Coarctace aorty: příznaky, diagnóza, léčba

Koarktace aorty - zúžením aorty omezené, což vede na plavidla horní končetiny hypertenze, hypertrofie levé komory, a orgánových hypoperfuze břicha a dolních končetin. Příznaky aortální koarktaci se liší v závislosti na stupni kontrakce a její rozsah - od hlavy k bolesti na hrudi, studených končetin, slabost a kulhání až v náhlou srdeční selhání a šok. Měkký hluk může být slyšen přes místo zúžení. Diagnostika je založena na echokardiografii nebo CT nebo MR angiografii. Léčba aortální koarkce - balonová angioplastika se stentingem nebo chirurgickou korekcí. Doporučuje se předcházet endokarditidě.

Coarctace aorty je 8-10% mezi všemi vrozenými vadami srdce. U 10 až 20% pacientů se syndromem Shereshevského-Turnerova onemocnění je zaznamenán . Poměr chlapců a dívek je 2: 1.

Koarktace aorty se obvykle objevuje v proximálním hrudní aorty přímo pod bodem původu podklíčkové tepny. Coarctace břišní aorty je vzácná. Koarktace defektu může být izolován nebo může být kombinována s jinými vrozených vad (např bikuspidalny aortální chlopeň, defekt komorového septa, aortální stenóza, patent ductus arteriosus, mitrální abnormality ventil, mozek aneurysma).

Fyziologické účinky patří zvýšení tlakového zatížení na levé srdeční komory, hypertrofie levé komory, hyperperfuzního horní polovinu těla, včetně mozku a hypoperfuze z břicha a dolních končetin.

[1], [2], [3], [4], [5]

Symptomy koarktace aorty

Pravděpodobně existují dva varianty koarktace aorty:

• izolovaná koarce (dospělý typ);
• coarctace aorty v kombinaci s otevřeným arteriálním kanálem je aortální konstrikce umístěna před nebo po pozitivním (dětský typ).

Dětský typ koarkace je nejvíce nepříznivý, protože je doprovázen velmi časnou tvorbou vysoké plicní hypertenze. Zúžení aorty blokování průtoku krve ze srdce do orgánů dolní poloviny těla, čímž se zvyšuje krevní tlak nad zúžením. To vede k tvorbě rysů ústavy - „sportovní“ postavu s dobře vyvinutým ramenního pletence, jakož i ke vzniku potíží charakteristických pro hypertenzi (bolesti hlavy, krvácení z nosu). V přírodním defektu se může vyvinout morfologické změny věnčitých tepen, sekundární fibroelastóza endo- a myokardu levé komory, cerebrální poruchy oběhu nebo krvácení do mozku, který také degraduje výsledky čeká na chirurgickou léčbu.

S významným zúžením v novorozeneckém období oběhový šok se může vyvinout renální nedostatečnost (oligurie nebo anurie) a metabolická acidóza, připomínající kliniky další systémové onemocnění, jako je sepse.

Méně výrazné zúžení se nemusí objevit klinicky v prvním roce života. Nešpecifické příznaky koarktace aorty (například bolesti hlavy, bolest na hrudi, slabost a křehkost během cvičení) se mohou objevit jak dítě roste. Často existuje hypertenze, ale srdeční selhání se po novorozeneckém období zřídka rozvíjí. Vzácně dochází k roztrhání aneuryzmatu mozku, což vede k subarachnoidálnímu nebo intrakraniálnímu krvácení.

Typickými výsledky fyzikálního vyšetření jsou hypertenze cév horních končetin. Pulz na femorální tepně je slabý nebo zaostávající, nízký nebo nedetekovatelný BP na dolních končetinách. Systolický šelest vysychání 2-3 / 6 je nejlépe slyšet v oblasti interblade vlevo. Rozšířené interkostální kolaterální arterie mohou vést k vzniku dlouhotrvajícího šumu v interkostálním prostoru. Dívky s koarktace aorty může být označena Turnerovým syndromem, vrozenou onemocnění, ve kterém vývoji lymfatických otoky nohou, křídlo přehybů na krku, hrudníku, čtvercové cubitus valgus, daleko od sebe bradavky.

Neléčená dospělý může vyvinout komory srdeční selhání levé, aortální prasknutí, nitrolební krvácení, hypertenzní encefalopatie a hypertenzi.

Diagnostika koagulace aorty

Diagnóza navrhují na základě klinických dat (včetně měření krevního tlaku ve všech čtyřech končetinách) s rentgenovém snímku hrudníku a EKG orgánů, přesná diagnostika je založena na dvou-dimenzionální echokardiografie nebo barevné dopplerkardiografiey CT nebo MR angiografie.

