Androsteroma

Androsteromy - virilizující nádory - patří do vzácné patologie (1-3% všech nádorů); virilizing, hormonálně aktivní nádor kůry nadledvin, pocházející zejména ze své zóny ok nadměrně vylučuje kortikosteroidy, androgeny, ale s výhodou, a vyznačuje se klinický obraz podobný kongenitální adrenální kůry dysfunkce. Androsteromy dosahují velkých rozměrů - až 1000-1200 g.

[1], [2]

Epidemiologie

Onemocnění Androsteroma se může objevit v jakémkoli věku, a to jak u žen, tak u mužů. Většinou jsou ženy nemocné, většinou až do 35 let. Poznámka výzkumníci androsteromy vzácný u mužů, možná kvůli obtíži diagnózy - dospělého muže virilization méně viditelné a zřejmě část androsterom míjeli pod rouškou hormonálně neaktivních nadledvin nádorů.

Patogeneze

Patogeneze androsteromy je způsobena zvýšenou produkcí hormonů, zejména androgeny, nádorových tkání. V pathoanatomickém výzkumu je zjištěn nádor kůry nadledvin. Obvykle je měkká konzistence zapouzdřená. Histologicky se nádory nacházejí hlavně v tmavých buňkách charakterizovaných výrazným polymorfismem. V mnoha případech se histologický obraz nádoru podobá struktuře mozkové kůry kůry nadledvin. U maligního androsteromu je zaznamenán výrazný polymorfismus, buněčná atypie, infiltrativní růst nádorových buněk a řada ložisek nekrózy. U maligních androsteromů se mohou objevit metastázy v retroperitoneálním prostoru, játrech a plicích.

Androsteroma je obvykle široce zapouzdřená, povrch řezu je červenohnědý, často s ohnisky nekrózy, hemoragie a cysticky změněných oblastí. U nádorů se obvykle detekuje jedna nebo více enzymových defektů, které způsobují tvorbu nadbytečných množství androgenů nádorovou tkání. Buňky jsou kompaktní, obyčejné velikosti s vezikulárními jádry; vytvářejí prameny a acinární struktury. U maligních nádorů je známý jaderný a buněčný polymorfismus a atypismus. Takové buňky tvoří syncyciální a alveolární struktury, existuje zde struktura typu dekomplexní. Mitózy jsou vzácné. U dětí jsou virilizující nádory, obvykle zhoubné.

Symptomy androsteromy

Klinický obraz u pacientů s androsteromem je způsoben nadměrnou produkcí mužských pohlavních hormonů - androgenů. Stupeň virilizace závisí na hormonální aktivitě nádoru, délce onemocnění. U pacientů se projevuje onemocnění androsteroma virilizací různého stupně. Podkožní tuková vrstva se snižuje, svalstvo se uvolňuje, jeho hmotnost se zvyšuje, hrubá hlasová ztráta se zmenšuje; dochází k růstu vlasů na těle a končetinách; na tváři - ve formě vousů a knírek, zatímco na hlavě vypadnou, vytváří se plešatý bod. Prsní žlázy podléhají více či méně výrazné atrofii. Menstruace začínají být zmatené a brzy se zastaví. Charakteristické změny vnějších genitálií - významné zvýšení a virilizace klitorisu. Dobrá pohoda pacienta v časných stádiích onemocnění zůstává dobrá. Fyzická síla a výkon se mohou dokonce zvýšit (působení androgenů).

[3]

Diagnostika androsteromy

Pro účely vizualizace nadledvin je použito RKT, s častějším jednostranným nádorem nadledvin. Údaje o VTR mají rozhodující význam pro diagnostiku androsteremie. Diferenciální diagnostika by měla být prováděna s oboustrannou virilizující hyperplázi nadledvinek. Za tímto účelem se odebírají vzorky se zavedením ACTH a dexamethasonu. V souvislosti s určitou autonomií nádoru, tj. E. Nezávisle na jeho funkci regulováním vliv hypofýzy ACTH a správu dexamethason není doprovázena změnami ve vylučování 17-KS. Rentgenové vyšetření (suprarenografie) je kombinováno s retrográdní nebo infuzní pyelografií. Z ostatních onemocnění doprovázených virilizací by se mělo pamatovat na nádory vaječníků, které produkují androgeny, adrenoblastomy. V těchto případech není vylučování 17-CS změněno nebo mírně zvýšeno nepřiměřeně na stupeň virilizace. Metodou diagnostiky je gynekologické vyšetření a rentgenová diagnostika (oxypelviografie).

Zvýšení vaječníku na jedné straně dává důvod podezření na nádor. Jednotlivé případy vývoje virilního syndromu na půdě lipoidikulárního ovariálního nádoru v ektopickém adrenokortikálním nádoru ve vaječníku jsou popsány. Používají se stejné diagnostické testy včetně genikografie. Při hormonální studie u žen s nádorů vaječníků je určena tím, že zvyšuje sekreci androsteron, etioholanolona, pregnantriola a testosteronu glukuronid. Při zavedení metapironu nebo chorionického gonadotropinu dochází k výraznému zvýšení těchto steroidů. U chlapců by se androsteroma měla rozlišovat od předčasné puberty spojené s poškozením centrální nervové soustavy, epifýzovým  nádorem, testikulárním nádorem. Při této patologii nedochází k vylučování 17-ketosteroidů na tak vysokou úroveň jako u androsteromu. Při intracerebrálních procesech dochází k neurologické symptomatologii.

