Lékařský expert článku
Nové publikace
Pomalu progredující nebo subakutní porucha zraku
Naposledy posuzováno: 06.07.2025

Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.
Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.
Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.
Pomalu progresivní nebo subakutní zrakové postižení
I. Na jednom oku
- 1. Optická neuropatie nebo retrobulbární neuritida
- 2. Ischemická neuropatie
- 3. „Alkohol-tabáková“ (nedostatek vitamínu B12) optická neuropatie.
- 4. Nádor přední lebeční jámy a očnice, pseudotumor očnice.
- 5. Oční onemocnění (uveitida, centrální serózní retinopatie, glaukom atd.)
II. Na obou očích
- Oftalmologické příčiny (šedý zákal, některé retinopatie).
- Leberova hereditární optická neuropatie a Wolframův syndrom.
- Uremická optická neuropatie.
- Mitochondriální onemocnění, zejména Kearns-Sayreův syndrom (častěji - pigmentová retinopatie, vzácně - optická neuropatie).
- Dystyreoidální orbitopatie (optická neuropatie způsobená kompresí zrakového nervu zvětšenými přímými svaly na vrcholu očnice).
- Nutriční neuropatie.
- Neurofibromatóza Recklinghausen typu I.
- Degenerativní onemocnění nervového systému postihující zrakové nervy a sítnici.
- Chronické zvýšení intrakraniálního tlaku.
- Iatrogenní (chloramfenikol, amiodaron, stepomycin, isoniazid, penicilamin, digoxin).
I. Pomalu progresivní nebo subakutní zhoršování zraku na jednom oku
Optická neuropatie nebo retrobulbární neuritida. Subakutní monokulární ztráta zraku u mladých dospělých bez bolesti hlavy a normálního ultrazvukového zobrazení naznačuje možnost rozvoje optické neuropatie.
Pokud optická ploténka vyčnívá, lze předpokládat nádor. Při edému optické ploténky se také postupně zhoršuje vidění. V případě retrobulbární neuritidy dochází k zánětlivému procesu v retroorbitální části nervu. Proto v akutním stádiu oftalmoskopie nic neodhalí. Provedení vizuálních evokovaných potenciálů odhalí funkční poruchy zrakového nervu. Ve více než 30 % případů je retrobulbární neuritida prvním projevem roztroušené sklerózy, ale může se objevit i v pozdějších stádiích onemocnění. Pokud je u pacienta známo, že má roztroušenou sklerózu, pak nejsou žádné diagnostické problémy. Pokud ne, je nutné pacienta pečlivě vyslechnout na typické příznaky a projevy onemocnění a plně ho vyšetřit klinickými a paraklinickými metodami. Pokud se optická neuritida objeví v počátečním stádiu roztroušené sklerózy, pak může být klinické hledání dalších ložiskových příznaků neúspěšné. V tomto případě by měl být proveden kompletní elektrofyziologický studijní program, zahrnující bilaterální vizuální evokované potenciály (hlavové nervy II), mrkací reflex (hlavové nervy V a VII), somatosenzorické evokované potenciály se stimulací mediálního a tibiálního nervu a také neurozobrazovací vyšetření.
Ischemická retinopatie. U starších osob může ischemické poškození zrakového nervu způsobit pomalý rozvoj podobných symptomů. K prokázání zhoršené arteriální perfuze je nutná fluorescenční angiografie. Často je pozorováno aterosklerotické zúžení vnitřní karotidy.
„Alkoholo-tabáková“ optická neuropatie (nedostatek vitaminu B12) může začít zhoršením zraku na jednom oku, ačkoli je možné i poškození obou očí. Doba vývoje je poměrně nejistá. Příčinou onemocnění není toxický účinek tabáku nebo alkoholu, ale nedostatek vitaminu B12. Přítomnost nedostatku vitaminu B12 je často pozorována při zneužívání alkoholu. Nedostatek vitaminu B12, který způsobuje subakutní kombinovanou degeneraci míchy, vede také ke skotomům a optické atrofii.
Měří se hladina alkoholu v krvi a provádějí se obecná a neurologická vyšetření. Často se nachází senzorická ztráta typu „rukavice a ponožka“, chybějící reflexy v nohou a elektrofyziologické známky demyelinizačního procesu, zejména v míše. To se projevuje určitým poškozením SSEP (somatosenzorických evokovaných potenciálů) s normálním nebo téměř normálním periferním nervovým vedením. Nedostatek absorpce vitaminu B12 se detekuje krevními a močovými testy.
