Sarkom dělohy

Neepiteliální maligní novotvar, který se tvoří ze základny sliznic, pojivové tkáně a svalových vláken stěn dělohy, se nazývá sarkom dělohy.

Sarkom dělohy je vzácné, ale poměrně zákeřné onemocnění. Jedná se o maligní nádor, který je zařazen do tragického seznamu progresivních onkologických onemocnění. Sarkom dělohy tvoří přibližně 3-5 % všech maligních nádorů dělohy, navíc se onemocnění vyskytuje v těle dělohy přibližně 3krát častěji než na děložním čípku. Podle statistik trpí sarkomem dělohy ženy ve věku 45 až 57 let. Nelze si nevšimnout tak smutného faktu, že i při včasné detekci sarkomu v počátečním stádiu onemocnění je pozitivní výsledek léčby pozorován velmi zřídka.

Toto onemocnění je v raných stádiích vývoje obtížné diagnostikovat. Kombinace léčby a správného přístupu však přináší v boji proti němu výsledky.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Příčiny sarkomu dělohy

Etiologické a patogenetické charakteristiky onemocnění dosud nebyly dostatečně prozkoumány. Odborníci naznačují, že tvorba sarkomu je polyetiologický proces, který by mohl vyvolat poškození buněčných struktur regeneračních tkání.

Sarkomatózní tvorbě často předcházejí další patologie:

• benigní fibromyom, který se objevuje v důsledku hormonální nerovnováhy;
• poruchy embryonálního vývoje;
• trauma během porodu;
• porušení integrity děložní tkáně po umělém potratu nebo kyretáži pro diagnostické účely;
• poruchy proliferace tkání (vznik endometriotických polypů, patologická proliferace endometria).

Důležitou roli ve vývoji sarkomu hrají špatné návyky (nikotin, alkohol, nadměrné užívání léků), rysy profesní činnosti (přítomnost intoxikace, nebezpečná výroba), ekologie a radioterapie.

Vzhledem k tomu, že se patologie nejčastěji vyskytuje u žen v menopauze, může být její výskyt spojen s ukončením ovulace, zvýšenou hladinou estrogenu v těle a neuroendokrinními poruchami.

Ženy, u kterých existuje riziko vzniku sarkomu maca, mohou být:

• která měla rakovinu prsu;
• s pozdním nástupem menopauzy (po 50 letech);
• trpící syndromem polycystických vaječníků;
• nikdy nerodila.

Obrovskou roli lze připsat dědičnosti a také genetické predispozici k různým nádorům. Sarkom postihuje ty tkáně a orgány, které byly dříve poraněny. Rizikové mohou být ženy, které podstoupily chemoterapii, a také osoby trpící herpesvirem. Přítomna je také chronická intoxikace, nemoci z povolání, špatné návyky, jako je kouření a nadměrná konzumace alkoholu, a také nadváha.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Příznaky sarkomu dělohy

Jak již bylo uvedeno výše, rizikovou skupinou jsou ženy ve věku 43 až 55 let. Tento věk naznačuje, že se blíží menopauza nebo již nastala. Proto by všechny ženy starší 40 let měly pečlivě sledovat své zdraví a pokud se objeví první příznaky, okamžitě se poradit s lékařem. Pokud je onemocnění zjištěno v rané fázi, je větší šance na uzdravení.

Je třeba poznamenat, že u sarkomu dělohy se velmi zřídka vyskytují nějaké typické příznaky, které by mohly ženu upozornit. Sarkom dělohy je považován za „tichý nádor“, protože i v poslední fázi onemocnění se toto zákeřné onemocnění nijak neprojevuje. Sarkom se vyvíjí v myomatózním uzlu a vydává se za děložní myom. Když se objeví krvavý výtok z pochvy, menstruační nepravidelnosti, krvácení, hnis nebo leucorrhoea, záchvaty bolesti v malé pánvi, lze předpokládat, že onemocnění překročilo hranice dělohy. V této fázi onemocnění se mění vzhled ženy, na obličeji se objevuje žloutnutí, slabost, ztráta chuti k jídlu, což vede k vyčerpání organismu, anémii a mění se i struktura krve.

