Kardiomyopatie

Kardiomyopatie je komplex nezánětlivých srdečních onemocnění, která postihují srdeční sval. Termín „kardiomyopatie“ pochází ze tří řeckých slov – kardia, což znamená srdce, myos – sval a pathos – patologie, onemocnění. Etiologie tohoto symptomového komplexu je stále nejasná, ale bylo zjištěno, že onemocnění není vyvoláno hypertenzí, ischemickou chorobou srdeční (ICHS) a nemá nic společného se srdečními vadami. Všechny pozorované změny u CMP mohou vyvolat poměrně závažné patologické poruchy v práci myokardu, který je zodpovědný za normální srdeční rytmus. Rytmus kontrakcí je založen na strukturálních vlastnostech svalové tkáně myokardu, dystrofické, sklerotické léze mohou vést k srdečnímu selhání, arytmii a dalším kardiopatologickým onemocněním.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Kardiomyopatie: historie vývoje a klasifikace onemocnění

Terminologie kardiomyopatie byla formalizovaná teprve nedávno. V polovině minulého století, v 60. letech, provedl kardiolog Bridgen studii srdečních onemocnění nejasné etiologie. Všechny studované srdeční patologie byly charakterizovány zvětšením srdečního svalu, snížením aktivity krevního oběhu a fatálními následky. Klinické případy nesouvisely s ischemickou chorobou srdeční, revmatismem, hypertenzí ani srdečními vadami. Bridgen proto jako první navrhl nazývat takové patologie myokardu kardiomyopatiemi. Teprve v roce 1995 dostalo onemocnění „kardiomyopatie“ jasnou definici a byla také vyvinuta standardní klasifikace CMP. Specifickými kardiomyopatiemi daného stádia se nazývají všechny dysfunkce myokardu specifické etiologie (ischemická kardiomyopatie, metabolické, hypertenzní a další formy). Pokud je etiologie onemocnění nejasná, pak se kardiomyopatie klasifikuje jako primární. Kromě toho WHO (Světová zdravotnická organizace) navrhla jednotné formy onemocnění, které odpovídají patofyziologii a patologicko-anatomické specifičnosti vývoje onemocnění:

• Dilatovaná - dutina levé srdeční komory se zvětšuje, schopnost stahovat sval je znatelně snížena (snížená systola). Je nejčastější.
• Hypertrofická – stěny levé komory výrazně ztlušťují a rostou, a proto se snižuje relaxační funkce (diastolická).
• Arytmogenní (subventrikulární) – změna struktury pravé komory (méně často levé), fibrotick-tuková degenerace myokardiální tkáně. Je vzácná nebo diagnostikována jako podtyp.
• Restriktivní – elasticita stěn myokardu se snižuje v důsledku fibrózní degenerace, infiltrátů a v důsledku toho se snižuje relaxační funkce. Tato forma je méně častá než ostatní, ale existují informace, že RCM není přesně diagnostikována kvůli podobnosti symptomů s jinými onemocněními nebo kvůli nedostatečnému studiu.
• Neklasifikovaná kardiomyopatie - patologie, které nelze na základě specifičnosti zařadit do žádné konkrétní skupiny. Tato varianta byla prakticky nestudována.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Kardiomyopatie: popis forem onemocnění

Dilatační kardiomyopatie je nejčastějším typem onemocnění a představuje více než 60 % všech diagnostikovaných případů kardiomyopatie. Dilatace (z latinského dilato – rozšiřovat se) vede k patologické dysfunkci kontrakce myokardu v důsledku expanze dutin (komor). Dilatační kardiomyopatie se často nazývá „měkká“. DCM je zpravidla diagnostikována jako patologie levé srdeční komory, méně často je postižena pravá komora. Tkáňové stěny zůstávají nezměněny, ztluštění ani fibrózní degenerace se nepozoruje. Nejčastěji je dilatační kardiomyopatie geneticky podmíněným onemocněním, mezi faktory vyvolávající dilatační formu kardiomyopatie patří také infekční, autoimunitní onemocnění, intoxikace, včetně alkoholu, dystrofické svalové patologie.

