Syndrom žárovky

Bulbar syndrom se vyvíjí s poškozením kaudálních částí mozkového kmene (medulla oblongata) nebo jeho spojení s výkonným aparátem. Funkce medulla oblongata jsou rozmanité a mají zásadní význam. Nukleové IX, X a XII nervy jsou centry kontroly reflexní aktivity hltanu, hrtanu a jazyka a podílejí se na poskytování artikulace a polykání. Dostávají interoceptivní informace a souvisejí s mnoha viscerálními reflexy (kašel, polykání, kýchání, slinění, sání) a různé sekreční reakce. V medulla, mediální (zadní) podélný svazek svahu prochází, který je důležitý v regulaci pohybů hlavy a krku a koordinovat to s pohyby oka. Obsahuje reléová jádra sluchových a vestibulárních vodičů. Vzestupné a sestupné cesty jím procházejí a spojují nižší a vyšší úrovně nervového systému. Retikulární formace hraje důležitou roli při zmírnění nebo potlačení motorické aktivity, regulaci svalového tónu, vedení aferentace, v posturální a jiné reflexní aktivitě, při kontrole vědomí, stejně jako při viscerálních a vegetativních funkcích. Kromě toho, prostřednictvím systému vagus, medulla oblongata se podílí na regulaci respiračních, kardiovaskulárních, trávicích a dalších metabolických procesů v těle.

Uvažujeme o rozšířených formách bulbarové paralýzy, která se vyvíjí s bilaterálními lézemi nervů IX, X a XII a jejich kořeny a nervy uvnitř i vně lebky. Zde jsme přisoudili léze odpovídajících svalů a synapsí, které vedou ke stejným poruchám funkce bulbového motoru: polykání, žvýkání, artikulaci, fonaci a dýchání.

[1], [2], [3]

Příčiny bulbarového syndromu

1. Nemoci motorického neuronu (amyotrofická laterální skleróza, spinální amyotrofie Fazio-Londe, Kennedyho bulbospinová amyotrofie).
2. Myopatie (okulofaringealnaya, Kearns-Sayreův syndrom).
3. Dystrofická myotonie.
4. Mioplegia paroxistică.
5. Myastenie.
6. Polyneuropatie (Guillain-Barre, po očkování, záškrt, paraneoplastika, hypertyreóza, porfyrie).
7. Poliomyelitida.
8. Procesy v mozkovém kmeni, zadní lebeční fosse a kranio-spinální oblasti (vaskulární, nádorové, syringobulbia, meningitida, encefalitida, granulomatózní onemocnění, kostní abnormality).
9. Psychogenní dysfonie a dysfagie.

[4], [5]

Nemoci motorického neuronu

Konečné stadium všech forem amyotrofického laterálního syndromu (ALS) nebo nástup jeho bulbarové formy jsou typickými příklady zhoršené funkce bulbarů. Onemocnění obvykle začíná bilaterální lézí nervu jádra XII a jeho prvními projevy jsou atrofie, fascikulace a paralýza jazyka. V prvních fázích se může objevit dysartrie bez dysfagie nebo dysfagie bez dysartrie, ale progresivní zhoršení všech funkcí bulbarů je pozorováno poměrně rychle. Při nástupu onemocnění je obtížnější polykat tekuté potraviny častěji než pevné potraviny, ale s postupujícím onemocněním se při užívání pevných potravin vyvíjí dysfágie. V tomto případě je slabost jazyka spojena slabostí žvýkačky a pak obličejovými svaly, měkké patro visí dolů, jazyk v ústní dutině je nepohyblivý a atrofický. To ukazuje fastsikulyatsii. Anartria Konstantní slinění. Respirační svalová slabost. Ve stejné oblasti nebo v jiných oblastech těla jsou detekovány symptomy postižení horního motorického neuronu.

[6], [7], [8], [9], [10]

Kritéria pro diagnózu amyotrofické laterální sklerózy

• přítomnost příznaků poškození dolního motorického neuronu (včetně EMG - potvrzení předního procesu v klinicky konzervovaných svalech); klinické symptomy léze horního motorického neuronu (pyramidový syndrom); progresivní kurz.

"Progresivní bulbarová paralýza" je dnes považována za jednu z variant bulbarové formy amyotrofické laterální sklerózy (stejně jako "primární laterální skleróza" jako další typ amyotrofické laterální sklerózy, která se vyskytuje bez klinických příznaků léze předních rohů míchy).

Zvýšení bulbarické paralýzy může být projevem progresivní spinální amyotrofie, zejména terminálního stadia Werdnig-Hoffmannovy amyotrofie (Werdnig-Hoffmann) a dětí, Fazio-Londe spinální amyotrofie. Ten se týká autosomálně recesivní spinální amyotrofie s debutem v raném dětství. U dospělých je známa X-vázaná bulbarická míšní amyotrofie, která začíná ve věku 40 let a starší (Kennedyho choroba). Charakteristická je slabost a atrofie svalů proximálních částí horních končetin, spontánní fascikulace, omezený objem aktivních pohybů v rukou, snížené reflexy šlach s bicepsy a tricepsy. Jak choroba postupuje, rozvíjejí se bulbarové (obvykle ne-hrubé) poruchy: nafouknutí, atrofie jazyka, dysartrie. Svaly nohou se zapojují později. Charakteristika: gynekomastie a pseudohypertrofie svalů gastrocnemius.