Klinická diagnostika koarktace aorty je specifická, charakteristické symptomy přitahují pozornost i při prvním vyšetření. Oblast srdce není vizuálně změněna. Hranice relativní srdeční tuposti nejsou rozšířeny. Intenzivní systolický šelest se slyší na základě srdce, bod maximálního naslouchání je mezi lopatkami na úrovni druhého hrudního obratle. Pulz na femorální tepně je oslabený nebo nehmatný. Arteriální tlak na nohou je výrazně snížen nebo není určen. Pokud je vada nejprve diagnostikována ve věku více než 1 roku, znamená to její poměrně nízkou závažnost. Vyjádřená koarktace aorty se projevuje v prvních měsících života úzkostí, špatným přírůstkem hmotnosti, nedostatkem chuti k jídlu. Vzhledem k tomu, že měření krevního tlaku u kojenců je obtížné, při vyšetření nutně určit puls na stehenních tepnách a vyhodnotit jeho charakteristiky.

EKG obvykle vykazuje hypertrofii levé komory, ale EKG může být normální. U novorozenců a malých dětí na EKG často vykazují hypertrofii pravé srdeční komory nebo blokádou pravého raménka blok, hypertrofie levé komory než.

Mohou být detekovány radiologicky uzuratsiyu spodní hrany žeber v důsledku tlaku výrazně prodloužena a klikatých mezižeberních tepen. Srdce může mít globulární nebo "aortální", oválnou konfiguraci s vyvýšeným vrcholem. Rentgen hrudníku ukazuje koarktaci jako „3“ znamení v přední části horního mediastina stínu. Velikost srdce je normální, pokud nedojde ke vzniku srdečního selhání. Pokročilé mezižeberní kolaterální cévy mohou uzurirovat 3-8 th žebra, přičemž žebra na smyčce na spodních vybrání se objevují současně Uzury hrany zřídka generované do 5 let.

Při skenování aorty se použije nadzvětelná poloha. Nepřímé echokardiografické příznaky potvrzující koarktaci - rozšíření aorty, hypertenze a dilatace komor.

Kardiální katetrizace a angiokardiografie jsou indikovány v případech, kdy povaha souběžných srdečních defektů není jasná nebo existuje podezření na poruchu aortálního oblouku.

Diferenciální diagnóza se provádí se všemi stavy spojené s vyšším krevním tlakem. Ve prospěch koarktace aorty je signifikantní oslabení nebo nedostatek pulsu na femorálních tepnách. Podobné klinické příznaky mohou být nespecifické aortofemorální arteritidy - autoimunitních onemocnění, vyznačující se tím, že vnitřní plášť z hlavní vaskulární proliferativní procesu se vyvíjí, což vede ke snížení cévního lumenu a zvýšení krevního tlaku. Kvůli asymetrickým vaskulárním lézemím se nešpecifická aortoartritida nazývá "onemocnění jiného pulzu".

[6], [7], [8]

Léčba koarktace aorty

Operační léčba. U dětí v prvních měsících a letech života je porucha závažná kvůli malému počtu kolaterálů, což nutně vyžaduje provedení rané chirurgické intervence. Není-li průběh závady těžký. Abyste se vyhnuli návratu na místo opravy, je lepší odložit operaci na 6-14 let. Chirurgická léčba se skládá z resekce zúžené aorty a uložení syntetické náplasti na tomto místě.

Novorozenci s klinickými projevy potřebnými poruch stabilizace kardiopulmonální, které se obvykle provádí pomocí infuzí prostaglandinu E1 [0,05 až 0,10 g / (kg X min), poté snížit na nejmenší účinné dávky] otevřít ductus arteriosus. Poté se krev z plicní tepny může proudit do sestupné aorty přes kanál, zlepšení systémové prokrvení a brání rozvoji metabolické acidózy. Krátké inotropní činidla (např., Dopamin, dobutamin), diuretika, a O2 jsou používány k léčbě srdečního selhání.

Před korekcí léčby hypertenze lze použít blokátory; je třeba vyhnout se užívání inhibitorů ACE. Po operaci se k úpravě hypertenze používají blokátory, inhibitory ACE nebo blokátory receptoru angiotenzinu II.

Nevýhodou je otázka upřednostňované metody radikální korekce vady. V některých střediscích raději tráví balónkové angioplastice s nebo bez stentu, nicméně v dalším výhodném chirurgické korekce a nechte balónkové angioplastice pro rekoarktatsii po chirurgické korekci. Počáteční frekvence úspěšné korekce po balonové angiografii je 80-90%; s následnou katetrizací, se může stent rozšiřovat, jak dítě roste.

Provoz pro korekci zahrnuje resekce koarktace a konec anastomózy až do konce, a aortoplastiku aortoplastiku náplasti štěp levé podklíčkové tepny. Výběr závisí na anatomii vady a na preferencích centra. Chirurgická úmrtnost je méně než 5% v případě klinických projevů u kojenců a méně než 1% u starších dětí. Často zůstává zbytková koarktace (6-33%). Vzácně se vyvine paraplegie jako výsledek upnutí aorty během operace.

Všichni pacienti, bez ohledu na to, zda byla provedena korekce defektu, by měla absolvovat profylaxi endokarditidy před zubními nebo chirurgickými zákroky, při nichž se může vyvinout bakterémie.