Dilatovaná karcinogenní myelokarpa (DCM) se diagnostikuje komplexním vyšetřením, které nutně zahrnuje elektrokardiogram, ultrazvuk srdce a rentgen. Pro objasnění diagnózy jsou důležité také anamnestické informace a laboratorní testy krevního séra. Hlavní diagnostickou metodou potvrzující dilatovanou formu onemocnění je ultrazvukové vyšetření, všechna ostatní diagnostická opatření nejsou považována za specifická, spíše pomáhají při budování terapeutické strategie.

Klinické projevy dilatační kardiomyopatie jsou velmi podobné příznakům srdečního selhání. Typickými příznaky jsou dušnost při malé námaze, otoky, snížená celková aktivita, bledost a cyanóza (akrocyanóza) kůže, zejména cyanóza konečků prstů. Arytmie, fibrilace síní, progresivní kardialgie mohou vést k tromboembolii a dokonce i k úmrtí. Prognóza tohoto onemocnění je nepříznivá, protože i při správné léčbě léky je úmrtnost asi 40 %, pokud je dilatační kardiomyopatie diagnostikována pozdě, je úmrtnost 65–70 %. DCM a těhotenství jsou neslučitelné, protože procento fatálních konců je v těchto případech téměř 90 %.

Terapeutická opatření řeší především kompenzační problém: je nutné zajistit rytmus srdečních kontrakcí a minimalizovat projevy srdečního selhání. Důležitá je i prevence možných závažných komplikací. Indikováno je předepsání inhibitorů ACE (angiotenzin konvertujícího enzymu) - enalapril, enap, kaptopril, berlipril. Účinné jsou také kardioselektivní beta-blokátory - timolol, metoprolol, diuretika a antikoagulancia - angiox, verfarin, fraxiparin. Akutní stavy onemocnění se léčí medikamentózně v nemocničním prostředí, v případech exacerbace je možný chirurgický zákrok až po transplantaci orgánů.

Hypertrofická forma kardiomyopatie je charakterizována patologickým zvětšením (ztluštěním) stěn levé komory bez znatelného rozšíření dutiny. Tím je narušena normální diastolická aktivita svalu, komora se stává hustší, špatně se roztahuje, což způsobuje zvýšený intrakardiální tlak. Mezi příčiny HCM patří i rodinná predispozice, která se projevuje patologickými genovými defekty, které si nedokážou poradit se syntézou proteinových sloučenin myokardu. Hypertrofická kardiomyopatie může být vrozená, ale nejčastěji je diagnostikována v pubertě, kdy se příznaky stávají zřetelnými.

Hypertrofická kardiomyopatie se rychle identifikuje a odliší od ostatních forem. Diagnóza je založena na prezentovaných příznacích, anamnestických informacích (včetně rodinných informací). Stetoskopické poslechnutí jasně identifikuje systolické šelesty. Hlavní metodou, která specifikuje formu kardiomyopatie, je ultrazvukové vyšetření, důležité jsou i EKG informace, kde jsou viditelné změny rytmu a vodivosti. Rentgenový snímek obvykle ukazuje zvýšený intrakardiální tlak v levé větvi plicního kmene (tepny).

Klinické projevy charakteristické pro hypertrofickou kardiomyopatii jsou rychle se rozvíjející příznaky srdečního selhání. Kardialgie, časté závratě až mdloby, otoky a dušnost. Často se rozvíjí extrasystolické poruchy, tachykardie (paroxysmy), endokarditida a tromboembolie. Tyto příznaky se bohužel objevují již ve stádiu rozvinutého onemocnění, zatímco nástup kardiomyopatie je nejčastěji asymptomatický. To vysvětluje náhlé úmrtí u poměrně mladých lidí, kteří nemají viditelné srdeční patologie. Náhlé úmrtí je zvláště charakteristické pro sportovce se silným fyzickým přetížením.