S progresivními spinálními amyotrofiemi je tento proces omezen na poškození buněk předních rohů míchy. Na rozdíl od amyotrofické laterální sklerózy je tento proces vždy symetrický, není doprovázen příznaky postižení horního motorického neuronu a má příznivější průběh.

[11], [12], [13], [14], [15],

Myopatie

Některé formy myopatie (okulofaryngeální, Kearns-Sayreův syndrom) se mohou projevit jako zhoršené funkce bulbarů. Okulofaryngeální myopatie (dystrofie) je dědičné (autozomálně dominantní) onemocnění, které je charakterizováno pozdním debutem (obvykle po 45 letech) a svalovou slabostí, která je omezena na svaly obličeje (bilaterální ptóza) a bulbarové svaly (dysfagie). Póza, poruchy polykání a dysfonie pomalu postupují. Hlavním maladaptivním syndromem je dysfagie. Na končetinách se proces šíří pouze u některých pacientů a v pozdějších stadiích onemocnění.

Jedna z forem mitochondriální encefalomyopatie, konkrétně Kearns-Sayreův syndrom („ophthalmoplegie plus“), se kromě ptózy a oftalmoplegie projevuje komplexem myopatických symptomů, který se vyvíjí po očních symptomech. Zapojení bulbarových svalů (hrtanu a hltanu) obvykle není dost hrubé, ale může vést ke změnám v fonaci a artikulaci, říhání.

[16], [17], [18], [19]

Povinné příznaky syndromu Kearns-Sayre:

• externí oftalmoplegie
• degenerace pigmentu sítnice
• poruchy vodivosti srdce (bradykardie, atrioventrikulární blok, synkopa, náhlá smrt je možná)
• zvýšený obsah bílkovin v likéru

[20], [21]

Dystrofická myotonie

Dystrofická myotonie (nebo myotonická distorofiya Rossolimo-Kurshman-Steinert-Batten) je zděděna autosomálně dominantním způsobem a postihuje muže 3krát častěji než ženy. Její debut přichází ve věku 16-20 let. Klinický obraz je tvořen myotonickými, myopatickými syndromy a extramuskulárními poruchami (dystrofické změny v čočce, varlatech a jiných žlázách s vnitřní sekrecí, kůží, jícnu, srdci a někdy i v mozku). Myopatický syndrom je nejvýraznější ve svalech obličeje (žvýkání a temporální svaly, které vedou k charakteristickému výrazu obličeje), krku a u některých pacientů v končetinách. Porážka bulbarových svalů vede k nosnímu tónu hlasu, dysfágii a říhání a někdy ik respiračním poruchám (včetně spánkové apnoe).

[22], [23], [24], [25], [26], [27]

Paroxyzmální myoplegie (opakující se paralýza)

Paroxyzmální myoplegie - onemocnění (hypokalemická, hyperkalemická a normokalemická forma), projevující se generalizovanými nebo částečnými ataky svalové slabosti (bez ztráty vědomí) ve formě parézy nebo plegie (až do tetraplegie) se snížením reflexů šlach a svalové hypotenze. Trvání záchvatů se pohybuje od 30 minut do několika dnů. Provokativní faktory: bohaté na sacharidy bohaté jídlo, zneužívání soli, negativní emoce, cvičení, noční spánek. Pouze u některých záchvatů dochází k postižení krčních a lebečních svalů. Vzácně se v procesu podílí různé stupně dýchacích svalů.

Diferenciální diagnostika se provádí se sekundárními formami myoplegie, které se vyskytují u pacientů s thyrotoxikózou, s primárním hyperaldosteronismem, hypokalemií u některých gastrointestinálních onemocnění, onemocněním ledvin. Jsou popsány iattrogenní varianty periodické paralýzy při jmenování léků, které podporují odstranění draslíku z těla (diuretika, laxativa, lékořice).

Myastenie

Bulbar syndrom je jedním z nebezpečných projevů myastenie. Myasthenia gravis (myasthenia gravis) je onemocnění, jehož hlavní klinickou manifestací je abnormální svalová únava, která se snižuje až do úplného uzdravení po užití anticholinesterasových léčiv. První příznaky jsou častěji dysfunkce očních svalů (ptóza, diplopie a omezení pohyblivosti očních bulvy) a svalů obličeje, stejně jako svalů končetin. Přibližně u jedné třetiny pacientů dochází k postižení žvýkačky, hltanu, hrtanu a jazyka. Existují generalizované a lokální (hlavně okulární) formy.