Nádor. Nádory přední lebeční jámy a očnice se mohou projevit jako postupně se zhoršující zhoršování zraku na jednom oku. U mladých pacientů se obvykle jedná o gliom zrakového nervu (kompresní neuropatie zrakového nervu). Kromě ztráty zraku je zpočátku obtížné identifikovat jakékoli další příznaky. Poté se komprese zrakového nervu nebo chiasmatu projeví bledostí optického disku, často různými defekty v zorných polích obou očí, bolestí hlavy. Onemocnění postupuje několik měsíců nebo let. Mezi příčiny komprese patří nádor (meningiom, optický gliom u dětí, dermoidní nádory), aneurysma karotické tepny (vedoucí k poruše očních pohybů), kalcifikace karotické tepny atd.
Děti si často ani nestěžují na bolesti hlavy. Běžné rentgenové vyšetření může odhalit rozšíření optického kanálu. Neurodiagnostika (CT, MRI) umožňuje detekci nádoru.
U dospělých pacientů se mohou nádory objevit kdekoli v přední lebeční jámě, což může nakonec způsobit kompresní optickou neuropatii (meningiom, metastatický nádor atd.).
Zrakové postižení je často doprovázeno změnami osobnosti. Pacienti se stávají nepozornými vůči své práci a rodině, nepečují o svůj vzhled a mění se jim sféra zájmů. Lidé v jejich okolí si všímají poklesu iniciativy. Stupeň těchto změn je snesitelný. Pacienti z tohoto důvodu jen zřídka vyhledávají lékařskou pomoc.
Neurologické vyšetření odhaluje bledost optického disku a snížené přímé a konsenzuální reakce zornic na světlo. Mezi další „nálezy v přední lebeční jámě“ může patřit jednostranná anosmie, která nemění pacientovo čich ani chuť, ale je detekovatelná speciálními vyšetřovacími metodami, a někdy i zúžená papila zrakového nervu na druhé straně (Fosterův-Kennedyho syndrom).
Pomalý rozvoj kompresní neuropatie je pozorován u aneurysmatu, arteriovenózní malformace, kraniofaryngeomu, adenomu hypofýzy, pseudotumoru cerebri.
Oční (orbitální) pseudotumor, způsobený zvětšením jednoho nebo více svalů v očnici, je doprovázen zhoršenou pohyblivostí očí, mírným exoftalmem a injekcí do spojivky, ale zřídka způsobuje snížení zrakové ostrosti. Tento syndrom je jednostranný, ale někdy je postiženo i druhé oko. Ultrazvuk odhalí zvětšení (zvětšení objemu) orbitálních svalů, jako u syndromu dysthyroidní orbitopatie.
Některá oftalmologická onemocnění (uveitida, centrální serózní retinopatie, glaukom atd.) mohou vést k pomalému zhoršování zraku na jednom oku.
II. Pomalu progresivní nebo subakutní zhoršování zraku na obou očích
Oftalmologické příčiny (šedý zákal; některé retinopatie, včetně paraneoplastických, toxických, nutričních) vedou k velmi pomalému poklesu zrakové ostrosti na obou očích; oftalmolog je snadno rozpoznal. Diabetická retinopatie je jednou z častých příčin takového poklesu zraku. Retinopatie se může vyvinout při systémových (systémový lupus erythematodes), hematologických (polycytémie, makroglobulinemie) onemocněních, sarkoidóze, Behcetově chorobě, syfilisu. U starších lidí se někdy rozvíjí tzv. senilní makulární degenerace. Pigmentární degenerace sítnice doprovází mnoho střádacích onemocnění u dětí. Glaukom, pokud není dostatečně léčen, může vést k progresivnímu poklesu zraku. Volumetrická a zánětlivá onemocnění očnice mohou být doprovázena nejen poklesem zraku, ale i bolestí.
Leberova hereditární optická neuropatie a Wolframův syndrom. Leberova hereditární optická neuropatie je multisystémové mitochondriální onemocnění způsobené jednou nebo více mutacemi mitochondriální DNA. Méně než polovina postižených pacientů má rodinnou anamnézu onemocnění. Nástup je obvykle mezi 18. a 23. rokem věku se sníženým zrakem na jednom oku. Druhé oko je nevyhnutelně postiženo během několika dnů nebo týdnů, tj. subakutně (vzácně po několika letech). Vyšetření zorného pole odhalí centrální skotom. Vyšetření očního pozadí ukazuje charakteristickou mikroangiopatii s kapilárními telangiektáziemi. S touto poruchou je někdy spojena dystonie, spastická paraplegie a ataxie. Některé rodiny mohou mít tyto neurologické syndromy bez optické atrofie; jiné rodiny mohou mít optickou atrofii bez přidružených neurologických syndromů.
