasným zubem).

Histopatologie. Histologické vyšetření odhaluje zhrubnutí všech vrstev epidermis, zejména nadledvin, v dermis - nevýznamných buněčných klastrech lymfocytů a histiocytů.

Diferenciální diagnostika. Nemoc je třeba odlišovat od jiných keratodermií. V tomto případě je důležitou charakteristickou vlastností charakteristická patologie zubů, která se nevyskytuje u jiných forem dědičných difuzních keratodermů.

Mutiliruyuschaya keratoderma (synonyma: Fonvinkelya syndrom, hereditární mutiliruyuschaya keratomem) - druh difuzní keratoderma, dědičná autozomálně dominantní. Vyvíjí se ve 2. Roce života, je charakterizován difuzními nadrženými vrstvami na kůži dlaní a chodidel s nadměrným nadměrným pocením. Po čase se na prstech vytvářejí drážky, které vytvářejí šňůru, což vede ke kontrakci a spontánní amputaci prstů. Folikulární keratóza se projevuje na zadní straně rukou, stejně jako v oblasti kolenních a kolenních kloubů. Nehty se změnily (často podle typu hodinového skla). Objevují se případy hypogonadismu, rubínové alopecie, ztráty sluchu, pachyonihy.

Histopatologie. Histologické vyšetření odhaluje silnou hyperkeratózu, granulózu, akantózu, v dermis - malé zápalové infiltráty, které se skládají z lymfocytů a histiocytů.

Diferenciální diagnostika. Při diferenciaci mutace keratodermy od jiných forem difúzní keratodermie by měl být nejprve zohledněn mutační účinek, který není charakterizován jinými formami. Při provádění diferenciální diagnostiky všech forem difuzní keratodermy je třeba si uvědomit, že může být jedním z hlavních příznaků řady dědičných syndromů.

Léčba. Ve všeobecné terapii keratodermy je ukázán neotigazon. Dávka léčiva závisí na závažnosti postupu a je 0,3 až 1 mg / kg hmotnosti pacienta. Při absenci neotigazonu doporučujeme vitamín A v dávce 100 až 300 000 mg denně po dlouhou dobu. Externí terapie spočívá v použití mastí s aromatickými retinoidy, keratolytickými a steroidními látkami.

[1], [2], [3],