Aplasie dělohy

Aplasie dělohy je patologie, která je charakterizována nedostatečným rozvojem dělohy nebo abnormálním tvarem kvůli vlivu exogenních a endogenních faktorů. Rozšiřování této patologie je širší než se zdá na první pohled, takže potřebujete znát hlavní příznaky a projevy nemoci. Riziko porodu dívky s takovou patologií je velmi vysoké a neplodnost je jedním z důsledků, což dokazuje význam tohoto problému.

[1], [2], [3], [4]

Epidemiologie

Epidemiologie tohoto problému je charakterizována narozením jedné dívky děložní aplasie pro pět tisíc zdravých dívek. To je velmi rozšířené, což zdůrazňuje potřebu prevence. Více než 65% případů aplasie dělohy je kombinováno s vrozenými vadami jiných orgánů a 70% případů aplasie dělohy se kombinuje s aplazií vagíny. Asymptomatický průtok do mladého věku je pozorován u 89% dívek, což zdůrazňuje význam preventivní práce.

[5], [6], [7], [8], [9], [10]

Příčiny aplasie dělohy

Příčiny vývoje aplazie dělohy nejsou často stanoveny 100%, nejčastěji dokonce i v jednotlivých případech nelze provést. To je způsobeno skutečností, že existuje mnoho z nich a určení přesné příčiny není prioritní úlohou, protože léčba nezávisí na etiologickém faktoru. Nejčastěji je tento problém vrozený a navzdory skutečnosti, že projevy mohou být pouze v období puberty, onemocnění začíná i v prvních letech.

Příčina jakékoliv vrozené patologie je vždy obtížné stanovit, protože faktor ovlivňuje in utero. Vzhledem k tomu, že dívčí reprodukční systém je zastaveno a rozvíjí se v prvním trimestru těhotenství, je v této době aplazie dělohy za určitých podmínek vyvíjena. Proto je hlavní příčinou aplazie dělohy považována za vliv exogenních a endogenních faktorů na ženský organismus v prvním trimestru těhotenství. Existuje mnoho takových faktorů.

První skupinou příčin, které se vyskytují nejčastěji, jsou infekční agens. Je-li žena je nemocná v prvním trimestru virovou nebo bakteriální infekce, pak se to vše může v budoucnu sloužit jako příčina vrozené vady pohlavních orgánů, včetně dělohy aplazií dívky v děloze. Dokonce i jednoduchá akutní virová infekce může ovlivnit vývoj orgánů. Vzhledem k těhotenství je většina léků kontraindikována nebo se nedoporučuje k přijetí během těhotenství, takže častěji je žena léčena alternativními léky nebo bylinami. To samozřejmě má svůj účinek, ale nedostatek odpovídající léčby může být také rizikovým faktorem pro vliv viru na ontogeny. Patogeneze těchto změn je, že virus je schopen proniknout placentou a jsou zahrnuty do mechanismu buněčného dělení, nejvíce aktivní v prvním trimestru těhotenství. V tomto případě je normální struktura orgánu rozbitá, což v budoucnu způsobuje problém aplazie dělohy. Zvláštní pozornost by měla být věnována infekcím, které mají největší potenciální hrozbu. To jsou onemocnění, která musí být nejprve diagnostikována z důvodu jejich poškození pro budoucí dítě. Mezi tyto infekce patří tzv. Skupina TORCH. Jedná se o nemoci, které zahrnují toxoplazmózu, rubeolu, cytomegalovirus a herpes viry, stejně jako některé další. Tyto nemoci jsou ve většině případů příčinou vrozených malformací u dítěte, včetně vrozené aplazie.

Pokud je žena více bakteriální infekce, doporučuje se užít antibakteriální léky, které nejsou pro plod škodlivé. Z důvodu dostupnosti odpovídající léčby je bakteriální infekce považována za méně nebezpečnou než virovou infekcí. Kromě toho mají viry vyšší schopnost vyvolat mutagenezi, tj. Změnu chromozomálního souboru buněk a vyvolání vrozených malformací.

