Noční slepota: příčiny, příznaky, diagnostika, léčba
Naposledy posuzováno: 23.04.2024
Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.
Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.
Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.
Vrozená noční oslepnutí nebo niktalopie (nedostatek nočního vidění) je neprostupující onemocnění způsobené dysfunkcí systému prutů. Histologické vyšetření strukturálních změn ve fotoreceptorech není detekováno. Výsledky elektrofyziologických studií potvrzují přítomnost primární defekty v vnější plexiformní (synaptické) vrstvě, protože normální signál tyče nedosahuje bipolárních buněk. Existují různé typy stacionární noční slepoty, které jsou diferencovány podle ERG.
Vrozená stacionární noční slepota s normálním fundusem se vyznačuje různými typy dědičnosti: autozomálně dominantní, autosomálně recesivní a spojená s chromozomem X.
Normální oční fundus
- Autozomální dominantní kongenitální niktalopie (typ Nugare): nevýznamná patologie v elektroretinogramech s kuželovitým tvarem a elektroretinogram s podřádnou tyčí.
- Autozomálně dominantní stacionární niktalopie bez krátkozrakosti (typ Riggs): normální kuželový elektroretinogram.
- Autozomální recesivní nebo X-spojený chromozóm niktalopiya s krátkozrakostí (typ Schubert-Bornschein).
Vrozená noční oslepnutí se změnami v hlavě. Tato forma nemoci se týká Ogushi onemocnění - onemocnění s autozomálně recesivní způsob dědičnosti, který se vyznačuje tím, Kongenitální stacionární noční slepota změnami v očním pozadí, projevujících žluté kovový lesk, výraznější v zadním pólu. Makulární oblast a nádoby na tomto pozadí vypadají úlevně. Po 3 hodinách temné adaptace se fundus stává normálním (fenomén Mitsuo). Po adaptaci na světlo, fundus opět pomalu získává kovový lesk. Při studiu tmavé adaptace je zřejmé zřetelné prodloužení prahu tyče v normální adaptaci kužele. Koncentrace a kinetika rhodopsinu jsou normální.
Se změnami v fondu
- Ogushiho choroba je autosomálně recesivní onemocnění charakterizované prodloužením období temné adaptace na 2-12 hodin, aby se dosáhlo normálních prahů podobných tyčinkám. Změna barvy pozadí ze zlaté hnědé barvy s lehkou adaptací na normální ve stavu adaptace tempa (fenomén Mizuo).
- Fundus "bílé skvrny" je autozomálně recesivní onemocnění charakterizované několika malými bílými žlutými tečkami na zadním pólu s intaktní foveou a rozšířením na obvod. Krevní cévy, disk optického nervu, periferní pole a zraková ostrost zůstávají normální, elektroretinogram a elektrookulogram mohou být během rutinního vyšetření patologické a normální s dlouhodobou adaptací.
Fundus bílého oka (fundus albi punctatus) je v noci srovnáván s hvězdnou oblohou, neboť na středním okraji fundusu a v makulární oblasti jsou pravidelně umístěny nesčetné bělavé malé jemné skvrny. Nemoc s autosomálně recesivním typem dědičnosti. Na PHAG se objevují ohniskové oblasti hyperfluorescence nespojené s bílými skvrnami, které nejsou viditelné na angiogramech.
Na rozdíl od jiných druhů stacionární noční oslepnutí v očích s bílým bodem bylo zaznamenáno zpomalení regenerace vizuálního pigmentu v obou tyčích a kuželech. Amplituda fotografických a scotopických a- a b-vln ERG je snížena za standardních podmínek záznamu. Po několika hodinách temné adaptace se scotopická reakce ERG pomalu vrací do normálu.
[Co je třeba zkoumat?