Rakovina uretry (rakovina uretry)

Rakovina uretry (rakovina uretry) je vzácný nádor, který představuje méně než 1% všech infekcí močových cest. Nízká morbidita způsobuje absenci standardizovaného přístupu k léčbě pacientů s rakovinou uretry.

V tomto ohledu zůstávají výsledky léčby této choroby neuspokojivé.

Epidemiologie

Primární rakovina močové trubice u mužů je extrémně vzácná. V literatuře bylo publikováno zhruba 600 zpráv. Nádor je diagnostikován v jakémkoli věku, i když muži starší 50 let mají větší pravděpodobnost, že utrpí. U žen je uretrální rakovina (uretrální karcinom) 0,02-0,5% zhoubných novotvarů ženské močové a genitální oblasti. Obvykle se onemocnění rozvíjí v postmenopauze. 75% pacientů s rakovinou močové trubice je starší než 50 let.

[1], [2]

Příčiny rakovina uretry (rakovina uretry)

Etiologie rakoviny uretry nebyla stanovena. Možným prekancerózním onemocněním je  leukoplakie. Mezi rizikové faktory patří rakovina močového měchýře, infekce chronického močového ústrojí a prodloužené trauma mukózní membrány močové trubice.

Histogeneze

Histogeneze rakoviny uretry závisí na typu epitelu pokrývajícího oblast močové trubice, v níž je lokalizován nádor. Distální část močové trubice je lemována plochým epitelem, který slouží jako zdroj spinocelulárního karcinomu, blízký přechodové buňce, ze které pocházejí přechodné buněčné nádory.

Adenokarcinom vyvstává z žlázové tkáně prostaty u mužů a paraurethrálních žláz u žen. U žen je karcinom skvamózních buněk 60%, karcinom přechodných buněk je 20%. Adenokarcinom - 10%. Melanom - 2%. Vzácné nádory (sarkomy, neuroendokrinní nádory, plasmacytom, metastázy jiných nádorů) 8% všech pozorování. Mezi nádoru mužské močové trubice jsou uvedeny v spinocelulárního karcinomu z přechodných buněk hovězí - 15%, adenokarcinom, melanom a sarkomy v 5% případů.

[3], [4]

Růst a metastázy

Rakovina močové trubice, zejména v případě, že postihuje její proximální části, je náchylná k místnímu invazivnímu růstu. Muži mohou vyklíčit houbovité a kavernózní těla penisu, urogenitální membrány, prostaty, perineu a šourku pokožky. U žen má nádor tendenci klíčit podkladové tkáně a šířit se na přední stěnu vagíny, močového měchýře a děložního čípku.

Pro rakovinu uretry je lymfatická metastáza charakteristická pro inguinální a iliakální lymfatické uzliny. Zvětšené ingvinální lymfatické uzliny detekována u 1/3 pacientů s rakovinou močové trubice, čímž se potvrdila přítomnost metastáz v 90% případů v době diagnózy u 20% pacientů vykazuje metastáz v kyčelních lymfatických uzlin. V budoucnu je výskyt metastáz v lymfatických uzlinách pánve zaznamenán u 15% pacientů. Metastáza do vzdálených skupin lymfatických uzlin se vyskytuje zřídka.

Hematogenní metastázy v parenchymálních orgánů objeví pozdní Případy onemocnění plic, pohrudnice, jater, kostí, nadledvinek, mozku, slinných žláz, hlava penisu.

Symptomy rakovina uretry (rakovina uretry)

Příznaky rakoviny močové trubice jsou variabilní, nepatognomonichny a do značné míry záviset na onemocnění, na který se vyvíjí zhoubný proces. Příznaky rakoviny mužského močovodu - výtok, bolest, obtíže při močení až do své zpoždění, hmatné tuleňů periuretrálních abscesy a píštěle, maligní priapismus. Příznaky rakoviny močové trubice u žen zahrnují izolaci, přítomnost objemového vzdělávání v oblasti vnějšího otvoru močové trubice, močení potíže, bolesti v močové trubici a hráze,  inkontinence moči, píštěle uretrovaginalny krvácení z pochvy.

U třetiny pacientů s palpací tlustých oblastí se objevují zvětšené mízní uzliny. Tumorová trombóza lymfatických cév v oblasti pánve a svalů může vést k vzniku edému dolní poloviny těla.