V počátečních stádiích může onemocnění dlouhodobě probíhat bez povšimnutí, což výrazně komplikuje diagnózu. Pokud se sarkom tvoří uvnitř fibromatózních nodulárních útvarů, mohou se příznaky podobat klinickému obrazu jedné z forem fibromu (benigního nádoru) dělohy.

Rychlý vývoj sarkomu se může projevit následujícími příznaky:

• porucha menstruačního cyklu;
• bolestivá bolest v podbřišku;
• vzhled výrazného vodnatého výtoku, který má nejčastěji nepříjemný zápach.

Nejvýraznější příznaky jsou pozorovány při tvorbě endometriotického sarkomu nebo při postižení submukózních nodulárních formací.

V pozdějších stádiích se projevují příznaky sarkomu. Patří mezi ně:

• anémie;
• úbytek hmotnosti, ztráta chuti k jídlu, zvýšená únava;
• příznaky intoxikace těla, hromadění tekutiny v břišní dutině.

Při výskytu metastáz se může vyvinout hepatitida, zánět pohrudnice, poškození páteře a další patologie, v závislosti na orgánu, do kterého byly dceřiné buňky nádoru přeneseny.

Typy sarkomu dělohy

Světová zdravotnická organizace identifikuje poměrně velké množství druhů sarkomu dělohy. Všechny se liší lokalizací vzhledem k orgánu, stejně jako průběhem a rychlostí růstu.

Podívejme se na nejčastější typy sarkomů.

Sarkom děložního čípku

Poměrně vzácný typ nádoru, který začíná svůj vývoj ze svalových a pojivových tkání, z těla fibromyomu, cév nebo sliznic. Pokud se na takový nádor podíváte v řezu, připomíná vzhled „vařené ryby“ a na vnější straně má útvar matnou strukturu s malými nekrotickými zónami a krváceními. Často lze sarkom zaměnit s polypem, který je schopen ulcerace. Mateřský sarkom se může tvořit ze sliznic: v takových případech se útvar podobá hrozen.

Cervikální sarkom je mnohem méně častý než sarkom dělohy. V takových případech se obvykle stanoví diagnóza „rakoviny děložního čípku“, protože během vyšetření je sarkom velmi podobný rakovině a teprve po histologickém vyšetření se stanoví přesná diagnóza „cervikálního sarkomu“. Nádor roste v předním a/nebo zadním rtu s jevem nevratných změn v buňkách, je narušen metabolismus, což může vést k degeneraci buněk (nekrobióze). Obvykle proces vývoje nádoru probíhá v cervikálním kanálu. Rozvoji onemocnění předchází fibrom děložního čípku nebo polypy.

Pokud jde o délku trvání onemocnění, lze říci, že od okamžiku zjištění prvních příznaků cervikálního sarkomu se pacienti v průměru dožívají asi 2 let. Pacienti umírají na sarkomatózní pneumonii, protože metastázy pronikají do plic. Může se také objevit silné děložní nebo nitrobřišní krvácení, pyelonefritida, urémie (komprese močovodů), peritonitida (ruptura sarkomu v břišní dutině) a také selhání jater.

Sarkom těla dělohy

Sarkom děložního těla (leukomasarkom) je poměrně častá forma sarkomu, která se objevuje na hladkém svalstvu dělohy a je kombinována s děložním myomem. Toto zákeřné onemocnění postihuje ženy ve věku 43 až 52 let. Nádor je lokalizován ve stěně nebo v dutině dělohy, méně často pod sliznicí dělohy nebo se vyskytuje ve vnější části dělohy a postupuje do dolní pánevní dutiny. Nádor se šíří do vnitřních a parietálních orgánů pobřišnice a způsobuje metastázy. Později se metastázy objevují v plicích, kostech, játrech atd.

Toto onemocnění začíná svůj vývoj v tkáních endometria nebo myometria, v děloze. Postupně takový nádor progreduje, šíří se do pánevní oblasti, prorůstá parametriem a metastázuje vaječníky. Při absenci léčby metastázy pokračují do lymfatického systému a zevních genitálií.

