Chronická nadledvinová nedostatečnost

Adrenální insuficience (synonymum: gipokortitsizm) - snížení glukokortikoidy a mineralokortikoidnoi funkce nadledvin - jeden z nejzávažnějších onemocnění endokrinního systému.

Izolujte akutní a chronickou nadledvinovou nedostatečnost. Jsou primární gipokortitsizm způsobena přímým léze kůry nadledvin a sekundární gipokortitsizm spojené s hypotalamu nebo hypofýzy vad doprovázených nedostatkem ACTH.

Kód ICD-10

• E27.1 Primární nedostatečnost kůry nadledvin.
• E27.3 Léčba nadledvinové nedostatečnosti.
• E27.4 Další a neurčená nedostatečnost kůry nadledvin.

Příčiny chronické nadledvinové nedostatečnosti

Hlavním důvodem pro primární hypocorticoidism - autoimunitní destrukce kůry nadledvin. Vzhled autoprotilátek nadledvin antigeny buňkách je často doprovázena produkcí autoprotilátek a jiný orgán, který vede k rozvoji mnohočetného endokrinní syndrom - kombinace chronické nedostatečnosti nadledvin s autoimunitní thyroiditis, diabetes mellitus, hypoparatyreózou, perniciózní anémie, vitiligo, kandidóza. Dalším důvodem pro primární lézí nadledvin - TBC, ačkoli etiologie tuberkulózy u dětí je méně časté než u dospělých. Někdy primární gipokortitsizm může být v důsledku vrozené hypoplazii kůry nadledvinek, geneticky podmíněných onemocnění s recesivním typem dědičnosti přilepen na X chromozomu (pouze chlapci).

Nejčastější příčinou sekundárního hypokortizmu jsou destruktivní procesy v hypotalamo-hypofyzárním systému (nádor, trauma, infekce).

Vzhledem k nedostatku glukokortikoidu poskytující zdravé aktivační organismus glukoneogenezi, snižuje glykogenu ve svalech a játrech, snižuje hladiny glukózy v krvi a tkáních. Snížení příjmu glukózy v tkáni vede k adynamii a svalové slabosti. Nedostatek mineralokortikoidů způsobuje zvýšení vylučování sodíku, chloridů a vody, což vede k hyponatrémii, hyperkalemii, dehydrataci a snižování krevního tlaku. Nedostatek adrenálních androgenů, doprovázející adrenální nedostatečnost, se projevuje zpožděním růstu a pohlavního vývoje. Současně klesá intenzita anabolických procesů v kostních a svalových tkáních. Klinické příznaky chronické adrenální nedostatečnosti se projevují, když 90% buněk žlaznatých buněk je zničeno.

[1], [2],

Symptomy chronické nadledvinové nedostatečnosti

Symptomy chronické adrenální nedostatečnosti jsou primárně způsobeny nedostatečností glukokortikoidů. Vrozené formy pokrytectví se objevují již v prvních měsících života. U autoimunní adrenalitidy dochází k nástupu onemocnění častěji po 6-7 letech. Charakteristický nedostatek chuti k jídlu, ztráta hmotnosti, nižší krevní tlak, asténie. Často zaznamenána bolest v břiše, nevolnost, bezpodmínečné zvracení.

Hyperpigmentace kůže - patognomonický klinický příznak primárního hypokortizmu. Intenzivně zbarvené přírodní záhyby pokožky, místa kontaktu s oděvem. Hyperpigmentace je způsobena nadměrnou sekreci ACTH a hormonu stimulujícího melanocyty. Při sekundárním hypokorticismu není hyperpigmentace.

V některých případech dochází k rozvoji hypoglykemických stavů, kvůli nedostatku protizánětlivosti glukokortikoidů.

S vrozenou chronickou nadledvinovou nedostatečností se objevují známky onemocnění brzy po narození. Charakterizováno rychlou ztrátou tělesné hmotnosti, hypoglykemií, anorexií, regurgitací. Typická pigmentace bradavek, bílé břišní linie, vnější genitálie na pozadí bledé kůže.

Klasifikace chronické nadledvinové nedostatečnosti

I. Primární nedostatečnost kůry nadledvin (Addisonova choroba)

• Vrozené.
  • Vrozená hypoplázie kůry nadledvin.
  • Hypoaldosteronismus.
  • Adrenolekodystrofie.
  • Rodinně izolovaný nedostatek glykokortikoidů.
  • Syndrom Allgrove.
• Získané.
  • Autoimunitní adrenalin.
  • Infekční adrenalitida (tuberkulóza, syfilis, mykóza).
  • Amyloidóza.
  • Metastázy maligních nádorů.