Vzhled metastáz v parenchymálních orgánech způsobuje vývoj odpovídající symptomatologie.

Formuláře

TNM klasifikace karcinomu uretry (rakovina uretry).

Primární nádor (samec a samice)

• Tx - primární nádor nelze vyhodnotit.
• T0 - žádné známky primárního nádoru.
• Ta - neinvazivní papilární, polypoidní nebo verruzovaný (warty) karcinom.
• Tis - rakovina in situ (preinvazivní).
• T1 nádor se rozkládá na subepiteliální pojivové tkáně.
• T2 - nádor se rozkládá na houbovité tělo penisu nebo prostaty nebo periuretrální sval.
• T3 - nádor se rozšiřuje na kavernózní tělo nebo nad kapsli prostaty nebo na přední stěnu pochvy nebo na hrdlo močového měchýře.
• T4 - nádor se šíří do jiných sousedních orgánů.

[5], [6]

Regionální mízní uzliny

• Nx - regionální mízní uzliny nelze hodnotit.
• N0 - regionální lymfatické uzliny nejsou metastázovány.
• N1 - metastázy v jednom lymfatickém uzlu nejvýše 2 cm v největším rozměru.
• N2 - metastázy v jedné lymfatické uzlině více než dvě v největším měření nebo více metastáz do lymfatických uzlin.

Vzdálené metastázy

• Mx - vzdálené metastázy nelze vyhodnotit.
• M0 - žádné vzdálené metastázy.
• Ml - vzdálené metastázy.

[7], [8], [9], [10]

Patoanatomická klasifikace pTNM

Kategorie pT, pN, pM odpovídají kategoriím T, N, M, G - histopatologická gradace.

• Gx - stupeň odlišení nelze odhadnout.
• G1 je vysoce diferencovaný nádor.
• G2 - středně diferencovaný nádor.
• G3-4 je nízký / nediferencovaný nádor.

Diagnostika rakovina uretry (rakovina uretry)

Důkladné vyšetření, palpace vnějších genitálií, perineum a bimatální palpace jsou nezbytné k posouzení lokální prevalence nádoru. Hlavní metodou diagnózy -  uretrocystoskopie, který umožňuje určit polohu, velikost, barvu, povaha povrchu nádoru, stav okolní sliznice. U rakoviny močové trubice (rakovina močové trubice) je charakteristická přítomnost pevného nádoru na široké bázi s lehce zakořeněným a často ulcerovaným povrchem. S Významné snížení nádoru močové trubice nepřímo odhadnout umístění, tvar a velikost nádorů umožňuje závadu plnicí močovou trubici do stoupajících a vyprazdňování urethrogram. Stupeň lokální prevalence nádorového procesu a stav regionálních mízních uzlin se hodnotí pomocí transabdominálního a transvaginálního ultrazvuku, CT a MRI. Pro identifikaci vzdálených metastáz se všichni pacienti podrobí RTG hrudníku, ultrazvuku a CT snímku břišní dutiny, retroperitonea a pánve.

Skenování kostí kostry probíhá pouze u pacientů s odpovídajícími stížnostmi. Morfologické potvrzení diagnózy se získá histologickým vyšetřením nádorové biopsie. Cytologické vyšetření skvrn, výpalků z novotvaru, oddělených od močové trubice, je možné.

[11], [12]

Diferenciální diagnostika

Diagnostická chyba rakovina močové trubice dochází k 10% případů. U mužů, diferenciální diagnóza rakoviny močové trubice by mělo být provedeno s benigních nádorů, striktury, chronická uretritida, tuberkulóza, rakovina prostaty, kámen. U žen, rakoviny močové trubice, které mají být odlišeny od nádorů vulvy a pochvy, benigních nádorů a zánětlivých onemocnění močové trubice se paraurethral cysty a ztráta uretrální sliznice, spojený s puberta vaginální stěny pouze spolehlivé kritérium pro odstranění rakoviny močové trubice (rakovinu močové trubice), - Morfologické ověření diagnózy.

[13]

Léčba rakovina uretry (rakovina uretry)

Léčba rakoviny uretry závisí na stupni a umístění nádoru. Vzhledem k malému počtu pozorování nebyl vyvinut standardní způsob řízení pacientů s touto chorobou.

Níže jsou nejběžnější přístupy.