Mezi druhou skupinou příčin, které mohou způsobit děložní aplasii, jsou ještě v těle, mateřské nemoci jsou během těhotenství chronické nebo akutní. Jakákoliv nemoc narušuje normální vývoj dítěte. Pokud má žena chronickou bronchitidu nebo bronchiální astma, pak dítě nedostane dostatek kyslíku. Pokud má žena vrozené srdeční onemocnění nebo hypertenzní onemocnění, naruší schopnost srdce pumpovat krev a také selhání oběhu v placentě. To znamená, že jakákoliv nemoc nese potenciální hrozbu pro dítě, proto ve fázi plánování těhotenství je třeba vzít v úvahu všechny tyto faktory. Pokud je to chronické infekční onemocnění, může to také způsobit. Pokud se vyskytují primární ložiska infekce ve formě chronické adnexitidy nebo pyelonefritidy, zvyšuje se pouze účinek etiologických faktorů, které přispívají k rozvoji porušení vnitřních orgánů dítěte.

Jednou z příčin aplazie dělohy může být těžká hormonální nedostatečnost, která narušuje tvorbu ženských pohlavních orgánů. Mohou to být pro nádory nebo vrozené anomálie hypofýzy a hypotalamu, adrenální nebo ovariální patologie.

Když už mluvíme o aplasii dělohy jako o získané patologii, je to extrémně vzácné. Tento termín se více aplikuje na vrozené poruchy u dívek, ale pokud existuje podobný problém v dospělosti kvůli exogenním příčinám, někdy můžeme mluvit o aplasii dělohy. Příčiny vývoje aplazie jsou častěji invazivní. To znamená, že aplasie se vyvíjí po operaci, na pozadí odstranění části dělohy nebo operace na pochvě. Výsledkem je, že děloha je horší a nemůže vykonávat svou funkci, takže můžete mluvit o získané aplasii. Takové závažné a traumatické operace se provádějí v onkofatologii.

[11], [12], [13], [14], [15], [16]

Rizikové faktory

Vezmeme-li v úvahu všechny možné příčiny vrozené aplazie dělohy, je nezbytné identifikovat hlavní rizikové faktory aplazie ze strany matky, což může vést k tomu, protože matka je zodpovědná za vývoj dívky, zatímco je ještě těhotná. Mezi tyto rizikové faktory patří:

1. ženy s chronickými zánětlivými infekcemi genitálního traktu a dalšími zdroji chronické infekce;
2. nemoci těhotné ženy v prvním trimestru, zejména virové infekce;
3. ženy s častou vaginitidou, kolpití nebo chronickou adnexitidou - to je základ pro působení jiných etiologických faktorů;
4. ženy s poruchami neurovegetativního systému - to je úzce související s hormonální regulací funkcí těla a lokálním krevním oběhem (psychosomatické poruchy), které přímo ovlivňuje plod a organogenezi.

Prevence nemocí žen, s přihlédnutím k nápravě rizikových faktorů - nejspolehlivější metodou, jak zabránit aplazím dělohy.

[17], [18], [19]

Symptomy aplasie dělohy

Nemoci jsou obtížné, protože první příznaky se objevují již tehdy, když žena chce mít děti nebo v období dospívání. Dívka se narodila s normálními sexuálními charakteristikami, pokud jde pouze o aplasii dělohy bez vrozených vad jiných orgánů. Rozvíjí se dobře, podle věku neexistují žádné abnormality v růstu, hmotnosti nebo duševním vývoji. Dále se vyskytují další sekundární sexuální charakteristiky dívky, protože nejsou porušeny obecné karyotypy a hormonální pozadí. První příznaky se mohou objevit, když jsou již všechny sexuální znaky vyjádřeny a nenastává menstruace. Toto může být jedním z prvních projevů, které povedou k myšlence na patologii vývoje. Někdy může začít menstruace a mít skromný charakter. Pak se první příznaky mohou objevit jen tehdy, když žena chce otěhotnět a nemůže. Neplodnost je jedním z hlavních příznaků aplazie dělohy a tento příznak se vyskytuje u všech žen s touto diagnózou.

Pokud do určitého časového intervalu byla dívčí menstruace, projev patologie může být jeho ostré zastavení. V tomto případě funkce vaječníků netrpí a celá záležitost spočívá v anomálii struktury dělohy. V tomto případě není jen myometrium, ale také endometrium je nedostatečně vyvinuté, takže normální regulace menstruačního cyklu nedochází.

Ne tak často, ale existují případy, kdy jeden z příznaků aplasie dělohy bolesti a čerpání bolesti v břiše. Taková bolest je trvalá, nedává se do anestezie a je špatně léčena.

