Osteogenní sarkom

Osteogenní sarkom je maligní kostní nádor, který se vyvíjí v důsledku maligní transformace rychle proliferujících osteoblastů a sestává z vřetenovitých buněk tvořících maligní osteoid.

Kód ICD-10

• C40. Maligní novotvar kostí a kloubní chrupavky končetin.
• C41. Maligní novotvar kostí a kloubních chrupavek jiných a neurčených míst.

Epidemiologie

Incidence osteogenního sarkomu je 1,6 až 2,8 případů na milion dětí ročně. Až 60% všech případů se vyskytuje ve 2. Dekádě života.

[1], [2], [3], [4], [5]

Co způsobuje osteogenní sarkom?

Většina onemocnění je spontánní případy, avšak ukázalo hodnota ozáření a chemoterapie předcházející další vývoj osgeogennoy sarkomy, jakož i komunikace s přítomností retikoblastomy genu RB-1. Zvýšený výskyt je zaznamenán u osob s Pagetovou nemocí (deformující se ostózou) a Olie (dyskondroplasie).

Typickým zdrojem růstu nádoru je zóna růstového metadiafyzu. Porážka meta-diafýzy pro osteogenní sarkom je charakteristická pro Ewing, ale nemůže sloužit jako její patognomonický příznak. V 70% případů je postižena oblast sousedící s kolenním kloubem - distální metadiafýza stehenní kosti a proximální metastaafýza holenní kosti. V 20% případů trpí proximální metadialýza humeru. Porážka kostí páteře, lebky a pánve je extrémně vzácná a je obvykle spojena s fatální prognózou kvůli nemožnosti radikální operace.

Jak se manifestuje osteogenní sarkom?

Osteogenní kostní sarkom, který se obvykle vyskytuje v centrálních částech, zničí kortikální vrstvu během růstu a zahrnuje měkké tkáně končetiny v nádoru. Z tohoto důvodu obvykle v době diagnózy získává dvoukomponentní strukturu, tj. Skládá se z komponent kostí a extrakostí (měkké tkáně). Na podélném úseku kosti resekovanou spolu s nádorem je zjištěna široká invaze do medulárního kanálu.

Podle morfologie růstu nádoru jsou rozlišeny následující typy ossiogenního sarkomu: osteoplastický (32%), osteolytický (22%) a smíšený (46%). Tyto morfologické typy odpovídají variantám rentgenového obrazu nádoru. Přežití pacientů nezávisí na morfologické variantě rentgenového záření. Samostatně se toto onemocnění vyznačuje chrupavkovou (chondrogenní) složkou. Jeho frekvence je 10-20%. Prognóza s touto variantou nádoru je horší než u osteogenního sarkomu s nepřítomností chrupavkové složky.

Na místě vzhledem k medulárnímu kanálu radiologicky oddělily klasické, periosteální a parostální formy nádoru.

• Osteogenní sarkom klasické formy představuje velkou většinu případů této nemoci. Když se označí typické klinické a rentgenové známky poškození všech průměru kosti s uvolňovacího procesu na periostu a dál do okolní tkáně za vzniku složky měkkých tkání z nádoru a vyplnění dřeňového kanálu.
• Osteogenní sarkom periostální formy je charakterizován poškozením kůry bez šíření nádoru do medulárního kanálu. Možná by se tato forma měla považovat za možnost nebo stádium vývoje klasického nádoru až do jeho rozšíření do medulárního kanálu.
• Parosteální osteogenní sarkom pochází z kortikální vrstvy a rozkládá se podél obvodu kosti, ne pronikající do hloubky kortikální vrstvy a do medulárního kanálu. Prognóza této formy, která představuje 4% všech nemocí a která se vyskytuje hlavně ve vyšším věku, je lepší než v klasické formě.

Jak se léčí osteogenní sarkom?

Strategie léčby od popisu tohoto nádoru Ewing v letech 1920 až 1970. XX století. Byla omezena na operace přenášené orgány - amputace a exartikulace. Podle literatury nepřekročila pětiletá míra přežití taktickou taktikou 20% a frekvence lokálních relapsů dosáhla 60%. Smrt pacientů nastala zpravidla během 2 let kvůli metastatickým lézemím plic. Z moderních pozic, s ohledem na schopnost osteogenického sarkomu včasné hematogenní metastázy. Možnost příznivého výsledku bez použití chemoterapie je nepravděpodobná.

Na začátku 70. Let. XX století. Byly hlášeny první případy účinné chemoterapeutické léčby tohoto nádoru. Od té doby se pevně prokázalo, že stejně jako u jiných zhoubných nádorů u dětí s osteogenním sarkomem může být úspěšná pouze léčba zahrnující polychemotherapii. V současné době léčba prokázala účinnost antracyklických antibiotik (doxorubicin), alkylačních činidel (cyklofosfamid, ifosfamid). Deriváty platiny (cisplatina, karboplatina), inhibitory topoizomerázy (etoposidu) a vysoké dávky methotrexátu. Chemoterapie se provádí v režimech nasoadjuvantní (před operací) a adjuvantní (po operaci). Regionální (intraarteriální) chemoterapie není doprovázena vyšší účinností oproti systémové (intravenózní). S ohledem na tuto skutečnost by měla být preferována intravenózní infuze cytostatiky. Osteogenní sarkom se týká radiorezistentních nádorů, radioterapie se na ně nepoužívá.

Otázka sekvence chirurgických a chemoterapeutických stadií léčby plicní metastázy osteogenního sarkomu se rozhoduje v závislosti na závažnosti a dynamice metastatického procesu. V těch případech, kdy jsou detekovány až čtyři metastázy v jedné plíce, by léčba měla být zahájena odstraněním metastáz následovaných chemoterapií. Pokud se objeví více než čtyři metastázy v jednoduché nebo dvoustranné metastatické lézi, je zpočátku provedena chemoterapie, následovaná případnou radikální operací. Při prvním neresekovatelného povaha metastatických lézí v plicích, přítomnost nádoru zánět pohrudnice a uchování neresekovatelným metastáz po pokusech prováděcích chemoterapii chirurgické léčby metastáz je nevhodné.

Jaká prognóza má osteogenní sarkom?

Prognóza je lepší ve věkové skupině od 15 let do 21 let ve srovnání s mladšími pacienty, u všech věkových skupin je prognóza pro ženu lepší. Osteogenní sarkom má horší prognózu, tím více kosti, ve kterém vznikl, která je spojena s možno po dlouhou latentní nádorového procesu a dosažení většího množství nádorových buněk do fáze diagnostiky a časné specifické léčby.

V současné době bylo dosaženo 70% celkové míry přežití v případě osseogenního sarkomu za předpokladu, že byla provedena programová léčba. Indexy přežití, v závislosti na operaci nesoucí orgán nebo orgán zachování, se neliší. U metastatického onemocnění plic je celková míra přežití 5 let 30-35%. Předčasný výskyt metastáz do plic ve lhůtě jednoho roku od ukončení léčby ve větší míře snižuje pravděpodobnost zotavení v porovnání s pozdější diagnostikou metastáz. Prognóza je fatální v případě neresekovatelných plicních metastáz, metastatického poškození kostí a lymfatických uzlin, nereaguje primární nádor. Prognóza je horší, čím mladší je pacient. Dívky se zotavují častěji než kluci.