Navzdory zdánlivě jasný klinický obraz, diagnostika androsteroma často umísťovány pozdě a pacienti po dobu několika let léčených ovariální dysfunkce, plešatosti, ústavní nadměrné ochlupení a tak dále. N. Se blíží, s výjimkou funkce jsou zde popsány, předčasné fyzické a sexuální V případě dětských nemocí vývoj u dívek heterosexuálů a chlapců v isosexuálním typu. Kostní věk je rychlejší než věk pasu. V důsledku předčasného uzavření růstových zón zůstávají pacienti po léčbě podlimitní. Tělesná hmotnost se obvykle nezvyšuje, někdy dochází ke ztrátě hmotnosti. V pozdějších stadiích je vyčerpání, slabost, bolest může vzniknout kvůli velké velikosti nádoru.

Pacienti s androsteromem neukazují velké metabolické poruchy, jako u pacientů s glukosteromem. Počet androgenů určených v moči a v krvi se někdy zvyšuje desítkykrát.

Případ Androsteroma

GN pacient, narozený v roce 1987, bylo určeno endokrinologa RCP RCH létě 2011 se stížnostmi růstu chloupků po celém těle v posledních 2-3 let, absence menstruace za poslední tři měsíce, úbytek tělesné hmotnosti 10 kg za poslední 2 roky, zvýšená citlivost, nevysvětlitelná agrese, labilita nálady, konstantní slabost.

Ona považuje za nemocného asi 2-3 roky, když začala pozorovat pokles hmotnosti na pozadí dobrého chuti k jídlu, vzhledu zvýšeného růstu vlasů na těle, nepravidelného menstruačního cyklu. Během posledních několika měsíců se tyto příznaky zhoršily, menstruace se zcela zastavila. Lékař poprvé popovídal.

Dědičnost endokrinologických onemocnění není zatížena. Gynekologická anamnéza: menstruace od věku 14 let, pravidelná, ungrowing, bezbolestná. V současné době je amenorea. Nebyly žádné těhotenství.

Při vyšetření je podmínka uspokojivá. Výška - 168 cm, hmotnost - 52 kg, BMI - 18 kg / m2. Ústava je normostenická. Růst vlasů podle druhu mužského pohlaví. Kůže je suchá. Viditelné sliznice jsou čisté, bledé, bez hyperpigmentace. Štítná žláza není hmatatelná. V plicích je dech vezikulární, není sípání. Hranice relativní otupě srdce ve věkové hranici. Srdce se zvyšuje (96 úderů za minutu), zvuky srdce jsou tlumené. Krevní tlak 100/60 mm Hg. Art. (v sedící pozici). Ortostatický test je negativní. Impulsy uspokojivého plnění, nedochází k pulsnímu deficitu. Břicho je měkká, bezbolestná. Játra nejsou zvětšeny, rozměry podle Kurlova jsou 9x8x7 cm. Slezina není zvětšena. Periferní edém, pasty tam.

Výsledky studie

DHEA-S = 1460,7 (N-80,2 - 511,7mkg / dl) testosteron = 13,4 (N 0,17-4,13 nmol / l), hydrokortison = 8,2 (N-3,7 - 24,0mkg / dl) = ACTH 14,2 (N-0-46 pg / ml). Obsah LH, FSH, GH, 17 oksiprogesterona, estradiol, somatomedin-C v normálním rozmezí.

Počítačová tomografie je vícenásobná zakulacená forma obou nadledvin. Adenomy. Při histologickém vyšetření vzorku biopsie byl adenom tmavých buněk adrenální kůry s masivním krvácením. Ultrazvuk dělohy a příměsí - stav odpovídá hypoestrogii.

Na základě anamnézy a klinicko-laboratorních údajů byla provedena klinická diagnóza: Androsteroma obou nadledvin.

Pacientka podstoupila adrenalektomii na levé straně a resekci pravé nadledviny. Během měsíce pooperačního období pacient zaznamená obnovu menstruačního cyklu, stabilizaci hmotnosti, stabilizaci nálady a kvalitativní zlepšení pohody. Výsledky pooperačního vyšetření: DHEA-C = 161,3 μg / dl, Testosteron = 1,27 nmol / l.

[4]

Diferenciální diagnostika

Diferenciální diagnóza by měla být prováděna s kongenitální adrenální kortikální dysfunkce, Stein-Leventhal syndromu, virilizing  ovariální nádory  u žen, mužů a chlapců varlete nádoru, stejně jako u jiných typů předčasné puberty. Vzhledem k tomu, že polovina podle našich údajů a podle některých pozorování a dalších maligních arosterů získává důležitá témata včasnou diagnózu. Pokud se nádor úspěšně odstraní, příznaky onemocnění se rychle podrobují opačnému vývoji.

Léčba androsteromy

Léčba androsterem pouze operativním - odstranění nádoru nadledvinek postiženého nádorem.

Předpověď

Díky včasné diagnostice a včasné chirurgické léčbě má benigní androsteroma příznivou prognózu. U maligních androsteromů a přítomnosti metastáz je prognóza nepříznivá.