[20], [21], [22], [23]

Etapy

Stádia aplasie dělohy mohou být rozdělena podle závažnosti porušení anatomické struktury dělohy. Pokud je děloha blízká velikosti a tvaru normální dělohy s odchylkou 1-2 cm, je to první stupeň onemocnění. Druhý stupeň onemocnění je charakterizován odchylkou ve tvaru a velikosti větší než 3 cm a třetí je závažným porušením zbytků rudimentární dělohy. Stádo nemoci může být stanoveno pouze po důkladném vyšetření.

[24],

Formuláře

Typy děložní aplazie závisí na zapojení dalších orgánů do procesu. Nejčastěji se aplazie dělohy kombinuje s aplazií vagíny, což se projevuje výrazným zúžením vagíny. Aplasie děložního čípku je častá patologie, která doprovází nedostatečné rozvinutí samotné dělohy, ale změny jsou výraznější v oblasti krku, což zpochybňuje možnost jakéhokoli normálního těhotenství. Aplasie cervikálního kanálu s fungující děličkou je nejpříznivější možností, pokud jde o možnost normálního těhotenství, což již závisí na stupni aplazie cervikálního kanálu.

Symptomy aplasie dělohy, které jsou vyjádřeny u všech žen - je absence menstruace a neplodnosti, v dolní části břicha je méně bolesti, což je charakteristická triáda onemocnění.

[25], [26]

Komplikace a důsledky

Důsledkem aplazie dělohy je skoro vždy neplodnost, protože téměř není žádná možnost vydržet normální dítě, když je narušena anatomická struktura dělohy. Koneckonců, i když aplasie má minimální stupeň závažnosti, tak funkčně taková děloha nemůže vydržet zátěž. Myometrium nemá tak silnou povahu a zvýšení velikosti dělohy nemusí být pro tento plod dostatečné. Další komplikace, ke kterým dochází při předčasné diagnostice děložní aplazie, jsou vývoj hematomů a hematokópů. To je způsobeno tím, že menstruační krev nemůže vystupovat přes anatomicky nepravidelnou dělohu a hromadí se tam, tvořící se jako hematom. Dále může ohrozit vážné krvácení.

Časté infekční záněty vagíny a pohlavních orgánů jsou velmi častou komplikací aplazie dělohy, protože existují vhodné podmínky pro reprodukci mikroorganismů.

[27], [28]

Diagnostika aplasie dělohy

Diagnóza aplazie dělohy by měla být včasná pro normální korekci stavu, protože každá žena musí plnit svou reprodukční funkci. Je velmi důležité nejen stanovit diagnózu, ale také určit stupeň a rozsah změn v jiných pohlavních orgánech.

První fází diagnózy je sběr anamnézy. Je třeba zjistit, kdy začala menstruace a jaký byl cyklus. Často u dívek s aplaziem vagíny začala menstruace velmi pozdě, nebo vůbec žádná, i když by měla být včas. Tento bod by měl vést k myšlence vážnějšího zkoumání.

Dalším stupněm diagnostiky je kontrola. Při vaginálním vyšetření můžete zjistit, zda dochází ke změnám v děložním čípku nebo v pochvě, a vidíte změny ve vnějším hrdle cervikálního kanálu. Cervix se může deformovat, vagina se zužuje nebo její velikost neumožňuje žádné vyšetření. Při dvoumístném vyšetření a palpacích se někdy nedá dosáhnout dělohy nebo je možné určit její malou velikost.

Měly by být provedeny analýzy vyloučení infekce genitálního traktu v době léčby. Kromě obecných testů je důležité provést hormonální screening. Je důležité stanovit stav vaječníků a přesně určit diagnózu. Koneckonců existují patologie, jejichž příznaky jsou podobné aplasii. Při aplasii dělohy není hormonální pozadí rozbité, všechny hormony jsou normální. Jediné změny mohou být na úrovni hypofýzy, která je charakterizována porušením sekrece folikuly stimulujících a luteinizačních hormonů. Pak můžete přemýšlet o tom, že aplasie může způsobit nedostatek hypofýzy i v utero. Smeary na bakteriální flóru a stupeň čistoty vaginy jsou také povinnou metodou vyšetřování, protože vylučují bakteriální zánět nebo specifický infekční proces. To je důležité před předepsanou léčbou.

Instrukční diagnóza je považována za přesnou metodu pro stanovení aplazie a přítomnosti souběžných onemocnění. Nejinformativnější metodou je ultrazvuk. Tato metoda může určit velikost dělohy, její umístění, tvar, stav vagíny a její průchodnost. Rovněž určuje stav endometria, jeho tloušťku a možnost odvápnění. Ovarie s děložní aplázíí se nemění, jejich funkce není zlomená, takže ovulace je normální.

