Achalasie jícnu u dětí: příčiny, symptomy, diagnóza, léčba

Jícnu achalasie (cardiospasm) - primární poruchy motorické funkce jícnu, vyznačující se tím, zvýšení tonu dolního jícnového svěrače (LES), což vede k narušení jeho uvolnění a dolního jícnového peristaltiku.

Kód ICD-10

K.22.0. Achalasie jícnu.

Epidemiologie Achalasie jícnu

Výskyt achalasie je v průměru 1 z 10 000, ale pouze 5% onemocnění achalázie kardia se projevuje ve věku 15 let.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Co způsobuje achalázii jícnu u dětí?

V patogenezi achalázie se předpokládá úloha genetických, neurogenních, hormonálních a infekčních příčin. Možné zapojení genetických faktorů je indikováno případy achalasie u sourozenců, včetně monozygotických dvojčat. Populační studie však nepotvrzují vertikální způsob přenosu rodiny. Při vývoji achalázie je možné postižení herpes zoster a autoimunitních mechanismů. V Jižní Americe je achalázie považována za jeden z příznaků Chagasovy choroby způsobené Trypanosoma cruzi. Ve většině případů nelze etiologii achalázie stanovit.

Viz též: Příčiny achalasie kardie

Motorické poruchy v achalázii spojené s dysfunkcí inhibičních postgangliových neuronů poskytnout relaxaci uvolněním NPS vazoaktivní intestinální polypeptid (VIP), a oxid dusnatý. Vzhledem k tomu, degenerace achalázii a prudkému poklesu počtu gangliích intermuscular plexu v distálním segmentu jícnu. V některých případech je popsáno zánětlivé infiltraci intermuscular plexus a vyjádřil perineurální fibrózu, degenerativní změny doprovázené hladkého svalstva jícnu a intersticiálních buněk Cajal-Retzius. Porušení motorické funkce při achalázii byla zaznamenána nejen v jícnu, ale také v žaludku, střevě a žlučníku.

Symptomy achalázie jícnu u dětí

Achalasie jícnu u dětí je mnohem méně častá než u dospělých, může se vyskytnout v jakémkoli věku, často po 5 letech. První příznaky nepřitahují pozornost lékaře, diagnóza je nastavena se zpožděním. S. Nurken v roce 2000 publikoval datových Metaanalýza klinických symptomů achalázii ve 475 dětí: Nejčastějšími příznaky - zvracení během nebo bezprostředně po jídle (80%), a dysfagie (76%).

Viz též:  Příznaky achalázie kardia

V raném věku v době krmení mlékem nestvorozhennym zvracení dochází bez nečistot žaludečního obsahu dítěte „roubíky“, jak peristaltiky dolního jícnového segmentu není doprovázeno otevření cardia. Po jídle nebo během spánku je možná regurgitace, noční kašel, progresivní dysfagie. Pacienti mají pocit, že jídlo prochází jícnem, stěžuje si na bolest za hrudní kostí, noční regurgitace, častou bronchitidu, pneumonii. Chronická podvýživa může vést ke zpoždění ve fyzickém vývoji, k rozvoji anémie.

Diagnostika ezofagitidy u dětí

Rádio hrudní a břišní dutiny vykazuje významné rozšíření mediastinu a horizontální hladinu tekutiny ve vzduchu v jícnu. V žaludku není plynová bublina.

Přečtěte si také: Diagnostika achalázie kardia

Je-li suspenze rentgenová kontrastní barnatý studie koná přes krk Cardo, vytváří obraz „převrácený plamene svíčky“, „ocas ředkvičky“, pak barya do žaludku. Ezofág může být značně rozšířen, někdy získávat tvar S.

Endoskopie je nutná k vyloučení nádorů a dalších organických příčin stenózy. Při achalázii se zvětšuje jícen, zbytky jídla nebo zakalené tekutiny jsou viditelné nad zúženou kardií, ale pod lehkým tlakem endoskopu je vždy možné držet přístroj v žaludku.

