Pomalu progresivní nebo subakutní poškození zraku

Pomalu progresivní nebo subakutní poškození zraku

I. Pro jedno oko

1. 1. Neuropatie optického nervu nebo retrobulbární neuritidy
2. 2. Ischemická neuropatie
3. 3. "Alkohol-tabák" (B12-deficientní) optická neuropatie.
4. 4. Nádor přední lebky a oběžné dráhy, pseudotumor oběžné dráhy.
5. 5. Onemocnění oka (uveitida, centrální serózní retinopatie, glaukom atd.)

II. Na obou očích

1. Oční příčiny (katarakta, některé retinopatie).
2. Dědičná optická neuropatie Leber a Wolfram syndrom (Wolfram).
3. Uremická optická neuropatie.
4. Mitochondriální onemocnění, zejména syndrom Kirns-Seyr (častěji - pigmentová retinopatie, zřídka - neuropatie optického nervu).
5. Distiroidní orbitopatie (optická neuropatie způsobená stlačením optického nervu s rozšířenými rektálními svaly na vrcholu oběžné dráhy).
6. Nutritivní neuropatie.
7. Recklinghausenova neurofibromatóza typu I.
8. Degenerativní onemocnění nervového systému zahrnující zapojení optických nervů a sítnice.
9. Chronické zvýšení intrakraniálního tlaku.
10. Jatrogenon (levo-micecin, amiodaron, steptomycin, izoniazid, penicilamin, digoxin).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

I. Pomalu progresivní nebo subakutní zhoršení vidění v jednom oku

Neuropatie optického nervu nebo retrobulbární neuritidy. Subaktivní poškození monokulárního vidění u mladých lidí bez bolesti hlavy a normálního ultrazvuku ukazuje na vývoj neuropatie zrakového nervu.

Může dojít k podezření na nádor, pokud vyčnívá disk z optického nervu. Při opuchu optického disku se zrak také zhoršuje postupně. V případě, retrobulbární neuritida zánětlivý proces probíhá v retro-orbitální části nervu. V důsledku toho se během akutní fáze oftalmoskopie nic nezjistilo. Vedení vizuálně evokovaných potenciálů odhaluje funkční poruchy v optickém nervu. Více než 30% z oční neuritidy - prvním projevem je projev roztroušené sklerózy, ale to se může objevit v pozdějších stádiích onemocnění. Pokud je známo, že pacient má roztroušenou sklerózu, nevyskytnou se diagnostické problémy. Pokud tomu tak není, pak by pacient měl být pečlivě dotázán typických symptomů a příznaků onemocnění a plně prozkoumat klinické a paraklinických metod. Objeví-li se zánět očního nervu v počátečních fázích roztroušené sklerózy, klinická hledání další klíčové symptomy mohou být neúspěšné. V tomto případě je kompletní program, elektrofyziologické vyšetření, včetně dvoustranných vizuálních evokovaných potenciálů (II dvojice hlavových nervů), mrkacího reflexu (V a VII hlavových nervů), somatosenzorické evokované potenciály se stimulací mediánu a peroneálního nervů a neuroimaging zkoušky by měly být prováděny.

Ischemická retinopatie. U starších osob může být ischemické poškození optického nervu příčinou pomalého vývoje podobných příznaků. Fluorescenční angiografie je nutná k prokázání poruchy arteriální perfúze. Často bylo zjištěno aterosklerotické zúžení vnitřního krční tepny.

Optická neuropatie typu "alkohol-tabák" (nedostatek vitamínu B12) může začít s zhoršením zraku jednoho oka, i když je možné poškození obou očí. Načasování vývoje je spíše nejisté. Příčinou nemoci pravděpodobně není toxický účinek tabáku nebo alkoholu, ale nedostatek vitamínu B12. Přítomnost nedostatku vitaminu B12 je často pozorována při zneužívání alkoholu. Nedostatek B12, který způsobuje subakutní kombinovanou degeneraci míchy, také vede ke vzniku scotomů a optické atrofie.

Kontroluje se koncentrace alkoholu v krvi, provede se obecné a neurologické vyšetření. Často dochází k poklesu citlivosti podle typu "rukavic a ponožek", nedostatek reflexů na nohou a elektrofyziologických údajů demyelinizačního procesu, hlavně v míchu. To je doloženo určitým narušením SSVP (somatosenzoricky vyvolaných potenciálů) s normálním nebo téměř normálním vedením periferních nervů zachováno. Nedostatek absorpce vitaminu B12 se zjistí pomocí analýzy krve a analýzy moči.

