Mezi maligními nádory jsou nejčastější hepatoblastom a hepatocelulární karcinom. Je známo několik vrozených anomálií, které zvyšují riziko vzniku nádorů jater: hemihypertrofie, vrozená ageneze ledvin nebo nadledvin, Wiedemann-Beckwithův syndrom (organomegalie, omfalokéla, makroglosie, hemihypertrofie), Meckelův divertikl. Následující onemocnění také zvyšují riziko vzniku nádorů jater.