Manometrie umožňuje přesněji posoudit povahu motorických poruch jícnu a tón dolního jícnového svěrače. Achalasie se vyznačuje:

• zvýšení tónu dolního jícnového svěrače je přibližně dvakrát (v normě 25-30 mm Hg), někdy tlak nepřesahuje horní hranici normy;
• nepřítomnost peristaltiky jícnu po celé délce, někdy dochází pouze k zkrácení krátké amplitudy;
• neúplná relaxace dolního jícnového svěrače (normální relaxace je 100% s achalázií nepřesahující 30%);
• Tlak v jícnu je vyšší než tlak v žaludku v průměru o 6 až 8 mm Hg.

Radioisotopová scintigrafie s Tc umožňuje vyhodnotit vlastnosti průchodu jícnou z pevných nebo kapalných potravin izotopovou značkou. Studie může být užitečná při diferenciální diagnostice achalázie a sekundárních poruch periferní esofagie (například u sklerodermie).

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

Diferenciální obraz achalázie kardia

Achalasie být odlišeny od nemocí spojených jícnu obstrukce (kongenitální stenózy jícnu, mediastinální cysty nebo nádory, cévní malformace, jícnový stenóza uprostřed těžké gastroezofageální ref-lyuksnoy onemocnění a Barrettova jícnu).

[15], [16], [17], [18], [19], [20]

Léčba achalasie jícných jícnů u dětí

Konzervativní léčba achalázie kardia

Vzhledem k tomu, že etiologie achalázie není známa, léčba onemocnění je zaměřena na eliminaci symptomů a snížení funkční obstrukce dolního jícnového svěračku. V současné době se předpokládá, že pouze nitráty a blokátory pomalých kalciových kanálů mají prokázaný klinický účinek.

Dusičnany způsobují uvolnění hladkých svalů, včetně spodního pažeráka. Největší klinickou účinností je izosorbid dinitrát (nitrozorbid) v dávce 5-10 mg denně. Při vyhodnocování údajů o esofagomanometrii se zjistí, že lék snižuje tón dolního jícnového svěrače o 30-65%, což vede ke zmírnění stavu 53-87% pacientů. Při dlouhodobém přijetí je však účinnost léčby snížena, objevují se vedlejší účinky (nejčastěji bolesti hlavy).

Přečtěte si také:  Léčba achalázie kardia

Blokátory pomalých kalciových kanálů narušují aktivaci kontrakcí hladkého svalstva. V klinických studiích, nifedipin 10-20 mg denně snižuje tonus dolního jícnového svěrače u pacientů achalázii, zrychluje jícnu tranzit. Na pozadí dlouhodobé léčby (6-18 měsíců) lék účinně eliminuje příznaky onemocnění u 2/3 pacientů, většinou s mírnou formou onemocnění. Nežádoucí účinky ve formě žil, tepla a celkové hypotenze byly vzácné a byly vyjádřeny pouze na začátku léčby. Studie u dětí nebyly provedeny, a proto je kontroverzní vhodnost dlouhodobé (víceleté) farmakoterapie.

Několik studií ukázalo, že injekce botulotoxinu do dolního jícnového svěrače snižují jeho tón. Při dynamickém pozorování se však ukázalo, že opakované injekce léku jsou nezbytné k udržení účinku a reakce na léčbu se s časem snižuje. Tyto výsledky neumožňují zvažovat injekce botulotoxinu jako metodu volby u dětí.

Pneumatická balonová dilatace srdce je jednou z nejúčinnějších metod léčby achalázie; zkušenosti u dětí potvrzují účinnost této techniky v přibližně 60% případů. Vzhledem k relativní jednoduchosti a efektivnosti byla metoda nalezena jako hlavní metoda léčby achalázie u dospělých a dětí.

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28],

Chirurgická léčba achalázie kardií

Myotomie je indikována, pokud je konzervativní terapie neúčinná. Slibným způsobem léčby je laparoskopická myotomie - alternativa pneumatické balonové dilatace srdce.