Opuch. Nádory přední lebky a oběžné dráhy mohou projevit stále narůstající zhoršení vidění v jednom oku. U mladých pacientů je obvykle záležitostí gliomu zrakového nervu (neuropatie kompresního optického nervu). Kromě ztráty zraku je obtížné nejprve rozlišit jakékoliv jiné příznaky. Potlačení optického nervu nebo chiasmy se pak projevuje bledostí disku z optického nervu, často různými defekty ve vizuálních polích obou očí, bolesti hlavy. Onemocnění postupuje několik měsíců nebo let. Důvody komprese zahrnují otoky (meningiom, gliomu optické děti, dermoidní nádory), tepna aneurysma carotid (vedoucí k narušení očních pohybů), atd karotidy kalcifikací.

Často děti nemají ani stížnost na bolesti hlavy. Plánované rentgenové vyšetření může odhalit rozšíření optického kanálu. Neuroimaging (CT, MRI) umožňuje identifikovat nádor.

U dospělých pacientů se může objevit kdekoli v přední části kraniální fossy nádory, které mohou případně způsobit kompresní optickou neuropatii (meningiom, metastatický tumor atd.).

Často se ke zhoršenému vidění přidává změna osobnosti. Pacienti se stávají nepozorní vůči své práci a rodině, nedodržují jejich vzhled, mění se sféra zájmů. Jiní zaznamenávají pokles iniciativy. Stupeň těchto změn je přijatelný. Pacienti zřídka sami o to požádá lékařskou pomoc.

Při bělení vykazují neurologické vyšetření zrakového nervu a přímé redukce a přátelské reakce žáků narození. Další „najde přední lebeční fossa“ může zahrnovat jednostranné anosmie, která nemění vůni a chuť pacienta je nalezeno, ale speciální metody výzkumu, někdy - stagnuje vsuvky zrakového nervu, na druhé straně (Foster-Kennedy syndrom).

Pomalý vývoj kompresní neuropatie je pozorován při aneuryzmatu, arteriovenózní malformaci, kraniofaryngomii, hypofyzárním adenomu, pseudotumor cerebri.

Okulár (orbitální) psevdotumor důsledku zvýšení jeden nebo více svalů v očního důlku, doprovázený poruchou pohyby očí, snadno exoftalmem a konjunktivální injekci, ale pokles zrakové ostrosti je zřídka. Tento syndrom je jednostranný, ale někdy se jedná o další oko. Ultrazvuk odhaluje expanzi (zvýšení objemu) svalů na oběžné dráze, stejně jako u syndromu distyroidní orbitopatie.

Některé oční onemocnění (uveitida, centrální serózní retinopatie, glaukom atd.) Mohou vést k pomalému zhoršení vidění v jednom oku.

II. Pomalu progresivní nebo subakutní zhoršení vidění v obou očích

Oční příčiny (katarakta, některé retinopatie, včetně paraneoplastických, toxických, výživných) vedou k velmi pomalému snížení zrakové ostrosti v obou očích; jsou snadno rozpoznatelní okulisty. Diabetická retinopatie je jednou z běžných příčin tohoto poklesu vize. Retinopatie se může vyvinout systémovými (systémový lupus erythematosus), hematologickými (polycythemie, makroglobulinemií), sarkoidózou, Behcetovou nemocí, syfilisem. Starší lidé někdy vyvinou takzvanou senilní makulární degeneraci. Pigmentovaná degenerace sítnice doprovází mnoho akumulačních onemocnění u dětí. Glaukom s nedostatečnou léčbou může dojít ke stoupajícímu snížení vidění. Objemové a zánětlivé onemocnění oběžné dráhy mohou být doprovázeny nejen redukovaným viděním, ale také bolestí.

Dědičná optická neuropatie Leber a Wolfram syndrom (Wolfram). Dědičná neuropatie optických nervů Leber je multi-systémová mitochondriální onemocnění způsobená jednou nebo více mutacemi mitochondriální DNA. Méně než polovina těchto pacientů má obdobnou onemocnění v rodině. Nástup onemocnění je obvykle mezi 18 a 23 lety se sníženým zrakem na oko. Druhé oko je nevyhnutelně zapojeno do několika dnů nebo týdnů, to znamená, že je subakutní (zřídka - za pár let). Při zkoumání zorného pole se objeví centrální scotom. Na pozadí je obraz charakteristické mikroangiopatie s kapilárními telangiektázami. Tento obraz je někdy doprovázen dystonií, spastickou paraplegií a ataxií. V některých rodinách se tyto neurologické syndromy mohou objevit bez optické atrofie; v jiných rodinách - optická atrofie bez doprovodných neurologických syndromů.