Diferenciální diagnóza myastenie se provádí myastenickými syndromy (Lambert-Eatonův syndrom, myastenický syndrom u polyneuropatie, komplex myastenie-polymyositida, myastenický syndrom u intoxikace botulotoxinem).

[28], [29], [30], [31]

Polyneuropatie

Bulbar paralýza s polyneuropatií je pozorována na obraze generalizovaného polyneuropatického syndromu na pozadí tetraparézy nebo tetraplegie s charakteristickými citlivými poruchami, které usnadňují diagnostiku povahy bulbarových poruch. Ty jsou charakteristické pro takové formy, jako je akutní demyelinizační polyneuropatie Guillain-Barre, postinfekční a post-vakcinační polyneuropatie, záškrt a paraneoplastická polyneuropatie, jakož i polyneuropatie v hypertyreóze a porfýrii.

[32], [33], [34], [35], [36], [37]

Poliomyelitida

Akutní poliomyelitida, jako příčina bulbarické paralýzy, je rozpoznána přítomností obecných infekčních (pre-paralytických) symptomů, rychlého rozvoje paralýzy (obvykle během prvních 5 dnů nemoci) s větším poškozením proximálního než distálního. Charakteristické je období opačného vývoje paralýzy brzy po jejich vzhledu. Rozlišují se spinální, bulbární a bulbospinální formy. Častěji jsou postiženy dolní končetiny (v 80% případů), ale je možné, že se syndromy vyvíjejí podél hemitipu nebo kříže. Paralýza je v přírodě pomalá se ztrátou reflexů šlach a rychlým rozvojem atrofie. BARBAROVÁ paralýza může být pozorována s bulbarovou formou (10-15% celé paralytické formy onemocnění), ve které trpí nejen nervy IX, X (méně často XII), ale také nervy obličeje. Poškození předních rohů segmentů IV-V může způsobit respirační paralýzu. U dospělých je pravděpodobnější, že se vyvíjí bulbospinální forma. Zapojení retikulární formace mozkového kmene může vést k kardiovaskulárním onemocněním (hypotenze, hypertenze, srdeční arytmie), poruchám dýchání („ataktická respirace“), poruchám polykání a poruchám bdělosti.

Diferenciální diagnóza se provádí s jinými virovými infekcemi, které mohou ovlivnit dolní motorický neuron: vzteklina a herpes zoster. Další nemoci často vyžadující diferenciální diagnózu s akutní obrnou zahrnují Guillain-Barré syndrom, akutní intermitentní porfyrii, botulismus, toxickou polyneuropatii, transverzní myelitidu a akutní kompresi míchy v epidurálním abscesu.

[38], [39],

Procesy v mozkovém kmeni, zadní lebeční fosse a kraniospinální oblasti

Některé nemoci někdy snadno zahrnují obě poloviny medulla oblongata, daný malá velikost a kompaktní forma caudal části brainstem: intramedulární nádory (gliomas nebo ependymomas) nebo extramedulární (neurofibromas, meningiomas, hemangiomas, metastatic nádory); tuberkulóza, sarkoidóza a další granulomatózní procesy se mohou podobat klinickým symptomům nádoru. Objemové procesy jsou dříve nebo později doprovázeny zvýšeným intrakraniálním tlakem. Parenchymální a subarachnoidní krvácení, traumatické poranění mozku a další procesy doprovázené intrakraniální hypertenzí a prodloužení dřeňové dutiny pronikající do foramen magnum mohou vést k hypertermii, respiračním poruchám, kómatu a smrti pacienta z respiračního a srdečního selhání. Další příčiny: syringobulbia, vrozené abnormality a anomálie kraniospinální oblasti (platibasie, Pagetova choroba), toxické a degenerativní procesy, meningitida a encefalitida, vedoucí k dysfunkci kaudálních oblastí mozkového kmene.

[40], [41], [42], [43], [44], [45]

Psychogenní dysfonie a dysfagie

Psychogenní poruchy bulbarových funkcí někdy vyžadují diferenciální diagnostiku se skutečnou paralýzou barbar-baru. Psychogenní poruchy polykání a fonace lze pozorovat jak v obraze psychotických poruch, tak v rámci poruch konverze. V prvním případě se zpravidla pozorují na pozadí klinicky zjevných poruch chování, ve druhém případě se jedná o vzácně monosymptomatický projev onemocnění a v tomto případě je jejich rozpoznání usnadněno detekcí polysyndromických demonstrativních poruch. Pro diagnostiku psychogenních poruch je nutné použít jak pozitivní kritéria, tak vyloučení organických onemocnění pomocí moderních paraklinických vyšetřovacích metod.

[46], [47], [48], [49], [50],

Diagnostické testy pro bulbarický syndrom

Obecný a biochemický krevní test; analýza moči; CT nebo MRI mozku; EMG svalů jazyka, krku a končetin; klinické a EMG testy na myasthenia gravis s farmakologickým stresem; oční vyšetření; EKG; studie likérů; esofagoskopii; konzultace terapeuta.

[51], [52], [53], [54]