Jaterní nádory u dětí

Primární nádory jater představují 1-2% všech maligních novotvarů v dětství.

Jaterní nádory u dětí

Zhoubné	Benign
Hepatoblastom	Gemangiom
Hepatocelulární karcinom	Gamartoma
Rabdomyosarkom	Gemanpyuendotelioma
Angiosarkom	Cysty (jednoduché)
Mesenchymální sarkomy	Adenoma

Mezi zhoubné nádory jsou nejčastější hepatoblastom a hepatocelulární karcinom. Několik kongenitální anomálie jsou pozorovány zvýšené riziko nádorů jater: hemihypertrophy, renální agenezí nebo kongenitální adrenální Bekuita-Wiedemann syndromem (organomegalie omfalokély, makroglosie, hemihypertrophy), Meckelův divertikl. Níže jsou uvedeny onemocnění, u kterých se také zvyšuje riziko jaterních nádorů.

• Cirhóza jater:
  • rodinná cholestatická cirhóza dětství;
  • biliární cirhóza způsobená atrézií žlučových cest;
  • cirhóza v obrovské buněčné hepatitidě.
• Metabolické poruchy:
  • dědičná tyrozinemie;
  • Girkeho choroba;
  • vrozená cystinurie v kombinaci s hemyhypertrofií;
  • nedostatečnost a1-antitrypsinu.
• Účinky léků:
  • androgeny;
  • methotrexátu.
• Infekční onemocnění:
  • chronická virovou hepatitidu B a C.
• Jiné nemoci a stavy:
  • rodinná adenomatózní polypóza.

U všech pacientů se hodnotí jaterní funkce (stanovení aktivity transamináz, koncentrace markerů cholestázy, stanovení parametrů funkce syntetizované bílkovinami, parametry srážení krve). Blood se vyšetřuje na markery virové hepatitidy (primárně B a C).

Stages of liver tumors in children

Klasifikace po jednotlivých stupních zohledňuje zbytkový objem nádoru po chirurgické excizi.

• Stupeň I. Kompletně vzdálený nádor v nepřítomnosti metastáz.
• Stupeň II. Mikroskopicky neúplně odstraněný nádor, absence metastáz; ruptura nádoru během operace.
• Stupeň III. Makroskopicky neúplně odstraněný nádor nebo postižení regionálních lymfatických uzlin; absence metastáz.
• Stupeň IV. Přítomnost vzdálených metastáz.

Léčba jaterních nádorů u dětí

Chirurgické odstranění jaterního nádoru je nedílnou součástí účinné léčby. Kromě resekce samotného nádoru je účinná chirurgická excizie jednotlivých metastatických ložisek v plicích a mozku.

Předoperační chemoterapie může snížit velikost nádoru, což přispívá k jeho úplné excizi. Kromě toho chemoterapie snižuje riziko intraoperačních komplikací. Adjuvantní chemoterapie pro hepatoblastom se provádí po úplné excizi nádoru v objemu čtyř kursů s použitím cisplatiny. Vinkristin a doxorubicin. Při úplném odstranění hepatocelulárního karcinomu mají doporučení obecnou povahu - opakované kúry chemoterapie s cisplatinou a doxorubicinem. Existují zprávy o úspěšném použití chemoterapie v přítomnosti metastatických ložisek v plicích. Chemoterapie může být také použita pro paliativní účely. Hepatoblastom je citlivější na chemoterapii než hepatocelulární karcinom.

Mezi nejčastěji používané chemoterapeutické režimy patří doxorubicin, cisplatina, vinkristin a fluorouracil. Ve III-IV stadiích a neúplné resekci tumoru je možné použít vysokou dávku cisplatiny v kombinaci s etoposidem. Alternativní terapií v těchto případech je chemoembolizace nádoru jaterní artritidou nebo ortotopickou transplantací jater.

Úloha radioterapie je omezena na neúplné odstranění nádoru. Účinná dávka ozařování zpravidla překračuje toleranci jaterní tkáně. Ožarování, které se provádí okamžitě po operaci, významně zpomaluje regenerační procesy v játrech.

Transplantace jater je vysoce účinným způsobem léčby nádorů. V současné době je 5leté přežití po transplantaci u hepatoblastomu více než 80% a u hepatocelulárního karcinomu asi 65%. Tím, opakování rizikových faktorů v období po transplantaci patří velikost nádoru, lymfatických uzlin, přítomnost vzdálených metastáz, invaze nádoru do krevních cév, mužské pohlaví. Pokud rodina dědičné tyrosinemie cholestázou cirhóza a transplantaci jater by mělo být provedeno co nejdříve, před vývojem závažné selhání orgánů a výskytem nádorů.

Léčba recidivy hepatoblastomu je úspěšná za podmínky jejich radikálního odstranění. Otázka taktiky léčby závisí na mnoha faktorech a je rozhodnuto individuálně. Při recidivě hepatocelulárního karcinomu je prognóza extrémně nepříznivá.

Předpověď počasí

Prognóza jaterních nádorů je určována radikální povahou chirurgické léčby a histologickou variantou.

Celková 2letá míra přežití v I.-II. Stupni hepatoblastomu je 90%, ve III. Stupni 60%, ve IV. Stupni 20%. Prognóza fází hepatocelulárního karcinomu III-IV je velmi nepříznivá.

Příznivé histologické varianty jaterních nádorů nesou hepatoblastom histologickou strukturu plodu a fibrolamelární karcinom; na nepříznivý - hepatoblastom s embryonální histologickou strukturou a hepatocelulárním karcinomem.