Rakovina močové trubice (rakovina močové trubice)

Rakovina močové trubice (rakovina močové trubice) je vzácný nádor, který představuje méně než 1 % všech nádorů močových cest. Nízká incidence znamená, že neexistuje standardizovaný přístup k léčbě pacientů s rakovinou močové trubice.

V tomto ohledu zůstávají výsledky léčby tohoto onemocnění neuspokojivé.

Epidemiologie

Primární rakovina uretry u mužů je extrémně vzácná. V literatuře je hlášeno asi 600 případů. Nádor je diagnostikován v jakémkoli věku, ačkoli muži starší 50 let jsou postiženi častěji. U žen tvoří rakovina uretry (rakovina močové trubice) 0,02–0,5 % maligních novotvarů ženského urogenitálního systému. Onemocnění se obvykle rozvíjí v postmenopauze. 75 % pacientů s rakovinou uretry je starších 50 let.

[ 1 ], [ 2 ]

Příčiny rakovina močové trubice (rakovina močové trubice)

Etiologie rakoviny močové trubice není známa. Volitelným prekancerózním stavem je leukoplakie. Mezi rizikové faktory patří rakovina močového měchýře, chronická infekce močových cest a dlouhodobé trauma sliznice močové trubice.

Histogeneze

Histogeneze rakoviny močové trubice závisí na typu epitelu pokrývajícího oblast močové trubice, kde je nádor lokalizován. Distální část močové trubice je vystlána dlaždicovým epitelem, který je zdrojem dlaždicobuněčného karcinomu, proximální část je pokryta přechodným epitelem, ze kterého vznikají přechodné buněčné nádory.

Adenokarcinom vzniká z žlázové tkáně prostaty u mužů a parauretrálních žláz u žen. U žen tvoří dlaždicobuněčný karcinom 60 %, přechodobuněčný karcinom - 20 %, adenokarcinom - 10 %, melanom - 2 %. Vzácné nádory (sarkomy, neuroendokrinní nádor, plazmocytom, metastázy jiných nádorů) tvoří 8 % všech případů. U mužů jsou nádory močové trubice zastoupeny dlaždicobuněčným karcinomem u ox, přechodobuněčným karcinomem - v 15 %, adenokarcinomem, melanomem a sarkomy v 5 % případů.

[ 3 ], [ 4 ]

Růst a metastázy

Rakovina močové trubice, zejména pokud jsou postiženy její proximální části, má tendenci růst lokálně invazivně. U mužů může postihovat houbovitá a kavernózní těla penisu, urogenitální bránici, prostatu, hráz a kůži šourku. U žen má nádor tendenci pronikat do podkožních tkání a šířit se do přední stěny pochvy, močového měchýře a děložního čípku.

Rakovina močové trubice je charakterizována lymfogenními metastázami do tříselných a kyčelních lymfatických uzlin. Zvětšené tříselné lymfatické uzliny jsou zjištěny u 1/3 pacientů s rakovinou močové trubice a přítomnost metastáz je potvrzena v 90 % případů. V době diagnózy má 20 % pacientů metastázy do kyčelních lymfatických uzlin. Následně je výskyt metastáz v pánevních lymfatických uzlinách zaznamenán u 15 % pacientů. Metastázy do vzdálených skupin lymfatických uzlin jsou vzácné.

Hematogenní metastázy do parenchymatózních orgánů se objevují pozdě. Byly popsány případy poškození plic, pohrudnice, jater, kostí, nadledvin, mozku, slinných žláz a hlavice penisu.

Symptomy rakovina močové trubice (rakovina močové trubice)

Příznaky rakoviny močové trubice jsou variabilní, nepatognomonické a do značné míry závisí na onemocnění, proti kterému se maligní proces vyvíjí. Mezi příznaky rakoviny močové trubice u mužů patří výtok, bolest, potíže s močením až po jeho retenci, hmatné zhutnění, periuretrální abscesy a píštěle, maligní priapismus. Mezi příznaky rakoviny močové trubice u žen patří výtok, přítomnost objemového útvaru v oblasti zevního otvoru močové trubice, potíže s močením, bolest v močové trubici a hrázi, močová inkontinence, uretrovaginální píštěl (krvácení z pochvy).

U jedné třetiny pacientů jsou při palpaci tříselných oblastí detekovány zvětšené lymfatické uzliny. Trombóza nádoru lymfatických cév pánve a tříselné oblasti může vést k výskytu otoků dolní poloviny těla.

