Hemolyticko-uremický syndrom
Naposledy posuzováno: 23.04.2024
Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.
Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.
Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.
Hemolyticko-uremický syndrom je různorodý na etiologii, ale podobný v klinických projevech komplexu symptomů, projevující se hemolytickou anémií, trombocytopenií a artritidou.
Hemolyticko-uremický syndrom byl poprvé popsán jako nezávislé onemocnění podle Gasser et al. V roce 1955, charakterizovaný kombinací mikroangiopatické hemolytické anémie, trombocytopenie a akutního selhání ledvin, v 45-60% případů končí smrtící.
Asi 70% hemolyticko-uremického syndromu je popsáno u dětí prvního roku života, počínaje měsícem věku, zbytek - u dětí starších 4 - 5 let a u jedinců u dospělých.
Závažnost hemolyticko-uremického syndromu určuje stupeň anémie a stupeň poškození funkce ledvin; prognóza je vážnější, čím delší je doba anury.
Příčiny hemolyticko-uremického syndromu
Hemolyticko-uremický syndrom je hlavní příčinou akutního selhání ledvin u dětí ve věku od 6 měsíců do 3 let a je to možné u starších dětí. Vývoj HUS je spojen s OCI způsobeným enterohemoragickou E. Coli 0157: H7, která je schopna produkovat Shiga toxin. Po 3-5 dnech od nástupu onemocnění dochází k progresivnímu poklesu diurézy až na úplnou anurie. Epizoda hemolýzy a hemoglobinurie u dětí obvykle není diagnostikována.
S moderními pozic v patogenezi hemolyticko-uremický syndrom primární důležitosti jsou virové nebo mikrobiální toxické poškození kapilárním endotelu glomerulech ledvin, rozvoj DIC a mechanickému poškození erytrocytů. Předpokládá se, že červené krvinky jsou poškozeny převážně průchodem kapilárními ledvinovými glomerulemi, naplněnými sraženinami fibrinu. Zničené červené krvinky poškozují vaskulární endotel, podporující syndrom DIC. Při procesu koagulace krve dochází k aktivní absorpci z cirkulace destiček a faktorů srážlivosti.
Glomerulární trombóza a arteriální ložisko doprovázen těžkou hypoxii parenchymu ledvin, renální tubulární nekróza epitelu, edém, ledvin intersticiu. To vede k poklesu rychlosti plazmatického toku a filtrace v ledvinách, což výrazně snižuje jejich schopnost koncentrace.
Hlavní toxiny, propagaci rozvoj hemolyticko-uremický syndrom, zvažte Shiga toxinu a patogenům úplavice shigapodobny toxin typu 2 (VTEC) obvykle poskytovanou E. Coli sérotypu 0157 (to může přidělit a další enterobakterie). U malých dětí v kapilárách glomerulech ledvin receptory na těchto toxinů jsou prezentovány v nejvyšší možné míře, že přispívá k poškození krevních cév s následným místním ihtrombirovaniem kvůli aktivaci srážení krve. U starších dětí, vedoucí role v patogenezi HUS se cirkulujících imunokomplexů (CIC) a aktivaci komplementu, což přispívá k poškození ledvinných cév.
Symptomy hemolyticko-uremického syndromu
Existuje také zvláštní forma HUS, která je charakterizována vrozeným, geneticky podmíněným nedostatkem produkce prostacyklinu endotheliocyty cévní stěny. Tento materiál zabraňuje agregaci (spojování) krevních destiček v blízkosti stěny nádoby, a tím brání aktivaci cévního destiček hemostázi a vývoj hyperkoagulabilitou.
Podezření na hemolyticko-uremický syndrom u dítěte s klinickými příznaky akutní střevní infekce nebo ARI registraci často dochází k rychlému snížení vylučování moči na pozadí běžných parametrů a HEO v nepřítomnosti příznaků dehydratace. Výskyt zvracení, horečka během tohoto období již naznačuje přítomnost hyperhydratace, edému mozku. Klinický obraz onemocnění je doplněn růstem bledosti pokožky (kůže se žlutým nádechem), někdy hemoragické vyrážky na kůži.
Diagnóza hemolyticko-uremického syndromu
V diagnostice hemolyticko-uremický syndrom pomáhá detekci anémie (obvykle úroveň Hb <80 g / l), fragmentované erytrocyty, trombocytopenie (105 ± 5,4-10 9 / l), mírné zvýšení koncentrace nepřímého bilirubinu (20-30 pmol / l) močovina (> 20 mmol / l), kreatininu (> 0,2 mmol / l).
Diagnóza hemolyticko-uremického syndromu
Jaké testy jsou potřeba?
Léčba hemolyticko-uremického syndromu
V nedávné minulosti zemřela většina pacientů s HUS - úmrtnost dosáhla 80-100%. Vytvoření metody čištění krve pomocí přístroje "umělé ledviny" změnilo situaci. V nejlepších klinikách světa se míra úmrtnosti pohybuje od 2 do 10%. Letalitě je často v důsledku pozdní diagnostice tohoto syndromu a rozvoj nevratné změny v mozku v důsledku jeho bobtnání, zřídka (v pozdějším období), je spojena s nosokomiální pneumonie a dalších infekčních komplikací.
Děti s hemolytickým uremickým syndromem vyžadují 2 až 9 hemodialyzačních schůzek v klinické studii (denně) k léčbě akutního selhání ledvin. Pomocí dialýzy, v blízkosti normálních hodnot metabolitů, se zabraňuje VEO, hyperhydratace, edém mozku a plic.
Kromě toho, v komplexní léčbě dětí s hemolyticko-uremický syndrom zahrnuje podávání složek krve během jejich nedostatkem (červené krvinky nebo promyté červených krvinek, albuminu, EWS) antikoagulant heparin terapii, použití širokospektrých antibiotik (obvykle cefalosporiny 3. Generace) léčiva zlepšení mikrocirkulace (Trental aminofylin a kol.), symptomatickou léčbu. Obecně platí, že zkušenosti ukazují, že čím dříve dítě jede do specializované nemocnice (před rozvoji kritického stavu), tím větší je pravděpodobnost úspěšné, úplné a rychlé vyléčit.
V období před dialýzou je nutné omezit tekutinu; předepsanou rychlost: diuréza předchozí den + hlasitosti patologické ztráty (stolice a zvracení) + potí ztráty objemu (obvykle od 15 do 25 ml / kg za den) (v závislosti na věku). Tento celkový objem kapaliny se vstřikuje částečně, nejlépe uvnitř. Před zahájením dialyzační terapie je žádoucí omezit příjem stolní soli, během dialýzy a obnovení diurézy, prakticky neomezujeme děti ve slaném příjmu.
Prognóza hemolyticko-uremického syndromu
Pokud trvání oligoanuskulární periody trvá více než 4 týdny, je prognóza pro zotavení neurčitá. Prognosticky nepříznivé klinické a laboratorní příznaky jsou perzistující neurologické příznaky a nepřítomnost pozitivní reakce na první 2-3 sezení hemodialýzy. V minulých letech zemřelo téměř všechny děti v raném věku s hemolyticko-uremickým syndromem, ale s použitím hemodialýzy se míra úmrtnosti snížila na 20%.
Использованная литература