Nádory jater u dětí

Primární nádory jater tvoří 1–2 % všech maligních novotvarů v dětství.

Nádory jater u dětí

Zhoubný	Benigní
Hepatoblastom	Hemangiom
Hepatocelulární karcinom	Hamartom
Rabdomyosarkom	Hemanpuendotheliom
Angiosarkom	Cysty (jednoduché)
Mezenchymální sarkom	Adenom

Mezi maligními nádory jsou nejčastější hepatoblastom a hepatocelulární karcinom. Je známo několik vrozených anomálií, které zvyšují riziko vzniku nádorů jater: hemihypertrofie, vrozená ageneze ledvin nebo nadledvin, Wiedemann-Beckwithův syndrom (organomegalie, omfalokéla, makroglosie, hemihypertrofie), Meckelův divertikl. Následující onemocnění také zvyšují riziko vzniku nádorů jater.

• Cirhóza:
  • familiární cholestatická cirhóza v dětství;
  • biliární cirhóza způsobená biliární atrézií;
  • cirhóza při obrovskobuněčné hepatitidě.
• Metabolické poruchy:
  • dědičná tyrosinémie;
  • Gierkeho choroba;
  • vrozená cystinurie kombinovaná s hemihypertrofií;
  • deficit alfa1-antitrypsinu.
• Účinky léků:
  • androgeny;
  • methotrexát.
• Infekční choroby:
  • chronická virová hepatitida B a C.
• Jiné nemoci a stavy:
  • familiární adenomatózní polypóza.

Všichni pacienti podstupují vyšetření jaterních funkcí (stanovení aktivity transamináz, koncentrace markerů cholestázy, stanovení ukazatelů funkce proteinové syntézy, parametrů krevní srážlivosti). Krev je testována na markery virové hepatitidy (především B a C).

Stádia nádorů jater u dětí

Stanovení stadia bere v úvahu zbytkový objem nádoru po chirurgickém odstranění.

• Fáze I. Úplně odstraněný nádor bez přítomnosti metastáz.
• Stadium II. Mikroskopicky neúplně odstraněný nádor, žádné metastázy; ruptura nádoru během operace.
• Stádium III. Makroskopicky neúplně odstraněný nádor nebo postižení regionálních lymfatických uzlin; absence metastáz.
• Fáze IV. Přítomnost vzdálených metastáz.

Léčba nádorů jater u dětí

Chirurgické odstranění nádoru jater je nedílnou součástí účinné léčby. Kromě resekce samotného nádoru je účinná chirurgická excize jednotlivých metastatických ložisek v plicích a mozku.

Předoperační chemoterapie může zmenšit velikost nádoru, což usnadňuje jeho úplnější odstranění. Chemoterapie navíc snižuje riziko intraoperačních komplikací. Adjuvantní chemoterapie hepatoblastomu se provádí po úplném odstranění nádoru v počtu čtyř cyklů s použitím cisplatiny, vinkristinu a doxorubicinu. V případě kompletně odstraněného hepatocelulárního karcinomu jsou doporučení obecná - opakované cykly chemoterapie cisplatinou a doxorubicinem. Existují zprávy o úspěšném použití chemoterapie v přítomnosti metastatických ložisek v plicích. Chemoterapii lze použít i k paliativním účelům. Hepatoblastom je citlivější na chemoterapii než hepatocelulární karcinom.

Mezi nejčastěji používané chemoterapeutické režimy patří doxorubicin, cisplatina, vinkristin a fluorouracil. Ve stadiích III-IV a v případě neúplné resekce nádoru lze použít vysoké dávky cisplatiny v kombinaci s etoposidem. Alternativní terapií je v těchto případech chemoembolizace nádoru přes jaterní tepnu nebo ortotopická transplantace jater.

Úloha radioterapie je omezena na případy neúplného odstranění nádoru. Efektivní dávka záření zpravidla překračuje radiační toleranci jaterní tkáně. Ozařování podané bezprostředně po operaci významně zpomaluje regenerační procesy v játrech.

Transplantace jater je vysoce účinná metoda léčby nádorů. V současné době je 5letá míra přežití po transplantaci u hepatoblastomu přes 80 % a u hepatocelulárního karcinomu přibližně 65 %. Mezi rizikové faktory relapsu v potransplantačním období patří velikost nádoru, postižení lymfatických uzlin, přítomnost vzdálených metastáz, prorůstání nádoru do cév a mužské pohlaví. U hereditární tyrosinemie a familiární cholestatické cirhózy by měla být transplantace jater provedena co nejdříve, než dojde k rozvoji závažné orgánové dysfunkce a vzniku nádoru.

Léčba recidivujících hepatoblastomů je úspěšná za předpokladu jejich radikálního odstranění. Otázka léčebné taktiky závisí na mnoha faktorech a je rozhodnuta individuálně. V případě recidivujícího hepatocelulárního karcinomu je prognóza extrémně nepříznivá.

Předpověď

Prognóza nádorů jater je určena radikalitou chirurgické léčby a histologickou variantou.

Celková dvouletá míra přežití u hepatoblastomu stadia I-II je 90 %, u stadia III - 60 % a u stadia IV - 20 %. Prognóza hepatocelulárního karcinomu ve stadiích III-IV je extrémně nepříznivá.

Mezi příznivé histologické varianty jaterních nádorů patří hepatoblastom s fetální histologickou strukturou a fibrolamelární karcinom; mezi nepříznivé varianty patří hepatoblastom s embryonální histologickou strukturou a hepatocelulární karcinom.