Hodgkinův lymfom (lymfogranulomatóza) u dětí

Hodgkinův lymfom u dětí (Hodgkinova nemoc, lymfogranulomatóza) je maligní nádor lymfatického tkáně, který má specifickou granulomatózní histologickou strukturu. Nemoc se vyskytuje ve všech věkových skupinách, kromě dětí prvního roku života; ve věku 5 let je vzácná. Mezi všemi lymfomy u dětí je Hodgkinova nemoc asi 40%. Ve věkové skupině do 12 let jsou chlapci častěji nemocní, u mladistvých je poměr nemocných chlapců a dívek přibližně stejný. Výskyt dětí s lymfogranulomatózou podle mezinárodních registrů činí 0,7-0,9 případů na 100 000 dětí. Riziko rozvoje Hodgkin lymfom je vyšší u dětí s primárním imunodeficitem (ataxie telangiektázií, agamaglobulinémie-globulinemiya), revmatoidní artritida a systémový lupus erythematodes. Na Ukrajině neexistuje správný výskyt lymfogranulomatózy.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Příčiny hodgkinův lymfom (lymfogranulomatóza)

Příčiny Hodgkinova lymfomu u dětí

Příčina Hodgkinova lymfomu u dětí není známa. Úloha viru Epstein-Barrové, které lze identifikovat v nádorových buňkách s chlamydie (obvykle při variantě smeshannokletochnom u malých dětí). Hypotéza o patogenezi Hodgkinova lymfomu, podle kterého je základem nekontrolované proliferaci nádorových buněk vytvořených v lymfatických uzlin mutace v zárodečných-lymfocytů je blokové programovaná buněčná smrt, apoptóza.

Příčiny Hodgkinova lymfomu

[7], [8], [9], [10]

Symptomy hodgkinův lymfom (lymfogranulomatóza)

Symptomy Hodgkinova lymfomu u dětí

Hlavním příznakem Hodgkinova lymfomu u dítěte je zvýšení mízních uzlin (lymfadenopatie).

U extranodulárních lokalizací je třeba poznamenat (až čtvrtina případů) porážku sleziny, často pleury a plíce jsou zapojeny do procesu. Možné poškození orgánů - kostí, kůže, jater, kostní dřeně. Velmi zřídka byla pozorována klíčivost nádorů v míše, specifická infiltrace ledvin a štítné žlázy.

Symptomy Hodgkinova lymfomu

Diagnostika hodgkinův lymfom (lymfogranulomatóza)

Diagnostika lymfogranulomatózy u dětí

Při klinickém vyšetření krevního testu na Hodgkinův lymfom, u středně těžké neutrofilie a lymfopenii, téměř všichni pacienti vykazují zvýšení ESR. Mírná eozinofilie a trombocytóza jsou možná (tyto změny nejsou přímo diagnostické).

V biochemické analýze krve nejsou žádné specifické změny. Aktivita laktátdehydrogenázy se nezvýší nebo nezvýší o více než dvakrát v porovnání s normálními hodnotami (vyšší hematolýzu je možné zvýšit). Zvýšení koncentrace feritinu, ceruloplazminu a fibrinogenu nemá žádný diagnostický význam, avšak u některých klinik se tyto faktory berou v úvahu jako prognostické faktory.

Diagnostika lymfogranulomatózy

[11], [12], [13], [14]

Léčba hodgkinův lymfom (lymfogranulomatóza)

Léčba Hodgkinova lymfomu u dětí

V různých zemích byly vyvinuty četné programy léčby Hodgkinova lymfomu. Jejich hlavními prvky jsou radiační terapie a polychemotherapy s relativně úzkým rozsahem léků. Je možné použít pouze radioterapii, pouze chemoterapii nebo kombinaci obou metod. Programy radioterapie a chemoterapie pro lymfogranulomatózu se neustále zlepšují: zvyšuje jejich účinnost, okamžitá a pozdní toxicita se snižuje bez rozvoje rezistence. Taktika terapie Hodgkinovým lymfomem je určena státem onemocnění a věkem pacienta.

Jak se léčí Hodgkinův lymfom (lymfagranulomatóza)?

Předpověď

Prognóza Hodgkinovy choroby u dětí

Hodgkinova nemoc u dětí má jinou prognózu, ale především záleží na tom, v jakém stadiu je léčba zahájena. Při lokálních formách lymfogranulomatózy (IA, IIA) je možné u 70-80% dětí dosáhnout úplné obnovy, ačkoli je dosaženo úplné remise u 90%. O obnově můžete hovořit až 10 let po úspěšném průběhu primární léčby. Většina relapsů se vyskytuje během prvních 3-4 let po ukončení léčby.

[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21]