Terapeutické postupy u diagnostikované HCM jsou zaměřeny na kompenzaci práce levé strany srdce a odstranění funkční nedostatečnosti. Kardiomyopatie hypertrofické formy je kontrolována použitím aktivních beta-blokátorů, jako je verapamil, isoptin, finoptin. Účinná jsou také kardiotonika - glykosidy, jako je strofanthin, korglykon, alkaloidy rauwolfie, jakož i antiarytmika - rimodan, rytmilen, diuretika. V akutní formě onemocnění je indikována elektrická srdeční stimulace a chirurgický zákrok.

Restriktivní varianta kardiomyopatie. Tento typ CMP je diagnostikován zřídka, pravděpodobně kvůli špatnému prozkoumání onemocnění a asymptomatickému průběhu. U této formy onemocnění je narušena relaxace svalů myokardu, snížena kontrakce, sval se stává rigidním v důsledku fibrózní degenerace vnitřní stěny (endokardu). To vede k nedostatečnému plnění levé strany srdce (komory) průtokem krve. Tkáň stěn komor se strukturálně nemění, není ztluštěna a není detekováno rozšíření dutiny. Pokud je HCM doprovázena závažnými patologií, jako je lymfom, hemochromatóza (patologické hromadění železa v tkáních), příznaky se stávají zřetelnějšími a rozvoj onemocnění je rychlý.

Restriktivní forma kardiomyopatie se diagnostikuje podobně jako jiné formy kardiomyopatie. Hlavní indikativní metodou je ultrazvukové vyšetření srdce a také angiokardiografie. Rentgen ukazuje významné zvětšení síní, ačkoli samotné srdce nemění ani tvar, ani velikost. Elektrokardiogram není pro tuto formu kardiomyopatie informativní, laboratorní testy krevního séra jsou doplňkové a nezbytné pro výběr léků, ale nejsou diagnosticky orientační.

Restriktivní kardiomyopatie se nejčastěji vyskytuje bez zjevných příznaků. Příznaky se objevují v poslední fázi onemocnění nebo v kombinaci s jinými patologií. Mezi zjevné příznaky lze rozlišit následující:

• Dušnost při malé fyzické námaze;
• Časté bolesti v krku;
• Noční paroxysmální záchvaty dušnosti;
• Otok;
• Ascites.

Kardiomyopatie této formy je obtížně léčitelná, terapeutická strategie je zaměřena především na odstranění akutních patologických symptomů, další fáze léčby je extrémně nepředvídatelná. Restriktivní kardiomyopatie je asymptomatická a léčba začíná v posledním terminálním stádiu, kdy je farmakoterapie prakticky bezmocná. Základní terapie řeší následující problémy:

• Minimalizace plicního přetížení;
• Snížení intrakardiálního tlaku;
• Aktivace systolické funkce (pumpování);
• Minimalizace rizika obstrukce průtoku krve - tromboembolie.

Prognóza této formy kardiomyopatie je velmi nepříznivá, statistiky ukazují, že asi 50 % pacientů umírá do dvou až tří let od stanovení diagnózy. Restriktivní kardiomyopatie rychle postupuje, diastolická dysfunkce se rychle rozvíjí. Indikovány jsou kardioglykosidy, vazodilatancia a diuretika. Včasná farmakoterapie může prodloužit život pacientů o několik let a stav zmírňuje i endokardiktomie nebo náhrada chlopně. Chirurgický zákrok je však spojen s objektivním rizikem zvýšené mortality.

Kardiomyopatie je nebezpečná ve všech formách a stádiích, proto včasná diagnóza hraje důležitou roli v účinnosti léčby a jejím výsledku. V případech, kdy srdeční selhání nelze kontrolovat terapeutickými opatřeními, se provádí transplantace srdce.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]