Syndrom Netertonu: příčiny, příznaky, diagnóza, léčba
Naposledy posuzováno: 18.10.2021
Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.
Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.
Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.
Poprvé kombinace ichtyózy - ihtiozformnoy kongenitální erytrodermií (lamelární ichtyózy) vlasy léze tvárné typu trihoreksisa v kombinaci s atopií popsáno EV Nethertonův (1958).
Co způsobuje Nethertonův syndrom?
Dříve se domnívalo, že onemocnění je nakažlivá. V současné době se předpokládá autozomálně recesivní typ dědičnosti. Většinou jsou ženy nemocné.
Gistopatologie
Vyznačující se tím, proliferační hyperkeratózou (někdy parakeratózou), akantózou s spongiózou, normální nebo zahuštěné zrnité vrstvě, dermální papily hypertrofie, zvýšená mazových a potních žláz, edémem a mírných chronických zánětlivých infiltrátů perivaskulyarpye v horní dermis, která se skládá z lymfocytů a plazmatických buněk.
Symptomy Nethertonova syndromu
Když se narodí dítě ovoce kůže je zcela pokryt suchým závodní žlutohnědé filmu, připomínající kolódium. V popisu literatury „vztekal“ plod (syn. „Glossy dítě“) patří k jednomu z těžkých příznaků onemocnění. V některých případech kollodiynaya filmu určitou dobu existuje, to se změní na velké vločky (lamelové deskvamace novorozence) a v časném dětství úplně zmizí, na kůži po celou dobu životnosti zůstává normální. Ve většině případů zůstávají váhy vytvořené z filmu na kůži po celý život (lamelární ihtyóza).
S věkem se zhoršuje erytrodermie a hyperkeratóza. Z léze se nacházejí všechny kožní záhyby a kůže, která se v nich mění, jsou často výraznější. Kůže na obličeji je obvykle červená, natažená, šupinatá.
Chlupatá část hlavy je pokryta bohatými šupinami, uši jsou zkroucené, s bohatými nadrženými vrstvami, včetně sluchových kanálků. Zvýšené pocení pokožky dlaní, chodidel, obličeje, rychlý růst vlasů a nehtů (hyperdermologie).
Nehtové desky se deformují, zhušťují; podlouhlá hyperkeratóza, difúzní keratóza dlaní a chodidel. Charakteristickým příznakem lamelární ihtyózy je také ektropion, který je často doprovázen lagophthalmusem, keratitidou, fotofobií. Někdy, s lamelárnímihythózou, je zaznamenána mentální retardace.
Strukturální abnormality ve vlasech Nethertonovým syndromu mohou být různých typů: kroucené vlasy; invaginating trihoreksis - kříž pobyty s Svařování proximálního úseku k distální; nodosum trihoreksis - konstrukční deformace vlasů pro vytvoření uzlu typu zesíleními na bambusové tyče. Změny v tloušťce, vlasy Netherton syndrom pozorovány v kombinaci s lamelární ichtyózy štěpení kmene vlasy rozrušením kutikuly 3-10 větve (trihoptilez), vlasy nedosahuje délku větší než 5 cm. Nejčastější poruchy vlasů v Nethertonovým syndromu trihoreksis (nodosum nebo invaginating). V důsledku degenerativních změn ve vlasech může vyvinout alopecia areata nebo mezisoučtu.
Co tě trápí?
Jak rozpoznat syndrom Nethertona?
Netherton syndrom se liší s deskvamativní erytrodermie Leiner-Moussa, erytrodermní psoriáza, dermatitida ekfoliativnym Ritter, epidermolysis bullosa.
Co je třeba zkoumat?
Jak zkoušet?
Léčba Nethertonova syndromu
Terapeutická opatření se provádějí jak s ichtyózou.