Omezující kardiomyopatie: příčiny, symptomy, diagnóza, léčba

Omezující kardiomyopatie je charakterizována přítomností nevětraných komorových stěn, které odolávají diastolické náplni. Jedna nebo obě komory, které jsou častěji odešlé, jsou ovlivněny. Příznaky restriktivní kardiomyopatie zahrnují únavu a dušnost s fyzickou námahou. Diagnóza je stanovena echokardiograficky. Léčba restriktivní kardiomyopatie je často neúčinná a je lepší, pokud je zaměřena na příčinu. Někdy je chirurgická léčba účinná.

Restriktivní kardiomyopatie (RCM) je nejméně běžnou formou kardiomyopatie. To je rozděleno na non-vrh (infiltrace myokardu patologické substance) a obliterans (fibróza endokardu a subendokardu). Kromě toho se rozlišuje difuzní a ohniskový typ (pokud se změny týkají pouze jedné komory nebo části jedné komory).

Kód ICD-10

142,5. Další restriktivní kardiomyopatie.

Příčiny restriktivní kardiomyopatie

Omezující kardiomyopatie se vztahuje na skupinu CMP se smíšenou genezí, tj. S rysy hereditárně způsobené a získané nemoci.

Omezující změny v myokardu může být způsobena různými lokální a systémové podmínky, Přijímané poskytnout peovichnuyu (idiopatické) nebo sekundárních forem restriktivní kardiomyopatie.

[1], [2], [3], [4]

Příčiny omezujících změn myokardu

Myokard:

• Neinfraktivní.
  • Idiopatická RMS.
  • Rodina ILC.
  • Hypertrofická CML.
  • Sklerodermie.
  • Easteroma (rseudoxantoma eLasticum).
  • Diabetická cMYP.
• Infiltrativní.
  • Amyloidóza.
  • Sarkoidóza.
  • Infiltrace tuku.
  • Gaucherova choroba.
  • Fabryho choroba.
• Nemoci akumulace.
  • Hemorrhoidóza.
  • Glykogenózy.

Endomiokardiální:

• Endomiararialialny fibróza.
• Hypereosinofilní syndrom.
• Karcinoid.
• Metastatické poškození.
• Radiační ozařování.
• Toxické účinky antracyklinů.
• Léčivé přípravky (přípravky obsahující rtuť, bisulfan, serotonin, metisergid, ergotamin).

Idiopatická restriktivní kardiomyopatie - „diagnóza vyloučení“, což je stav, ve kterém se vyvíjí typickou morfologii (intersticiální fibrózy) a fyziologické (omezení), se mění, pokud je možné určit konkrétní příčinu.

Může se vyvinout v jakémkoli věku. Existují případy rodinné nemoci. Existuje spojení s myopatií kosterního svalstva.

V současné době patří mezi genetickými faktory, které způsobují RCM, se izoluje: Muta proteiny sarkomera [troponin I (RCM +/- HCM) esenciální myosin lehkého řetězce], familiární amyloidóza [transthyretinu (RCM + neuropatie) a polyp ol Rothe a n (RCM + neuropatie)] desminopatiyu, Elast (pseudoxantoma elasticum), hemochromatóza, onemocnění-Andereola Fabry glycogenoses.

Další nemoci a stavy způsobené sekundární restriktivní kardiomyopatie (nevhodné pro děti nebo non-genetické formě, ESC, 2008), patří: amyloidózy, sklerodermie, endomyokardiální fibrózu [hypereosinofilní syndrom, idiopatické fibrózy, chromozomální aberace, léky (serotonin, methysergid, ergotamin, rtuti přípravky, bisulfan)], karcinoidní srdeční onemocnění, metastatické poškození - záření, antracyklin.

[5], [6], [7], [8]

Amyloidóza

Srdeční postižení je s největší pravděpodobností primární amyloidózou a ukazuje se jako nepříznivý prediktor. Amyloidní depozity se infiltrují a dokonce nahradí normální kontraktilní jednotky myokardu. Myokard se stává tuhým, hustým, zesíleným, ale dilatace dutin se obvykle nevyvíjí. Echokardiografie myokard infiltroval amyloid vypadá jasně, zrnitý ukládání amyloidu v síních, atrioventrikulární zóny vede k různým poruchám rytmu a vedení. Pro objasnění diagnózy je možné použít endomyokardiální biopsii

[9], [10], [11], [12]

Sklerodermie

Restriktivní kardiomyopatie se může vyvinout se systémovou sklerodermou. Jedním z mechanismů kardiovaskulárního poškození u sklerodermie je vývoj progresivní myokardiofibrózy, která způsobuje těžkou diastolickou dysfunkci myokardu.