Stromální sarkom dělohy

Nádor vyrůstající ze stromatu sliznic děložních stěn. Průběh takového onemocnění může být agresivní i relativně benigní, což je dáno biologickými charakteristikami novotvaru (parametry, genomické poruchy, rychlost progrese). Endometriální stromální sarkom dělohy se podle nejběžnější verze specialistů vyvíjí z nascentních stromálních buněk nebo se objevuje v důsledku metaplazie neoplastických buněk. Takový nádor se klinicky projevuje krvavým výtokem z pochvy, při bimanuálním vyšetření lze detekovat zvětšení dělohy, někdy s heterogenní konzistencí.

Endometriální stromální sarkom dělohy se vyznačuje vysokým stupněm malignity. Onemocnění má agresivní průběh, v důsledku čehož se mohou objevit další nádorové uzliny, a to jak v blízkých, tak i vzdálených orgánech (metastázy). Příčinou úmrtí u přibližně 90 % pacientek s rakovinou není nádor, ale metastázy. Endometriální stromální sarkom dělohy se vyznačuje poměrně nepříznivou prognózou s vysokým stupněm hematogenních metastáz, v důsledku čehož se sarkom šíří cévami do jakéhokoli lidského orgánu. Počet mitóz pod zvětšeným mikroskopem je více než 10 v 10 zorných polích. Endometriální sarkom dělohy se pozoruje u žen ve věku 45 až 50 let. Onemocnění postupuje hlavně během menopauzy a jedná se o nádor v ekofytické formě. U endometriálního stromálního sarkomu dělohy se tvoří uniformní buňky, které se podobají normálním endometriálním stromálním buňkám. V medicíně se rozlišují tři typy endometriálních sarkomů. Jedná se o endometriální stromální uzlík, endometriální stromální sarkom vysoké a nízké malignity. Nejnebezpečnějším stupněm je endometriální sarkom nižšího stupně, protože v této fázi se nádor již znatelně šíří za hranice malé pánve a aktivně proniká tkáňovými bariérami.

Metastázy v sarkomu dělohy

Sarkom je schopen šířit metastázy krevním nebo lymfatickým tokem nebo prorůstat do sousedních orgánů.

Sarkomy hladkého svalstva se vyvíjejí nejpomaleji, takže mohou metastázovat o něco později. Takové sarkomy dělohy uvolňují své částice do krve, odkud se dostávají do dýchacího a kosterního systému, jater a zevních genitálií. Pokud se dceřiné buňky šíří do plic, je nejčastěji postižena levá strana: pravá plíce je postižena méně často. Metastatické léze tkání pobřišnice a omenta jsou obvykle doprovázeny hromaděním tekutiny v břišní dutině.

Nejčastěji sarkom metastázuje do přívěsků: tento stav je obzvláště častý u endometriálního sarkomu a o něco méně často u smíšené formy mezodermální formace.

Zahájený proces šíření metastáz může poměrně rychle vyvolat fatální následky. Šíření metastáz může být chaotické a sled takového procesu je poměrně obtížné určit.

Diagnóza sarkomu dělohy

Diagnostika sarkomu dělohy je extrémně obtížná pouze na základě shromážděné anamnézy a klinického obrazu onemocnění. Soubor charakteristických znaků onemocnění musí být potvrzen dalšími doplňujícími studiemi, které poskytují přesnější informace.

Vyšetření vnějšího stavu genitálií, zrcadlové a bimanuální vyšetření může umožnit předpokládat přítomnost onkologické patologie. Tento závěr je usnadněn stanovením uzlových útvarů a tuberkul v děloze, dceřiných novotvarů v pochvě.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Sarkom dělohy na ultrazvuku

Ultrazvuk je pravděpodobně nejoblíbenějším typem vyšetření a dalšího sledování růstu myomů, který určuje velikost patologie, stupeň deformace a poškození stěn dělohy. Sarkom dělohy na ultrazvuku neposkytuje tak jasnou představu o nádoru, jaká by byla potřeba: taková patologie nemá jasné akustické příznaky. Zároveň stabilní růst novotvaru během vyšetření v dynamice (zřejmý vývoj nádoru v průběhu roku), stejně jako změny ve struktuře fibromatózních nodulárních útvarů současně s charakteristickými klinickými příznaky, se mohou stát důvodem k použití chirurgického zákroku. Ultrazvuk navíc pomáhá sledovat stav blízkých lymfatických uzlin a orgánů a posoudit možnost metastáz.

