Ostrovsko-buněčné nádory pankreatu

Nádory ostrovů Langerhans byly známy morfologům už počátkem 20. Století.

Popis endokrinních syndromů se stal možným pouze při objevu hormonů pankreatu a gastrointestinálního traktu.

[1], [2], [3]

Epidemiologie

K posouzení prevalence nádorů buněk ostrůvků neexistují přesné údaje. Patologové jeden adenom se nalézá na každých 1000-1500 pitvách. V institucích pacienti všeobecný poměr funktsiioniruyuschey s nádorovými Langerhansových ostrůvků je hospitalizován) 1/50 th asi 60% nádorů endokrinního pankreatu. - Insulinosekretiruyuschie.

[4], [5], [6], [7], [8], [9]

Patogeneze

Nádory buněk ostrůvků dojít mnohem méně často, než ostatní pankreatických nádorů. Jejich klasifikace je založena na klinických projevech, vývoj, jehož jsou zodpovědné, a na typu buněk a hormonů, jaké je, a to zejména pomocí imunohistochemie. Značná část těchto nádorů vyrábí mnoho hormony, které se nacházejí na různých nádorových buňkách, ale klinické příznaky obvykle v důsledku jednoho hormonu, biologicky aktivní a produkovaný nejhojnější Dále, metastázami v případě, že zhoubný nádor se může skládat pouze z jednoho typu buňky, a to i na základní polyklonálních nádor. Spolu s tím, že jsou nádory stejného typu buněk, které produkují celou řadu peptidů. V některých případech, klinická a hormonální vzorek, způsobené více endokrinní nádory pankreatu a / nebo buněk ostrůvků hyperplazie stejných nebo různých typů.

Předpokládá se, že existují dva zdroje původu endokrinních nádorů: ostrůvků, odtud název z nich - insuloma a duktální - multipotentních kmenových buněk v duktálního epitelu (nezidaoblastov), které mohou proliferovat a diferencovat na buňky, které produkují celou řadu peptidů. Tyto nádory jsou často zdrojem tvorby ektopických hormonů. Nejčastěji se vyskytují u dospělých v jakékoli části slinivky břišní, málokdy mají vlastní tobolka (zejména malých). Neenkapsulované nádory mají tzv. Zigzagový růst, podobný infiltraci. V barvě a vzhledu se může podobat příslušenství slezinu v důsledku neobvykle bohatou vaskulyarizatsits j řezné plochy homogenní, šedavé-růžové nebo višňové barvy, občas odhalily krvácení a cystické oblasti. V ostrém stromální fibróza ukládání vápenatých solí insuloma získat chrupavčité hustotu. Velikost autonomních nádorů se pohybuje v rozmezí od 700 μm do několika centimetrů. Nádory o průměru 2 cm a obvykle benigní, a více než 6 cm - maligní.

Solitární nebo mnohočetné nádory jsou často doprovázena vývojem v okolním pankreatické tkáně hyperplazie a / nebo hypertrofie aparátu ostrůvků, a to především z důvodu beta-buňky (s inzulinomem).

Ostrovkovy nádory jsou především adenomy a méně často adenokarcinomy. Ve velikosti a tvaru jsou nádorové buňky podobné odpovídajícím buňkám normálních ostrůvků: polygonální nebo prismatické, zřídka vřetenovité. V některých buňkách je cytoplazma eosinofilní, v jiných je bazofilní, u jiných je světlo a její objem se liší od štíhlé až po hojné. Jaderný polymorfismus je poměrně častým fenoménem. Ve více než polovině nádorů je stroma fibrofekována, hyalinizována a kalcifikována v různých stupních. Asi 30% ukládá amyloid v stromu. V 15% případů jsou detekovány psamomy, jejichž počet se liší. Ve 2/3 celkového počtu nádorů existují duktální struktury a přechod od kanálu k nádoru. Ty tvoří anastomózní kordy, hnízda, rozety, alveoly, papilární struktury oddělené četnými tenkostěnnými cévami. V závislosti na převládající struktuře existují tři typy nádorů:

• I - pevná, nazvaná stále rozptýlená;
• II - medulární, často nazývaná trabekulární (tento typ struktury je častější u insulinomů a glukagonů);
• III - žlázové (alveolární nebo psevdoatsinarny). Tento typ je častější v gastrinomech a Wernerově syndromu. Všechny typy struktury mohou být v jednom nádoru v různých částech.

Beta-buněk nádoru (inzulinom) - nejčastější ostrůvků nádory, z nichž 90% - benigní. Asi 80% z nich - osamělý. V 10% případů hypoglykémie v důsledku různých nádorů, 5% z nich - maligní, a 5% - nezidioblao Inos, která se vyznačuje tím, hyperplazie ostrovů vzhledem k jejich nádor duktálního buněk, hypertrofie ostrůvků v důsledku k hyperplazii a / nebo hypertrofie tvarování své buňky, zejména způsob z beta-buněk. Termín nesidioblastomie GF Laidlaw zaveden v roce 1938. To je také charakterizován jevy atsino-ostrovní transformace. Mezi klinické projevy inzulinu a jejich velikosti, existuje určitá souvislost. Imunohistochemie lze nalézt v inzulinom A a / nebo D-buněk, buněk EC zřídka.

Jedním z významných úspěchů v posledních dvou desetiletích v oblasti histochemistry a endokrinologie je vývoj apud (Amin Prekurzor Příjem a dekarboxylací) - koncept, který se nechá vysvětlit sekrece, jako je například buněk ostrůvků nádory slinivky břišní, mnoha hormonů, ale netýká jen jeho fyziologické funkce, není překvapující, zaúčtuje v posledních několika letech o schopnost těchto nádorů vylučovat, na rozdíl od těch, které již zmíněných hormonů, jako je lidský choriový gonadotropin, kalcitonin, různé prostaglandiny, hormon Ost, antidiuretický hormon, který je nezávislý roli při tvorbě jakýchkoliv endokrinních syndromů zcela není prokázán, ale je možné, že další výzkum v tomto směru umožní stanovit příčinnou souvislost mezi některými dokonce i dobře známých nemocí nádorů gastrointestinálního traktu a slinivky břišní.

[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16],

Formuláře

V současné době funkční pankreatické nádory mohou být rozděleny do dvou skupin: ortoendokrinnye vylučovat hormony, které jsou typické fyziologická funkce ostrůvků a paraendokrinnye, které produkují hormony nejsou pro ně zvláštní. Do první skupiny patří nádory alfa, beta, sigma, a F-buňky, které secernují glukagonu respektive inzulín, somatostatin a pankreatický peptid, což se odráží v názvu: proto glukagonom,  inzulinom a somatostatinom  PBUH. Buněčný původ para- endokrinních nádorů nebyl nakonec stanoven, je známo pouze to, že nejsou typu P-buněk. Jedná se o nádory, které produkují gastrin - gastrinom, vazoaktivní intestinální peptid - VIPOM, ACTH, jako činnost - kortikotropinomy a nádorové klinický syndrom karcinoidu. Paraendokrin také zahrnuje některé vzácné nádory vylučující jiné peptidy a prostaglandiny.

Obecně platí, Langerhansových ostrůvků nádorů, zejména maligních, vyznačující se tím poligormonalnaya sekrece, „čisté“ jsou méně časté nádory však výskyt vylučování hormonu vede k rozvoji endokrinní konkrétní klinický syndrom.

[17],