Endomiokardiální fibróza a Lefflerova eozinofilní kardiomyopatie.

Obě stavy jsou spojeny s hypereosinofilií a Lefflerovou eozinofilní endokarditidou. Najdou se zpravidla v severní Africe a Jižní Americe.

Infiltrace s hypereosinofilním syndromem primárně postihuje ventrikulární komory a atrioventrikulární ventily. Zvětšování endokardu, parietální trombóza a endomyokardiální fibróza vede k poklesu dutin (částečné obliterace) a porušení plnění komor. Je charakterizován přítomností mitrální a trikuspidální regurgitace, stejně jako zvýšení síní. Většina pacientů zemře během dvou let od nástupu onemocnění.

Jiné infiltrační onemocnění a akumulační onemocnění

Restriktivní změny v myokardu mohou být detekovány mnoha infiltračními onemocněními.

Boleen Gaucher - onemocnění, při kterém dochází k akumulaci cerebroside v orgánech kvůli nedostatku enzymu beta-glukocerebrosidázy.

Hurlerův syndrom je charakterizován ukládáním mukopolysacharidů v intersticiu myokardu, ventilech, stěnách arterií.

Fabryho choroba je dědičná porucha výměny glykosfingolipidů, která vede k intracelulární akumulaci glykolipidů.

Hemochromatóza je dědičné onemocnění metabolismu železa, což vede k jeho akumulaci v orgánech, včetně myokardu. Porážka srdce se zpravidla rozvíjí po vzniku cukrovky a cirhózy jater.

Když systémový sarkoidóza může rozvinout intersticiální granulomatózní zánět myokardu s poruchou diastolické funkce, jakož i rozvoj arytmií a blokád. Následně vyvinout fibrózu a narušení kontraktility myokardu, onemocnění srdce při sarkoidózy mohou mít různé varianty průběhu: subklinické, pomalu progresivní nebo těžký k rozvoji náhlé smrti v důsledku arytmií a vedení. Ohniska postižení myokardu lze zjistit pomocí scintigrafie pomocí [ ²⁰¹ TI | nebo [ ⁶⁷ Ga] s následnou endomyokardiální biopsií.

Jiné omezující podmínky

Karcinoidní srdeční onemocnění je pozdější komplikací karcinoidního syndromu. Závažnost srdečních lézí je v korelaci se stupněm zvýšení serotoninu a jeho metabolitů v krvi. Hlavním patologickým znakem je tvorba vláknitého plaku na endokardi pravého srdce, včetně ventilů. To vede k diastolické dysfunkci pravé komory, tricuspid regurgitace a systémové žilní kongesce.

Vyvolaná léky restriktivní kardiomyopatie se může vyvinout protirakovinné léky v léčbě skupiny antracyklinů, serotoninu, protivomigrenoznym drog methysergidu, ergotamin, anorektika (fentermin), a některých dalších, (přípravky rtuti, busulfan).

Porážka srdce s radiační expozicí (radiační onemocnění srdce) může také vést k RCMF. Většina těchto případů se objevuje jako komplikace lokální radioterapie mediastinu, obvykle o Hodgkinově nemoci.

Patogeneze restriktivní kardiomyopatie

Patogeneze restriktivní kardiomyopatie studoval dost dobře. Některé poruchy, které způsobují restriktivní kardiomyopatii, ovlivňují i ostatní tkáně. Infiltrace myokardu amyloidu (amyloidóza) nebo železa (hemochromatóza) se obvykle doprovázena poškozením dalších orgánů, někdy ovlivňuje amyloidóza koronární arterie. Sarkoidóza a Fabryho choroba může také vést k abnormálnímu převodního systému. Loefflerův syndrom (varianta hypereosinofilní syndrom s primárním postižení srdce), který se nachází v tropických zemích, začíná jako akutní arteritidy s eosinofilií a následnou tvorbou krevních sraženin v endokardu a tětivy atrioventrikulárních chlopní, a pak se pokračuje s výsledkem fibrózy. Endokardiální fibroelastóza, nalezený v mírných pásmech, má vliv pouze na levou komoru.