Samozřejmě není možné touto metodou jasně identifikovat sarkom, ale při kontrolním vyšetření si můžete všimnout zvětšení ložiska nádoru, například během roku o množství, které odpovídá době těhotenství přibližně 5 týdnů. V tomto případě se uvažuje o rychlém růstu nádoru. Pomocí ultrazvuku lze také sledovat, jak se fibromatózní uzliny mění během menopauzy a v postmenopauzálním období. Ultrazvuková vyšetření poskytují jasnou definici pro rozhodnutí o chirurgickém zákroku a také pomáhají vyšetřit sousední orgány na přítomnost nádoru. Ultrazvuková metoda pro sarkom dělohy určuje patologické změny, lokalizaci, velikost uzlin a rozpoznává deformaci dělohy.

Metoda aspirační biopsie s následnou cytologií sekretů umožňuje detekovat exfoliované prvky novotvaru.

Metoda hysteroskopie poskytuje možnost věnovat pozornost patologickým změnám v tkáních: je možné detekovat nádory s různými obrysovými vzory a také provést cílenou biopsii formace.

Histologická metoda je „zlatým standardem“ v diagnostice maligních nádorů v děloze. Materiál potřebný k analýze lze odebrat pomocí kolposkopické biopsie, excize, kyretáže atd. Někdy se provádí samostatný analytický seškrábání sliznice děložní dutiny, tato metoda je zvláště relevantní v případě invaze endometriální tkáně, u stromálního endometriálního neoplazmu. U jiných variant lokalizace nádoru nejsou změny ve struktuře vnitřní výstelky dělohy detekovány. Imunohistochemické vyšetření je také indikativní: buňky maligního sarkomu jsou pozitivně naladěny na vimentin (téměř 96 %) a lokálně na aktin. Markery mezenchymální diferenciace jsou reprezentovány desminem, cytokeratiny, aktinem, kolagenem typu IV, vimentinem.

Mezi pomocné metody patří magnetická rezonance nebo počítačová tomografie pánve, rentgen plic, kolonoskopie, rektosigmoidoskopie, krevní testy (přítomnost anémie).

Definitivní diagnózu lze stanovit až na základě histologie po odstranění sarkomu.

Léčba sarkomu dělohy

Existuje několik metod léčby sarkomu dělohy, ale nejběžnější je chirurgická metoda následovaná chemo-radioterapií. Chirurgická léčba umožňuje v první řadě určit stadium onemocnění s následným odstraněním hlavní části nádoru. Tato metoda léčby se používá v rané fázi onemocnění. V jiných případech, kdy je onemocnění zjištěno pozdě, chirurgický zákrok nestačí. Zde jsou zapotřebí jiné metody léčby. Pokud jde o radioterapii, je to jedna z nejúčinnějších metod léčby sarkomu dělohy v současnosti. Je třeba poznamenat, že chirurgická léčba nebo chemoterapie sama o sobě nedají pozitivní výsledky. Tato metoda léčby „funguje“ pouze v kombinaci. Kombinace těchto dvou metod léčby umožňuje zbavit se kořenů nádoru. Široce se používá lidová metoda léčby sarkomu dělohy. Existuje obrovské množství receptů lidové medicíny, případy se však liší. Například zcela beznadějné pacientky, které vyzkoušely všechny možné druhy léčby sarkomu dělohy, se zotaví pomocí toho či onoho receptu lidových léčitelů. Velmi často se doporučuje používat květ aloe vera. Tato úžasná rostlina může mít protinádorový účinek a zároveň obnovit imunitu. Vezměte jeden velký list aloe vera, rozdrťte ho a zalijte jedním litrem alkoholu. Louhujte dva týdny, poté je třeba užívat jednu polévkovou lžíci před jídlem třikrát denně před jídlem.

Nejčastěji používanými terapeutickými opatřeními pro sarkom dělohy jsou chemoterapie, chirurgické odstranění nádoru nebo kombinovaná terapie patologie.

Vzhledem k tomu, že sarkom má tendenci k nerušenému lymfogennímu metastázování, považují odborníci za nejlepší možnost léčby chirurgický zákrok. Ten zahrnuje rozsáhlou exstirpaci dělohy s vaječníky, případně s postižením velkého omenta (vysoká pravděpodobnost šíření metastáz). Mohou být odstraněny i blízké lymfatické uzliny.