Výskyt metastáz v parenchymálních orgánech způsobuje rozvoj odpovídajících symptomů.

Formuláře

TNM klasifikace rakoviny močové trubice (rakovina močové trubice).

Primární nádor (u mužů i žen)

• Tx - primární nádor nelze posoudit.
• T0 - žádné známky primárního nádoru.
• Ta je neinvazivní papilární, polypoidní nebo bradavičnatý (voskovaný) karcinom.
• Tis - karcinom in situ (preinvazivní).
• Nádor T1 se rozprostírá do subepiteliální pojivové tkáně.
• T2 - nádor zasahuje do corpus spongiosum penisu nebo prostaty, případně do periuretrálního svalu.
• T3 - nádor zasahuje do corpus cavernosum nebo za pouzdro prostaty, nebo do přední stěny pochvy, nebo do hrdla močového měchýře.
• T4 - nádor se šíří do dalších sousedních orgánů.

[ 5 ], [ 6 ]

Regionální lymfatické uzliny

• Nx - regionální lymfatické uzliny nelze vyšetřit.
• N0 - v regionálních lymfatických uzlinách nejsou žádné metastázy.
• N1 - metastáza v jedné lymfatické uzlině ne větší než 2 cm v největším rozměru.
• N2 - metastázy v jedné lymfatické uzlině, více než dvě v největším rozměru nebo mnohočetné metastázy v lymfatických uzlinách.

Vzdálené metastázy

• Mx - vzdálené metastázy nelze posoudit.
• M0 - žádné vzdálené metastázy.
• Ml - vzdálené metastázy.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Patologická klasifikace pTNM

Kategorie pT, pN, pM odpovídají kategoriím T, N, M, G - histopatologická gradace.

• Gx - stupeň diferenciace nelze posoudit.
• G1 - vysoce diferencovaný nádor.
• G2 - středně diferencovaný nádor.
• G3-4 - špatně diferencovaný/nediferencovaný nádor.

Diagnostika rakovina močové trubice (rakovina močové trubice)

Pro posouzení lokálního výskytu nádoru je nutné důkladné vyšetření, palpace zevních genitálií, hráze a bimanuální palpace. Hlavní diagnostickou metodou je uretrocystoskopie, která umožňuje určit lokalizaci, velikost, barvu, povahu povrchu nádoru a stav okolní sliznice. Rakovina močové trubice (rakovina močové trubice) se vyznačuje přítomností solidního nádoru na široké bázi, s snadno krvácejícím a často ulcerovaným povrchem. Při významném zúžení močové trubice nádorem umožňuje přítomnost defektu plnění v močové trubici na ascendentním a mikčním uretrogramu nepřímo posoudit lokalizaci, tvar a velikost nádoru. Stupeň lokálního výskytu nádorového procesu a stav regionálních lymfatických uzlin se hodnotí pomocí transabdominálního a transvaginálního ultrazvuku, CT a MRI. Pro identifikaci vzdálených metastáz se všem pacientům provádí rentgen hrudníku, ultrazvuk a CT vyšetření břišních orgánů, retroperitoneálního prostoru a pánve.

Skenování kostí se provádí pouze u pacientů, kteří mají odpovídající stížnosti. Morfologické potvrzení diagnózy se získá histologickým vyšetřením biopsie nádoru. Cytologické vyšetření je možné i stěry, šroty z nádoru a výtok z močové trubice.

[ 11 ], [ 12 ]

Diferenciální diagnostika

Chyby v diagnostice rakoviny uretry se vyskytují v 10 % případů. U mužů by měla být diferenciální diagnostika rakoviny uretry prováděna s benigními nádory, strikturami, chronickou uretritidou, tuberkulózou, rakovinou prostaty a kameny. U žen by měla být rakovina uretry odlišena od nádorů vulvy a pochvy, benigních novotvarů a zánětlivých onemocnění močové trubice, parauretrálních cyst, stejně jako od prolapsu sliznice močové trubice v kombinaci s pubescencí stěn pochvy. Jediným spolehlivým kritériem, které umožňuje vyloučit rakovinu uretry (rakovina močové trubice), je morfologické ověření diagnózy.

[ 13 ]

Léčba rakovina močové trubice (rakovina močové trubice)

Léčba rakoviny močové trubice závisí na stádiu a lokalizaci nádoru. Vzhledem k malému počtu pozorování nebyla vyvinuta standardní metoda pro léčbu pacientů s tímto onemocněním.