Zahušťování endokardu nebo myokardiální infiltraci (někdy se ztrátou myocytů, papilární sval infiltrace, kompenzační hypertrofie myokardu a fibrózy) může dojít v jedné (obvykle vlevo) nebo obě komory. V důsledku toho se vyvine dysfunkce mitrální nebo trikuspidální chlopně, což vede k regurgitaci. Funkční regurgitace AV ventilů může být důsledkem infiltrace myokardu nebo zhrubnutí endokardu. Pokud je postižena tkáň uzlů a vodivý systém, sinoatrální uzel nefunguje špatně, což někdy vede k různým zablokování AV.

V důsledku toho, diastolická dysfunkce se vyvíjí s tuhou nepoddajnou komory diastolického plnění a plnění vysoký tlak, který vede k plicní žilní hypertenzi. Systolická funkce se může zhoršit, pokud je kompenzační hypertrofie infiltrovaných nebo fibrotických komor nedostatečná. Mohou se tvořit intracavitární tromby, což vede k systémové embolii. 

Symptomy restriktivní kardiomyopatie

Průběh restriktivní kardiomyopatie závisí na povaze a závažnosti srdečních lézí a může se měnit od subklinického po fatální, včetně náhlé srdeční smrti.

Pro počáteční stavy restriktivního srdečního onemocnění je charakteristický výskyt slabosti, rychlé únavy, paroxysmální noční dyspnoe. Angina chybí, s výjimkou některých forem amyloidózy.

V pozdějších fázích se kongestivní srdeční selhání rozvíjí bez důkazu kardiomegalie, přičemž převládající selhání pravé komory. Typicky je významné zvýšení centrálního žilního tlaku, rozvoj hepatomegalie, ascites, otok cervikálních žil. Příznaky restriktivní kardiomyopatie mohou být nerozlišitelné od příznaků konstriktivní perikarditidy.

Abnormality v vedení jsou nejčastější u amyloidózy a sarkoidózy, u tromboembolických komplikací - u Lefflerovy kardiomyopatie.

Fibrilace síní je charakteristická pro idiopatickou restriktivní kardiomyopatii.

Symptomy zahrnují dušnost s fyzickou námahou, orthopnea a periferní edém (s pravostrannou lézí). Příčinou únavy je porušení srdečního výkonu v důsledku obstrukce komorové výplně. Předávkovaná a ventrikulární arytmie, stejně jako AB-blokády jsou časté, angina a mdloby jsou vzácné. Symptomy jsou podobné těm, které mají konstriktivní perikarditidu.

Diagnostika omezujících kardiomyopatií

Fyzikální vyšetření ukazuje oslabení srdeční ozvy a vysokorychlostní nízká amplituda pulsu v krčních tepen, plicní šelesty a výrazný otok krčních žil s rychlým snížením IV srdeční zvuku (S ₄ ) je téměř vždy přítomen. Ill srdce zvuk (S ₃ ) ukazují méně, je třeba odlišit od prekordiálních kliknutí konstriktivní perikarditidy. V některých případech, je šum funkční mitrální nebo trikuspidální regurgitace souvisí s tím, že infiltrace myokardu nebo endokardiální fibróza nebo změnit konfiguraci akord nebo komory. Parodonický puls není splněn.

Pro diagnostiku je nutný EKG, rentgenový rentgen a echokardiografie. V EKG jsou nespecifické změny obvykle zaznamenány ve formě změn segmentu ST a zubu G, někdy i nízkého napětí. Mohou existovat abnormální Q vlny, které nejsou spojeny s dříve přeneseným MI. Někdy se z důvodu kompenzační hypertrofie myokardu objevila hypertrofie levého ventrikulu. Na rentgenových snímcích na hrudníku se velikost srdce často zdá normální nebo snížená, ale může být zvýšena s pozdní fází amyloidózy nebo hemochromatózy.

Echokardiografie obvykle vykazuje normální systolickou funkci. Často dochází ke zvětšení síně a hypertrofii myokardu. U RCMP je echokardiografie myokardu neobvykle jasná kvůli amyloidóze. Echokardiografie pomáhá diferencovat konstriktivní perikarditidu se zesíleným perikardiem, zatímco paradoxní pohyb septum může nastat u každé z těchto onemocnění. Pokud je nutná sporná diagnóza pro zobrazovací struktur perikardu provádět CT a MRI mohou odhalit patologické změny infarktu onemocnění spojených s jeho infiltrace (např., Amyloidu nebo železa).