II. Sekundární nedostatečnost kůry nadledvin

• Vrozené.
  • Izolovaný nedostatek kortikotropinu.
  • Hypopituitarismus.
• Získané.
• Destruktivní poškození hypofýzy (nádory, krvácení, infekce, autoimunní hypofýzitida).

III. Terciální nedostatečnost kůry nadledvin

• Vrozené.
• Izolovaná nedostatečnost kortikoliberinu.
• Vícenásobné selhání hypotalamu.
• Získané.
• Destruktivní poškození hypotalamu.

IV. Poruchy příjmu steroidních hormonů

• Pseudohypoaldosteronismus.
• Iatrogenní nedostatečnost kůry nadledvin.

[3], [4]

Komplikace chronické adrenální nedostatečnosti

Bez léčby se příznaky chronické adrenální nedostatečnosti rychle zvyšují a dochází k rozvoji krize adrenální insuficience, která se vyznačuje příznaky akutní adrenální nedostatečnosti. Existuje prudká slabost, pokles krevního tlaku, zvracení, uvolněná stolice, bolesti břicha. Existují klinické tonické křeče a meningeální příznaky. Existují příznaky dehydratace, kardiovaskulární insuficience. Pokud je předčasná nebo nedostatečná léčba, je možný smrtelný výsledek.

[5], [6], [7]

Diagnostika chronické nadledvinové nedostatečnosti

Hlavním diagnostickým kritériem hypokortizmu je snížení obsahu kortizolu a aldosteronu v krevním séru. V počátečním hypokortizmu jsou nízké hladiny kortizolu a aldosteronu doprovázeny zvýšením obsahu ACTH a reninu v krevní plazmě.

Nedostatek glukokortikoidů vede k hypoglykemii. Minerální kortikoidní nedostatečnost se vyznačuje hyperkalemií a hyponatrimií.

Když vymazané formy chronické nedostatečnosti nadledvin provádí ACTH stimulační test: Po odběru krve pro stanovení bazální hladiny kortizolu v 8 hodin ráno podávají lék depot ACTH tetrakozaktid nebo Fast sinkorpin, kortikotropin. Potom se re-stanovení hladiny kortizolu po 12-24 hodin po podání tetrakozaktidom buď 60 minut po kortikotropin. U zdravých dětí, jejichž obsah kortizolu po podání ACTH je 4-6krát bazální úrovni. Nedostatek reakce na stimulaci naznačuje pokles rezerv adrenální kůry.

[8], [9], [10], [11]

Diferenciální diagnostika

Diferenciální diagnóza chronické adrenální insuficience by měla být provedena s neurocirkulační dystonií podle hypotonického typu, esenciální arteriální hypotenzí. Kombinace arteriální hypotenze se ztrátou tělesné hmotnosti může být s peptickým vředem žaludku, anorexií nervózní, onkologickou patologií. V přítomnosti hyperpigmentace se provádí diferenciální diagnostika s dermatomyositidou, sklerodermou, pigmento-papilární dystrofií kůže, otravou se solemi těžkých kovů.

[12], [13], [14], [15]

Léčba chronické adrenální insuficience

Léčba krize je zaměřena na eliminaci elektrolytických poruch a hypoglykemie. Infúzní terapie zahrnuje 0,9% roztok chloridu sodného a 5% roztok glukózy. Celkový objem tekutiny se vypočítá na základě fyziologických potřeb s ohledem na ztráty.

Současně začne substituční terapie - upřednostňuje se glukokortikosteroidy s minerální kortikoidní aktivitou, například hydrokortizon. Lék se podává frakcionálně během jednoho dne intramuskulárně; v těžkých případech jsou ve vodě rozpustné přípravky hydrokortizonu podávány intravenózně. Následně po přerušení krize adrenální nedostatečnosti jsou pacienti převedeni do stálé substituční léčby tabletovanými přípravky (cortef, cortineff). Adekvátnost léčby se hodnotí parametry fyzického a sexuálního vývoje, krevního tlaku, hladiny elektrolytu v krevní plazmě, EKG.

Předpověď počasí

Při vhodné náhradní terapii je prognóza života příznivá. Při interkurentních nemocech, úrazech, stresových situacích existuje riziko vzniku krize adrenální nedostatečnosti. V případech předpokládaného rizika byste měli zvýšit denní dávku glukokortikosteroidů 3-5krát. Během chirurgického zákroku se léky podávají parenterálně.

[16],