Někdy pro větší diagnózu je nutné provést více informativní metody - pak použít MRI nebo CT. Tyto metody umožňují vyšetření genitálií přesným měřením velikosti a tloušťky orgánu.

Konzultace endokrinologa a genetiky je povinná, pokud jde o aplasii dělohy v kombinaci s jinými patologiemi. Pro účely diferenciální diagnostiky je určen karyotyp dívky a provedena hormonální vyšetření.

[29], [30], [31]

Diferenciální diagnostika

Diferenciální diagnóza by měla být prováděna velmi opatrně, protože existuje řada patologií, které mají mnoho stejných symptomů a taktika léčby je odlišná. Především, pokud se objeví symptom absence absence menstruace, je nutné diferencovat děložní aplazie se zpožděním pohlavního vývoje. V tomto případě spolu s tímto příznakem dojde k zpoždění ve vývoji sekundárních sexuálních charakteristik u dívky a při použití jednoduché aplazie netrpí všechny sekundární příznaky. Zpoždění menstruace a neplodnosti může být také u Stein-Levental syndromu. Tato patologie, která se vyznačuje změnou vaječníků a jejich sklerózou, která porušuje hormonální pozadí s nedostatkem ženských pohlavních hormonů. Ženy s tímto syndromem mají nadměrnou tělesnou hmotnost a známky virilizace. Na ultrazvuku budou mít vaječníky významné cysty. Jednoduchá aplázie nezhoršuje vaječníky, takže hormonální pozadí dívky je normální a neexistují žádné vnější změny.

Při vyšetření by měla být diferenciální diagnostika provedena kombinací aplasie dělohy a dalších defektů.

Je velmi důležitá pečlivá diagnóza aplazie dělohy, protože taktika léčby se může lišit v závislosti na věku a stádiu onemocnění.

Léčba aplasie dělohy

Léčba děložní aplazie by měla být projednána, jakmile bude stanovena diagnóza. Pokud je pro dívku stanovena diagnóza, chirurgická léčba nemůže být vždy použita v počáteční fázi. Často kvůli porušení tvaru dělohy nebo její částečné aplazie může dojít k zpoždění menstruační krve v děloze nebo v pochvě. Poté je nutné evakuovat krev, aby se zabránilo hematomům. Pokud je endometrium zachováno, pak před jakýmkoli chirurgickým zákrokem je nutné provést konzervativní terapii zaměřenou na potlačení menstruační funkce. K tomu použijte léky z různých skupin od perorálních kontraceptiv k antagonistům ovariálních hormonů a hypotalamo-hypofyzárnímu systému.

1. Ganirelix je lék, který má antigonadotropní účinek. Mechanismus účinku léčiva spočívá v tom, že účinnou látkou léčiva je peptid, který je podobný přirozenému ženskému hormonu uvolňujícího rhizomy, který uvolňuje gonadotropní hormon. Současně se uvolňuje určité množství a několik měsíců později během léčby dochází k přirozenému vyčerpání hormonů, takže množství gonadotropinu klesá. Proto se množství estrogenu postupně snižuje - což vám umožňuje snížit menstruační funkce nebo dokonce zastavit úplně. Lék je dostupný v injekčních lahvičkách a způsobem podkožní. Pro plný účinek léčby je nutné absolvovat kurz. Dávkování léku je stanoveno individuálně na základě hladiny estriolu, nejčastěji se však léčba provádí od prvního dne cyklu a po dobu pěti dnů je průběh tří až šesti měsíců. Opatření - nelze použít ve spojení s gonadotropními léky, protože to může způsobit ovariální hyperstimulaci v počáteční fázi léčby a jejich atrezie. Nežádoucí účinky se vyskytují nejčastěji v podobě návalů tepla, suché kůže, svědění, vzdálené osteoporózy, stejně jako bolesti břicha a dyspepsie.
2. Triptorelin je antiestrogenní léčivo ze skupiny agonistů gonadotropních faktorů. Mechanismus účinku léku je kompetitivní vazby na receptory a syntéza hypothalamus uvolňující hormon, který způsobuje zvýšení na počátku a pak dělat blokádu gonadotropin hormonů hypofýzy. To může zastavit menstruační funkci u dívek s děložní aplazou. Forma přípravku je injikovatelná. Dávka léčiva k léčbě úplné blokády menstruačního cyklu je stanovena ve spojení s hormonálním screeningem. Léčba je od čtyř do šesti měsíců. Bezpečnostní opatření - Při přítomnosti kamenů v ledvinách nebo žlučníku je třeba používat s opatrností. Nežádoucí účinky mohou mít formu alergických reakcí, stejně jako počáteční prokrvení mléčných žláz, sekrety z dělohy v malém množství.
3. Danodiol  je lék, který působí snížením množství estrogenů, což zabraňuje ovulaci a další hyperproliferaci endometria. Použijte lék na rychlé zastavení menstruační funkce a snížení bolesti před operací. Způsob podání je orální. Dávkování - 400 až 800 miligramů denně, je lepší rozdělit na 2 nebo 4 vstupy. Bezpečnostní opatření - pokud je poškozena jaterní funkce nebo je přítomna hepatitida, je nejlepší, aby se lék nepoužíval, ale také dávkování léku, počínaje minimální dávkou 200 miligramů denně. Nežádoucí účinky jsou možné ve formě zvýšení tělesné hmotnosti, výskytu edému, stejně jako alergických a průjmových jevů.