Wolframův syndrom je také mitochondriální onemocnění a je charakterizován kombinací diabetes mellitus a diabetes insipidus, optické atrofie a bilaterální senzorineurální ztráty sluchu (zkráceně DID-MOAM syndrom). Diabetes mellitus se rozvíjí v první dekádě života. Ztráta zraku postupuje ve druhé dekádě, ale nevede k úplné slepotě. Diabetes se nepovažuje za příčinu optické atrofie. Senzorineurální ztráta sluchu také postupuje pomalu a zřídka vede k těžké hluchotě. Onemocnění je založeno na progresivním neurodegenerativním procesu. Někteří pacienti mají souběžné neurologické syndromy, včetně anosmie, autonomní dysfunkce, ptózy, externí oftalmoplegie, tremoru, ataxie, nystagmu, epileptických záchvatů, centrálního diabetes insipidus a endokrinopatie. Časté jsou různé duševní poruchy. Diagnóza se stanoví klinicky a pomocí DNA diagnostických metod.
Uremická optická neuropatie - bilaterální edém disku a snížená zraková ostrost, někdy reverzibilní po dialýze a kortikosteroidech.
Kearnsův-Sayreův syndrom (varianta mitochondriální cytopatie) je způsoben delecí mitochondriální DNA. Onemocnění začíná před 20. rokem věku a projevuje se progresivní zevní oftalmoplegií a pigmentovou degenerací sítnice. Pro stanovení diagnózy musí být přítomen alespoň jeden z následujících tří projevů:
- porucha intraventrikulárního vedení nebo kompletní atrioventrikulární blokáda,
- zvýšený obsah bílkovin v mozkomíšním moku,
- cerebelární dysfunkce.
Dystyreoidální orbitopatie zřídka vede k optické neuropatii v důsledku komprese zrakového nervu dilatovanými přímými svaly na vrcholu orbity. Nicméně takové případy se v neurologické praxi vyskytují. K diagnostice se používá orbitální ultrazvuk.
Nutriční neuropatie zrakového nervu je známá u alkoholismu, nedostatku vitamínu B12. V literatuře je popsána podobná tzv. jamajská neuropatie a kubánská epidemická neuropatie.
Neurofibromatóza Recklinghausen typ I - mnohočetné hnědé skvrny na kůži barvy "cáfé au lait", hamartom duhovky, mnohočetné neurofibromy kůže. Tento obraz může být doprovázen optickým gliomem, neurofibromy míchy a periferních nervů, makrocefalií, neurologickými nebo kognitivními deficity, skoliózou a dalšími kostními abnormalitami).
Degenerativní onemocnění nervového systému postihující zrakové nervy a sítnici (mukopolysacharidózy, abetalipoproteinemie, ceroidní lipofuscinózy, Niemannova-Pickova choroba, Refsumova choroba, Bardetův-Biedlův syndrom atd.). U těchto onemocnění je pozorována pomalu progresivní ztráta zraku v kontextu masivních polysystémových neurologických symptomů, které určují klinickou diagnózu.
Chronické zvýšení nitrolebního tlaku, bez ohledu na jeho příčinu, může vést k pomalu progresivnímu poklesu zraku, a to i bez lokálního vlivu na zrakové dráhy. Tato onemocnění jsou doprovázena bolestí hlavy, otokem optického disku a zvětšením slepé skvrny. Lokální neurologické příznaky spojené se sníženým zrakem závisí na lokalizaci a příčině patologického procesu (nádory týlního nebo temporálního laloku, další volumetrické procesy této lokalizace, pseudotumor cerebri).
Iatrogenní optická neuropatie se může vyvinout při dlouhodobém užívání některých léků (chloramfenikol, cordaron, streptomycin, isoniazid, penicilamin, digoxin).
Vzácné příčiny akutního a/nebo chronicky progresivního zrakového postižení, jako je Behcetova choroba, radiační poškození zrakového nervu, trombóza sinusů, plísňové infekce a sarkoidóza, zde nejsou popsány.
Diagnostika
Objasnění příčiny pomalu postupujícího zrakového postižení vyžaduje měření zrakové ostrosti, vyšetření oftalmologem k vyloučení očního onemocnění, objasnění povahy omezení zorného pole, neurozobrazovací vyšetření, vyšetření mozkomíšního moku, evokovaných potenciálů různých modalit a somatické vyšetření.