Meningiom páteře

Nádor vznikající v míšních pochvách (meninges spinalis) je definován jako míšní meningiom, protože mícha se nachází v míšním kanálu.

Meningeomy jsou druhým nejčastějším nádorem této lokalizace a většina z nich (95 %) je benigních. [1]

Epidemiologie

Spinální meningeomy tvoří 25–30 % primárních nádorů páteře. Nejčastěji se objevují v hrudní páteři (65–80 % případů), v krční páteři u 14–27 % pacientů a v oblasti bederní páteře nejvýše ve 4–5 % případů.

Spinální meningeomy se tvoří ve středním a starším věku a jsou téměř třikrát častější u žen než u mužů.

Příčiny míšních meningeomů

I když se o takových novotvarech mluvínádory míchyneovlivňují mozkovou tkáň (jsou extramedulární, tj. extracerebrální). Jejich lokalizace je v dura mater spinalis (dura mater spinalis), proto odborníci tyto nádory nazývají intradurální. Používá se také termín "spinální meningeomy".

Příčinou jejich vzniku je abnormální růst buněkmíšních pochev. K patologické proliferaci zpravidla nedochází ani tak v horní (tvrdé pleně) pochvě, ale ve střední pochvě pavouka (arachnoidea mater spinalis) s úponem na tvrdou plenu. Pochva pavouka míchy se skládá z volné pojivové tkáně (arachnoidální endotel) a je oddělena od tvrdé pleny mozkové subdurálním prostorem a od pod ní ležící měkké skořápky (pia mater spinalis) subarachnoidálním prostorem vyplněným mozkomíšním mokem (likvorem).

Ale co způsobuje abnormální růst buněk pavučiny, které se podílejí na resorpci mozkomíšního moku, není známo. [2]

Rizikové faktory

Bylo zjištěno, že riziko vzniku spinálního meningeomu se zvyšuje při vystavení ionizujícímu záření (radiační terapie), genetické predispozici a také v přítomnosti genových mutací.neurofibromatóza typu II, které mohou být zděděné nebo se mohou objevit spontánně, čímž se zvyšuje pravděpodobnost benigních nádorů mozku a míchy.

Vyšší prevalence meningeomů je pozorována u žen a obézních lidí. [3]

Patogeneze

Přes nejistotu etiologie meningiomů je jejich patogeneze připisována mutacím některých genů, zejména těch, které kódují tumor supresorový protein merlin; protein survivin, inhibitor apoptózy (programovaná buněčná smrt); platelet-derived growth factor (PDGF), který se nachází v krevních destičkách a může působit jako systémový regulátor buněčné funkce; vaskulární endoteliální růstový faktor (VEGF); a další.

Kromě toho byly u některých meningeomů nalezeny receptory pohlavních hormonů, což vedlo výzkumníky k spekulacím, že se podílejí na růstu těchto nádorů. [4]

Existují tři stupně malignity buněk míšního meningeomu (určené histologickým vyšetřením):

• Stupeň I je benigní meningiom;
• Stupeň II - atypický meningiom;
• III.stupeň - anaplastický nebo maligní meningiom (nejčastěji metastatického původu).

Symptomy míšních meningeomů

Obvykle páteřní meningeomy rostou velmi pomalu a neprojevují se po mnoho let. Ale když se jejich velikost zvětší, existujekomprese míchy nádor nebo komprese míšních kořenů. Tím je narušeno vedení nervových vzruchů z mozku do periferního nervového systému, což způsobuje různé neurologické příznaky – poruchy motoriky a smyslů.

Za prvé, může být bolest v zádech: v segmentu páteře, kde se vytvořil nádor. Například meningiom krční páteře (C1-C4) se projevuje bolestmi v týlní části hlavy a krku a dále sníženou citlivostí (hmat, teplota, bolest); parestézie (znecitlivění) ramenního pletence trupu; poruchy hybnosti páteře - potíže s pohyby horních končetin a poruchy chůze. [5]

Tato nádorová hmota se většinou nachází ve střední části páteře - meningiom hrudní páteře (Th1-Th12). Její první příznaky se mohou projevit poruchami čití v oblasti hrudníku, spasticitou a svalovou slabostí končetin s obtížemi v pohybech včetně reflexních.

Meningiom bederní páteře (L1-L5) vede k narušení funkce pánevních orgánů: močového měchýře a střev. [6]

Komplikace a důsledky

Hlavní komplikace a důsledky spinálních meningeomů jsouspastická (ochablá paréza) dolních končetin nebo tetraparéza, tedy ztráta motorických funkcí všech končetin.

Pokud je nádor lokalizován v cervikální oblasti, hemiparaplegickýRozvíjí se Broun-Sekarův syndrom.

Meningeomy mohou podléhat kalcifikaci se zvýšeným tlakem na míchu. Extradurální šíření nádoru a/nebo jehomalignizace výrazně zhoršuje stav pacientů. [7]

Diagnostika míšních meningeomů

Spinální meningeom nelze detekovat bez zobrazení, proto je na prvním místě instrumentální diagnostika: MRI s intravenózním kontrastem, myelografie následovaná CT (počítačová tomografie),RTG páteře a míchy.

Pro laboratorní testy se odebírají nejen standardní klinické krevní testy, ale takébiochemická analýza likéru. [8]

Diferenciální diagnostika

Diferenciálně diagnosticky by měla být vyloučena přítomnost protruze meziobratlové ploténky, spinální osteoartróza (spondylóza), amyotrofická laterální skleróza (ALS), spinální syringomyelie, spinální forma roztroušené sklerózy, arachnoidální cysty, jakož i nádorové masy s podobnými příznaky (neurinom, angiom, angioblastom , astrocytom atd.).

Léčba míšních meningeomů

Malé asymptomatické meningeomy jsou monitorovány zobrazovacími metodami (CT nebo MRI).

V případech spinálních meningeomů, které způsobují motorické a senzorické poruchy, takovou možnost, jako je medikace, odborníci nezvažují a hlavní metodou je chirurgická léčba - odstranění nádoru pro dekompresi míchy.

Tato operace je složitá, protože vyžaduje laminektomii – odstranění části obratlů, aby se získal přístup k nádoru, a poté (po resekci nádoru) operaci spinální fúze ke stabilizaci páteře.

V některých případech mohou být před operací předepsány kortikosteroidy ke snížení velikosti nádoru.

Pokud je meningiom anaplastický nebo maligní, po resekci se používá radiační terapie. [9]

Prevence

Neexistují žádná doporučení týkající se prevence tvorby meningeomu páteře.

Předpověď

Existuje přímá závislost výsledku spinálních meningeomů na stupni malignity jejich buněk a prognózu u anaplastických či maligních nádorů nelze považovat za příznivou.

Přitom je ve většině případů dosaženo odstranění meningeomů I. stupně (s minimální mortalitou), a pokud se podaří nádor zcela odstranit, vyléčí se asi 80 % lidí. Po deseti a více letech však průměrně 9–10 % pacientů zaznamená recidivu.