Potřeba srdeční katetrizace a biopsie myokardu je vzácná. V případě provádění katetrizační vykazují vysokou síňový tlak restriktivní kardiomyopatie, výrazný pokles vlnové délky a diastolického časném podzimu, následovaný náhorní plošině v křivce diastolického tlaku v komorách. Na rozdíl od změn s konstriktivní perikarditidou je diastolický tlak v levé komoře obvykle o několik milimetrů rtuti nad úrovní vpravo. V angiografii jsou detekovány ventrikulární dutiny normální velikosti s normálním nebo sníženým systolickým kontrakcí. Může dojít k regurgitaci AV ventilů. Biopsie pomáhá zjistit endokardiální fibróza a ztluštění, infarkt infiltraci železa nebo amyloidu, a chronické srdeční fibrózy. Koronarografie neodhaluje patologii, s výjimkou případů, kdy amyloidóza poškozuje epikardiální koronární tepny. Někdy srdeční katetrizace nemá diagnostická pomůcka a někdy je doporučeno hrudník pro účely vyšetřování osrdečníku.

Studie jsou potřebné k identifikaci nejčastějších příčin omezující kardiomyopatie (například rektální biopsie u amyloidózy, testy výměny železa nebo jaterní biopsie při hemochromatóze).

[13], [14], [15], [16], [17], [18]

Diferenciální diagnostika omezující kardiomyopatie

Ve všech případech nevhodného selhání pravé komory by měla být vyloučena restriktivní kardiomyopatie.

RCMF by se měl nejprve rozlišovat od konstriktivní perikarditidy, která má podobné hemodynamické změny. Na rozdíl od RCMP s konstriktivní perikarditidou je možná úspěšná chirurgická léčba, takže je důležité tyto stavy rozlišit včas.

[19], [20], [21], [22], [23]

Léčba restriktivní kardiomyopatie

V současné době neexistují žádné specifické metody pro léčbu idiopatických a rodinných forem restriktivní kardiomyopatie. To je možné pouze u některých jeho sekundárních variant (například při hemochromatóze, amyloidóze, earkoidóze atd.).

Léčba omezující kardiomyopatie je zaměřena na zmírnění symptomů a prevenci komplikací.

Zlepšení diastolické náplně komor je dosaženo monitorováním srdeční frekvence (beta-blokátory, verapamil).

Diuretika jsou předepsána ke snížení plicní a systémové stagnace.

Úloha inhibitorů ACE u restriktivních onemocnění myokardu je nejasná.

Digoxin by měl být používán pouze v případech významného poklesu systolické funkce levé komory.

Při vývoji blokády AV dochází k prudkému poklesu síňové frakce v plnění komor, což může vyžadovat instalaci dvoukomorového elektrického kardiostimulátoru.

Většina pacientů s restriktivní kardiomyopatií potřebuje antiagregační nebo antikoagulační léčbu.

Neúčinnost konzervativní léčby slouží jako indikace pro transplantaci srdce nebo jiné chirurgické metody léčby (endokardektomie, protézy srdečních chlopní).

Diuretika by měla být používána s opatrností, protože mohou snížit předběžnou zátěž. Neexpandovatelné komory ve své schopnosti udržet srdeční výkon jsou velmi závislé na předběžném zatížení. Srdeční glykosidy velmi málo zlepšují hemodynamiku a mohou být nebezpečné při kardiomyopatii kvůli amyloidóze, což často naznačuje extrémní citlivost na preparáty digitalis. Přípravky, které snižují požití (například dusičnany), mohou způsobit silnou arteriální hypotenzi a jsou obvykle neúčinné.

Pokud se diagnostika provádí v počáteční fázi, může být účinná specifická léčba hemochromatózy, sarkoidózy a Lefflerovy syndromu.

Prognóza restriktivní kardiomyopatie

Prognóza je pesimistická, podobná prognóze dilatační kardiomyopatie, protože diagnóza je často stanovena v pozdním stádiu onemocnění. Většina pacientů nemá žádnou léčbu. Můžete nabídnout pouze symptomatickou a substituční terapii.

Pětileté přežití je asi 64%, 10leté přežití pacientů s idiopatickým RCMP - 50%, většina pacientů s přežilostí má závažné srdeční selhání.