Meningocele

Meningocele je typ patologického stavu, který se vztahuje na přední mozkovou kýlu způsobenou vrozeným nedostatkem kostní tkáně v oblasti přední lopatky v období embryonálního vývoje pod vlivem určitých vnějších (infekčních) a vnitřních (genetických) příčin, což má za následek opožděné uzavření provertebrální mozkové destičky (Kollikerovy destičky), což vede k tvorbě otvorů ve spodní stěně přední lebeční fossy, skrz které prolapsuje mozková substance. Tyto kýly se nazývají přední mozková hernie.

[1], [2], [3], [4]

Příčiny meningocele

Existuje hypotéza vývoje meningocele, která spojuje výskyt primární ektopie meningů a mozku prostřednictvím primárních defektů lebky v důsledku zastavení vývoje lebky v embryonálním období. Pružiny vysvětlují původ mozkové hernie a meningocele patologických změn kraniální klenby, vyplývajících z meningoencefalitidy, která byla přenesena na plod během těhotenství. Klein věří, že příčinou meningocele je intrauterinní hydrocefalus, který vede k divergenci kostí lebky a jejích perforací v oblasti přirozených děr.

Jak již bylo uvedeno, jsou tvořeny prolapsem, nejprve meningy, tvořící sáček naplněný cerebrospinální tekutinou, a pak, pokud je otvor dostatečně velký, a tím, že jde do tohoto vaku a mozkové tkáně. Obvykle se tento prolaps vyskytuje přes díru v kořeni nosu a glabelle. Mozkové hernie a meningocele jsou rozděleny do dvou typů:

1. ležící na střední linii (nosholobnye);
2. ležet, ale ke stranám kořene nosu (nasolattice) a ve vnitřním rohu orbity (naso-orbital).

Existují různé "teorie" výskytu meningocele.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]

Rizikové faktory

Kromě geneticky určeného meningokelu se mohou v kostní defekty v přední lebeční fosse (stejně jako v jiných částech lebky) vyskytnout v důsledku nitroděložního, transplacentárně přenášeného z mateřské infekce, intrauterinního nebo porodního poranění, jakož i dalších nepříznivých faktorů, které nepříznivě ovlivňují tělo. Těhotná žena.

Významnou roli hraje zhoršený metabolismus vitamínu A a kyseliny listové, metabolismus vápníku, stejně jako působení ionizujícího záření a některých teratogenních toxických látek. Každý z těchto patogenních faktorů může vést k narušení embryonálního vývoje v období, kdy byla primární mozková lamina položena a zavřena v mozkové trubici, což následně vede k rozvoji lebečních defektů.

[13], [14]

Patogeneze

Kostní defekt je ve většině případů ve střední sagitální rovině, méně často v oblasti okcipitálního foramenu a nejčastěji v oblasti fronto-nosní sutury, nosohltanu a oběžné dráhy. Průměr kostního defektu u meningokele se pohybuje od 1 do 8 cm a délka kostního kanálu, který má vnitřní a vnější otvor, ve kterém se nachází kýlová noha, může být až 1 cm.

Nasolata meningoencefalocele je vždy umístěna v oblasti slepého otevření přední kosti a její kanál může být směrován dopředu, dolů nebo laterálně, což způsobuje typy lokalizace hernálního vaku: směrem dolů a laterálně nasolatalnias, směrem dolů a ven - nasalorrheal. Struktura hernálního vaku se skládá z vnějšku kůže, tvrdé, měkké a arachnoidní meningy a substance mozku.

[15], [16], [17], [18], [19]

Symptomy meningocele

Známky meningocele jsou rozděleny na subjektivní a objektivní. První se týkají pouze stížností rodičů dítěte nebo dospělého pacienta na přítomnost nádoru v oblasti výhřezu kýly. Ostatní stížnosti zpravidla nevznikají. Velikost tohoto „tumoru“ se může měnit od čočkového zrna až po velké jablko, někdy imitující „druhý nos“. Na dotek je tvorba měkké elastické konzistence, někdy noha jde hluboko do kořene nosu. Otok může pulzovat synchronně s kontrakcemi srdce, při namáhání (pláč nebo plačící dítě), zvýšení, a když je na ni aplikován tlak, pokles. Tyto příznaky naznačují spojení nádoru s lebeční dutinou.

Dalším znakem přední meningocele a kýly mozku je deformace obličejového skeletu.

[20]

Komplikace a důsledky

Komplikace meningocele - hrozný jev, obvykle končící smrtí. Patří mezi ně meningoepcefalitida, ke které dochází při ulceraci stěny meningocele. Většina těchto komplikací však vyplývá z chirurgického odstranění kýly. Tyto komplikace jsou:

1. intraoperační (šok, ztráta krve);
2. další pooperační (meningitida, meningoencefalitida, otoky mozku);
3. opožděné pooperační (hydrocefalus, intrakraniální hypotenze, edém mozku, křeče);
4. pozdní (epilepsie, duševní poruchy, porucha inteligence).

Fistuly subarachnoidního prostoru, likvorey, recidivy meningocele a mozkové kýly lze přičíst pooperačním komplikacím.

[21], [22], [23], [24]

Diagnostika meningocele

Diagnóza je založena na následujících příznacích:

1. typická poloha sáčku;
2. vrozený charakter;
3. přítomnost dehiscencí, které jsou určeny palpací a radiologií.

[25], [26], [27], [28], [29], [30], [31],

Diferenciální diagnostika

Diferenciální diagnóza je pro malé meningocele obtížná. Tyto formace by měly být diferencovány od dermoidních cyst, meningiomů, starých organizovaných hematomů, aneuryzmat, retrobulbárních angiomat, deformujících se polypů nosu a cyst parazitálních sinusů, syfilitické gumy, echinokoku mozku, různých mozkových nádorů a lebky.

[32], [33], [34]

Léčba meningocele

Vrozená meningocele hernie je vzácné onemocnění a ne všechny děti narozené s takovou vadou podstoupí chirurgickou léčbu, jak někteří z nich zemřou brzy po narození. Léčba meningokele a mozkové kýly v operativních případech je pouze chirurgická. Podmínky léčby se liší v závislosti na mnoha ukazatelích a otázka chirurgické léčby se v každém případě posuzuje individuálně s přihlédnutím k věku dítěte, typu kýly, velikosti defektu a otoku, jakož i hrozbě komplikací.

Někteří chirurgové jsou toho názoru, že operace by měla začít v prvních měsících života. PA Herzen (1967) věřil, že dítě by mělo být provozováno v prvním roce života. S hernií mozku s rychlým růstem otoků a rizikem komplikací (zánět nebo ruptura zředěné tkáně) musí být v prvních dnech po porodu operován. Pokud podmínky dovolují použít taktiku „vyčkejte a vidět“, operace by měla být prováděna ve věku 2,1 / 2–3 roky. V tomto věku se používá komplikovaná plastická chirurgie používající kostní štěpy. Tyto chirurgické zákroky jsou odpovědností neurochirurgů.

Předpověď

S chirurgickou léčbou je prognóza života příznivá. Podle zahraničních statistik však může úmrtnost na sekundární komplikace i bezchybně provedené operace dosáhnout 10%.

Vývoj procesu závisí na stupni vývoje kýly a na použité léčbě. V nevyléčitelných formách, kdy je významná část mozku s vitálními centry v hernálním vaku, může dojít k úmrtí ve věku 5-8 let, zpravidla je to způsobeno meningoencefalitidou.

[35], [36], [37], [38], [39], [40]