Léčba rakoviny uretry u žen

Pokud se malé superficiální nádory distální močová trubice T0 / Tis, Ta možné provádět v otevřeném nebo TUR resekci, fulguraci, degradace neodymu Nd: YAG nebo CO2 laser, uhlíkového vlákna. Detekce velkých povrchových (Ta-T1) a invazních (T2) novotvarů slouží jako indikační nebo kombinovaná (intersticiální a vzdálená) radiační terapie. V případě rakoviny distální ženské močové trubice na krok T3, a v relapsu po operaci nebo záření vydávaného zóna přední pánevní exenterace pracovat s nebo bez předoperační radioterapií. Hmatné inguinální lymfatické uzliny slouží jako indikace pro jejich odstranění pomocí naléhavého histologického vyšetření. V případech potvrzení jejich metastatických lézí se provádí ipsilaterální lymfadenektomie. Rutinní disekce lymfatických uzlin s neregistrovanými regionálními lymfatickými uzlinami není indikována.

Rakovina proximální močové trubice u žen je indikací pro jmenování neadjuvantní radioterapie a předního pánevního exenterace s oboustrannou panvovou lymfadenektomií. Ispylagální inguinální lymfodrenáž se provádí s pozitivními výsledky cytologického nebo histologického vyšetření biopsického vzorku zvětšených lymfatických uzlin této lokalizace.

Masivní novotvary mohou také vyžadovat resekci symfýzy a dolní větve pubiálních kostí s rekonstrukcí perineu muskulokutánní klapkou. Pro nádory proximální části močové trubice menší než 2 cm v největším měření lze pokusit o provedení radioterapie chránící orgán, operační nebo kombinovanou léčbu.

Léčba rakoviny uretry u mužů

Rakovina plocha distální T0 / TIS-Tl močové trubice může být úspěšně vyléčena resekci TUR nebo otevřený, fulguraci, degradace neodymu Nd: YAG nebo CO2 laser, uhlíkového vlákna. Invazivní nádor navikulární fossa sloužit indikaci pro ablaci hlavy infiltrujících tumorů (T1-3) umístěných proximálně k amputaci penisu, na nějaké vzdálenosti 2 cm proximálně do oblasti nádoru. Radiační terapie pro nádory distální části mužské uretry je považována za povinnou alternativu k chirurgické léčbě u pacientů, kteří odmítnou mít pectektomii.

Bulbomembranoznogo rakovina a prostatické uretry u mužů - indikace provádět neoadjuvantní radioterapie následuje tsistprostatektomiey rozdělovací penektomii moči, bilaterální pánevní lymfadenektomie s ispsilateralnoy tříselné limfolissektsiey (nebo bez ní) v případě metastáz ověřených zvětšené tříselné lymfatické uzliny. U místně pokročilých nádorů se odstraní symfýza a dolní větve pubitických kostí, aby se zvýšila radikalizace intervence.

Obvyklá rakovina močové trubice slouží jako indikace chemoradiace. Při přijímání výrazné klinické odpovědi na terapii je možný pokus o následnou radikální intervenci. Chemoterapeutický režim je určen histogenezí nádorů.

• V karcinomem přechodného použitím schématu M-VAC (metotrexát 30 mg / m2 - 1 th, 15., 22 th dny; vinblastin 3 mg / m2 - 2 th, 15., 22 th dny, adriamycin 30 mg / m2 - 2. Den a cisplatina 70 mg / m2 - 2. Den).
• Dlaždicového - chemoterapie s 5-FU (375 mg / m2 - 1-3 a dny), cisplatina (100 mg / m2 - den 1) a folinát vápenatý (20 mg / m2 - 1-3 Dnech ).
• U adenokarcinomu - schéma založeného na 5-FU (375 mg / mg - 1-3 dny), cisplatina (100 mg / m2 - první den).

Komplexní léčba rakoviny urethrální (rakoviny močové trubice) a chemoterapie interferují s opravou buněk po sublethálních dávkách záření. Chirurgie se provádí 4-6 týdnů po ukončení neoadjuvantní léčby.

Předpověď

Pětiletá míra přežití uretrálních pacientů je 35-40%. Faktory pro příznivou prognózu přežití jsou počáteční stadia onemocnění, povrchový růst nádoru, kategorie N0, léze distálního uretrálního kanálu a kombinovaná léčba.

[14], [15], [16], [17]