Wolfram syndrom se také týká mitochondriální choroby a kombinace se projevuje diabetes a diabetes insipidus, bilaterální oční atrofie a sensorineurální ztrátu sluchu (v anglickém jazyce. Zkratka DID MOAM syndrom). Diabetes mellitus se rozvíjí v první dekádě života. Pokles vize postupuje ve druhé dekádě, ale nevede k úplné slepotě. Diabetes není považován za příčinu optické atrofie. Senzorinální ztráta sluchu také postupuje pomalu a zřídka vede k těžké hluchotě. Na srdeční onemocnění je progresivní neurodegenerativní proces Někteří pacienti popisují příbuzné neurologické syndromy, které zahrnují: anosmie, autonomní dysfunkce, ptóza, externí oftalmoplegie, třes, ataxie, nystagmus, záchvaty, diabetes insipidus centrálního původu, endokrinopatie. Často se vyskytují různé duševní poruchy. Diagnostika je stanovena klinicky a pomocí diagnostických metod DNA.

Uremická optická neuropatie - bilaterální otok disku a snížená zraková ostrost, někdy reverzibilní s dialýzou a kortikosteroidy.

Syndrom Kearns-Seyr (varianta mitochondriální cytopatie) je způsoben delecí mitochondriální DNA. Onemocnění začíná ve věku do 20 let a projevuje se progresivní vnější oftalmoplegií a pigmentovanou degenerací sítnice. Dále by měla být diagnóza alespoň jedním z následujících tří projevů:

1. porušení intraventrikulárního vedení nebo úplného atrioventrikulárního bloku,
2. zvýšení bílkovin v louhu,
3. cerebrální dysfunkce.

Dysthyreoidální orbitopatie zřídka vede k optické neuropatii v důsledku komprese optického nervu s rozšířenými svaly rectus na vrcholu orbity. Nicméně takové případy se vyskytují v neurologické praxi. Pro diagnózu se uchýlí k ultrazvuku na oběžné dráze.

Nutritivní neuropatie optického nervu je známá pro alkoholismus, nedostatek B12. Literatura popisuje podobnou takzvanou jamajskou neuropatii a kubánskou epidemickou neuropatiu.

Neurofibromatóza Recklinghausen typu I - několik hnědých skvrn na kůži barvy "káva s mlékem", duhovka duhovky, četné neurofibromy kůže. Tento obraz může být doprovázen optickým gliomem, neurofibromy míchy a periferních nervů, makrocefalie, neurologické nebo kognitivní deficity, skolióza a další kostní anomálie).

Degenerativní onemocnění nervového systému, dochází při zapojení zrakového nervu a sítnice (mukopolysacharidóz, abetalipoproteinémii, ceroidní lipofuscinóza, Niemann-Pickova choroba, Refsumova choroba, syndrom, Bardet-Beedle a kol.), U těchto onemocnění pomalu progresivní snížení vidění pozorované v souvislosti s pevnými polysystemic neurologickými příznaky , která určuje klinickou diagnózu.

Chronické zvýšení intrakraniálního tlaku, bez ohledu na jeho příčinu, může vést k pomalému progresivnímu poklesu vidění i při absenci místního účinku na vizuální dráhu. Tato onemocnění jsou doprovázena bolestem hlavy, edémem zrakového nervu, zvýšením velikosti slepé skvrny. Fokální neurologické příznaky spojené se snížením vidění závisí na umístění a příčině patologického procesu (nádory okcipitálního nebo temporálního laloku, další objemné procesy této lokalizace, pseudotumor cerebri).

Iatrogenní optická neuropatie se může vyvinout s prodlouženým užíváním určitých léků (levomycetin, cordaron, streptomycin, izoniazid, penicilamin, digoxin).

Zde nejsou popsány takové vzácné příčiny akutního a (nebo) chronicky progresivního poklesu vidění jako onemocnění Behçet; radiační poškození optického nervu; sinusová trombóza, houbové léze, sarkoidóza.

Diagnostika

Objasnění příčin pomalého progresivní poruchy zraku vyžaduje měření zrakové ostrosti, vyšetření očního lékaře k vyloučení onemocnění očí, zjemnění omezení charakteru zorných polí, neurozobrazování vyšetření, studium mozkomíšního moku, evokované potenciály různých způsobů, fyzikálního vyšetření.

[8], [9], [10], [11]