Chirurgická léčba aplazie dělohy může mít jinou míru zásahu. Má-li žena bolesti v dolní části břicha a existuje třetí stupeň aplasie, pak se může uchýlit k hysterektomii, protože neexistuje naděje na normální těhotenství. V tomto případě můžete úplně uložit vagínu, pokud se nezmění, a zachovat sexuální funkci.

Mezi dalšími chirurgickými metodami léčby existuje řada technik pro plastiku stěn dělohy a vagíny - kolpalonace, colpopoiesis a další. Je důležité, zda v cervikálním kanálu dochází ke změnám. Pokud se jedná o jednoduché zúžení nebo atrézií cervikálního kanálu, pak je možné pomocí alternativních metod hnojení těhotenství. V tomto případě je hlavním cílem chirurgického zákroku obnovení normální struktury dělohy a způsobů vývoje plodu. Ve všech ostatních případech je cílem chirurgické léčby obnovení normálního sexuálního života.

Colpelongation je operační léčba aplazie dělohy, která je charakterizována tvorbou zúžené nebo rudimentární dělohy. Díky rozšíření lumenu můžete dosáhnout normálních rozměrů pro sexuální život. Takové ošetření se provádí v několika zasedáních a po určité době vyžaduje opětovnou korekci.

Colpopoiesis je operační zákrok s vytvořením nové pochvy ze sousedních tkání. Základem se často používá sigmoidní tlustá střeva nebo peritoneum. Za tímto účelem se provádí operace, při které se střeva otáčí a prošívá krkem. Tato vagina je krvavá, ale pravidelný sexuální život je nezbytný, protože sliznice není přizpůsobena vlivu vnějších faktorů.

Jedná se o hlavní metody operační korekce aplazie dělohy, které umožňují zlepšit kvalitu života pacienta s touto patologií.

Prevence

Prevence vývoje aplazie je nespecifická a vzhledem k tomu, že se jedná především o vrozené patologie, platí, že všechna opatření platí pro matku během těhotenství, pokud nosí dívku. Je nutné se vyhnout kontaktu s pacienty a vyhnout se infekčním lézemím v prvním trimestru těhotenství. Za přítomnosti chronických ložisek infekce je třeba léčit v plánovacím stádiu těhotenství. Je nutné použít všechna opatření, aby se zabránilo vlivu škodlivých faktorů na tělo těhotné ženy. Pokud jde o prevenci komplikací, někde ve věku od tří do čtyř let se doporučuje ukázat každé dívce gynekologovi dětí. Během tohoto období může být děložní aplasie diagnostikována a léčena jinými přístupy, které mohou úplně obnovit sexuální funkci do doby splatnosti.

[32], [33], [34], [35], [36], [37]

Předpověď

Prognóza aplazie dělohy pro normální těhotenství není příznivá, s výjimkou izolované aplazie nebo ageneze děložního kanálu. Pro úplné zotavení je prognóza také nepříznivá, je možné pouze obnovení sexuálního života.

Aplasie dělohy je patologie, která je dnes velmi častá a je jednou z příčin neplodnosti. Častěji jde o vrozenou patologii, kterou je těžké napravit. Ale navzdory tomu může žena dostat symptomatickou léčbu a žít sexuální život bez problémů. Nezapomeňte na zoufalství, protože stále existuje léčba dokonce i komplexních onemocnění.

[38]