Níže jsou uvedeny nejčastěji přijímané přístupy.

Léčba rakoviny močové trubice u žen

V případě malých povrchových nádorů distální uretry T0/Tis, Ta je možné provést TUR nebo otevřenou resekci, fulguraci, destrukci neodymovým Nd:YAG nebo uhlíkovým CO2 laserem. Detekce velkých povrchových (Ta-T1) a invazivních (T2) neoplazií slouží jako indikace k intersticiální nebo kombinované (intersticiální a zevní) radioterapii. V případě rakoviny distální ženské uretry ve stádiu T3, stejně jako v případě relapsů po chirurgické léčbě nebo ozáření této oblasti, se provádí přední pánevní exenterace s předoperační radioterapií nebo bez ní. Hmatné tříselné lymfatické uzliny slouží jako indikace k jejich odstranění s urgentním histologickým vyšetřením. V případech potvrzení jejich metastatického postižení se provádí ipsilaterální lymfadenektomie. Rutinní disekce lymfatických uzlin v případě nezvětšených regionálních lymfatických uzlin není indikována.

Rakovina proximální uretry u žen je indikací k neoadjuvantní radioterapii a přední pánevní exenteraci s bilaterální pánevní lymfadenektomií. Ipsilaterální inguinální lymfatická uzlina se provádí při pozitivních cytologických nebo histologických výsledcích biopsie zvětšených lymfatických uzlin v této lokalizaci.

Masivní novotvary mohou také vyžadovat resekci symfýzy a dolních větví stydkých kostí s rekonstrukcí hráze kožně-svalovým lalokem. V případě nádorů proximální části močové trubice menších než 2 cm v největším rozměru je možný pokus o orgánově zachovávající radiační, chirurgickou nebo kombinovanou léčbu.

Léčba rakoviny močové trubice u mužů

Povrchový karcinom distální uretry T0/Tis-Tl lze úspěšně léčit TUR nebo otevřenou resekcí, fulgurací, destrukcí neodymovým Nd:YAG nebo uhlíkovým CO2 laserem. Invazivní nádory člunkové jamky jsou indikací k amputaci žaludu, infiltrativní neoplazmy (T1-3), lokalizované proximálněji, k amputaci penisu, ustupující 2 cm proximálně od okraje nádoru. Radioterapie nádorů distální mužské uretry je u pacientů, kteří odmítají penektomii, považována za vynucenou alternativu chirurgické léčby.

Rakovina bulbomembranózní a prostatické uretry u mužů je indikací k neoadjuvantní radioterapii s následnou cystoprostatektomií s derivací moči, penektomií, bilaterální disekcí pánevních lymfatických uzlin s ipsilaterální disekcí tříselných lymfatických uzlin (nebo bez ní) za přítomnosti ověřených metastáz ve zvětšených tříselných lymfatických uzlinách. U lokálně pokročilých nádorů se pro zvýšení radikality zákroku odstraňuje symfýza a dolní větve stydkých kostí.

Diseminovaný karcinom uretry je indikací k chemoradiační terapii. Pokud je dosaženo výrazné klinické odpovědi na léčbu, lze se pokusit o následnou radikální intervenci. Režim chemoterapie je určen histogenezí nádoru.

• U karcinomu přechodných buněk se používá režim M-VAC (methotrexát 30 mg/m2 - 1., 15., 22. den; vinblastin 3 mg/m2 - 2., 15., 22. den; adriamycin 30 mg/m2 - 2. den; a cisplatina 70 mg/m2 - 2. den).
• Pro spinocelulární karcinom - chemoterapie zahrnující 5-FU (375 mg/m2 - 1.-3. den), cisplatinu (100 mg/m2 - 1. den) a kalcium-folinát (20 mg/m2 - 1.-3. den).
• Pro adenokarcinom - režimy založené na 5-FU (375 mg/mg - den 1-3), cisplatina (100 mg/m2 - den 1).

Kombinovaná léčba rakoviny močové trubice (rakoviny močové trubice) a chemoterapie zabraňuje buněčné reparaci po subletálních dávkách záření. Operace se provádí 4–6 týdnů po ukončení neoadjuvantní léčby.

Předpověď

Pětiletá míra přežití pacientů s rakovinou močové trubice je 35–40 %. Faktory pro příznivou prognózu přežití jsou časné stádium onemocnění, povrchový růst nádoru, kategorie N0, poškození distální močové trubice a kombinovaná léčba.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]