V závislosti na stádiu může být předepsána další radioterapie a/nebo chemoterapie.

Chemoterapie pro sarkom dělohy

Chemoterapie sarkomu dělohy je určena použitím terapeutických režimů s použitím antracyklinů - tzv. protinádorových antibiotik. Mezi takové léky patří daunorubicin, doxorubicin, idarubicin nebo epirubicin, který se aktivně používá ve světové praxi. V současné době se studuje účinek a přítomnost pozitivního účinku léku Ifosfamid, jeho použití jak v monoterapii, tak v kombinaci s jinými protinádorovými látkami.

Pozitivní dynamika s takovou chemoterapií může být 15-30 %.

Kombinovaná terapie je obecně účinnější, ale také toxičtější. Pozitivní účinky jsou pozorovány u kombinované terapie s docetaxelem a gemcitabinem (účinnost 53 %) a při podezření na recidivu nádoru je možná opakovaná kontrolní léčba.

V některých případech je při diagnostice stromálního sarkomu nízkého stupně povoleno použití hormonální terapie, gestagenů a antiestrogenů a vysokých dávek progesteronu.

Kombinovaná radioterapie a její role v účinnosti léčby sarkomu dělohy dosud nebyla dostatečně prozkoumána.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Prevence sarkomu dělohy

Prevence sarkomu dělohy spočívá v první řadě v pravidelných preventivních prohlídkách u gynekologa. Pokud je zjištěn benigní nádor dělohy, je nutné podstoupit včasnou léčbu, ale pokud onemocnění není zjištěno, doporučuje se vyhledat pomoc přibližně 2-3krát ročně. Je také nutné dodržovat všechny lékařské předpisy a doporučení při léčbě ženských onemocnění, zejména pokud se jedná o hormonální nerovnováhu. Odborníci také doporučují neodkládat porod, je vhodné mít dvě nebo tři děti. Pokud děti neplánujete, měli byste používat moderní metody ochrany před nechtěným těhotenstvím, vyhýbat se potratům. Měli byste také dodržovat dietu, omezit konzumaci živočišných tuků. Jezte více zeleniny a ovoce. A samozřejmě nelze opomenout zdravý životní styl. Vzdát se zlozvyků, jako je kouření, pití alkoholu, trávit více času venku a sportovat.

Mezi preventivní opatření patří pravidelné návštěvy gynekologa, lékařské prohlídky, a to jak v dětství, tak i v období menopauzy. Důležité je včas odhalit a léčit neuroendokrinní poruchy, zánětlivé procesy dělohy a jejích přívěsků, myomy a polypózy.

Vyvážené hormonální pozadí hraje také roli v prevenci nemocí, proto je nutné dodržovat následující zásady:

• správně vybírejte antikoncepci a vždy se poraďte s lékařem;
• předcházet nechtěnému těhotenství, vyhýbat se umělým potratem;
• navázat plnohodnotný a aktivní sexuální život;
• vyhýbejte se stresovým situacím, nepřepracovávejte se, veďte zdravý životní styl;
• okamžitě léčit jakékoli infekční a zánětlivé onemocnění.

Prognóza sarkomu dělohy

Prognóza sarkomu dělohy je nejednoznačná: nádory, které se tvoří z fibromatózních nodulárních útvarů (s neobvyklými metastázami), mají příznivější průběh, ale sarkom endometria nemá tak pozitivní trend. Podle statistik je míra přežití pacientů po dobu pěti let následující:

• v první fázi sarkomu – 47 %;
• u druhého stupně – asi 44 %;
• u třetího stupně – 40 %;
• s nádory čtvrtého stupně – pouze 10 %.

Intenzivní výzkum, který v současné době provádějí molekulární genetici, nám umožňuje doufat, že v blízké budoucnosti dostaneme odpověď na četné otázky spojené s diagnózou sarkomu dělohy. Vědci usilovně pracují na tom, aby medicína mohla kontrolovat průběh patologie, zvyšovat adekvátnost terapeutických opatření a zachovat a prodloužit život pacientů.