Meningiom páteře

Nádor vznikající v pochvách míchy (meninges spinalis) je definován jako spinální meningeom, protože mícha se nachází v páteřním kanálu.

Meningeomy jsou druhým nejčastějším nádorem této lokalizace a většina z nich (95 %) je benigních. [ 1 ]

Epidemiologie

Spinální meningeomy tvoří 25–30 % primárních nádorů páteře. Nejčastěji se objevují v hrudní páteři (65–80 % případů), v krční páteři u 14–27 % pacientů a v bederní páteři ne více než v 4–5 % případů.

Spinální meningeomy se tvoří ve středním a stáří a jsou téměř třikrát častější u žen než u mužů.

Příčiny spinální meningeomy

Ačkoli jsou tyto nádory označovány jako nádory míchy, nepostihují mozkovou tkáň (jsou extramedulární, tj. extracerebrální). Jejich lokalizace je v tvrdé pleně páteře (dura mater spinalis), proto odborníci tyto nádory nazývají intradurální. Používá se také termín „spinální meningeomy“.

Příčinami jejich vzniku jsou abnormální růst buněk míšních pochev. K patologické proliferaci zpravidla nedochází ani tak v horní pochvě (dura mater), ale ve střední - pavoučí pochvě (arachnoidea mater spinalis) s úponem k dura mater. Pavoučí pochva míchy se skládá z řídké pojivové tkáně (arachnoideální endotel) a je od dura mater oddělena subdurálním prostorem a od pod ní ležící měkké skořápky (pia mater spinalis) subarachnoidálním prostorem vyplněným mozkomíšním mokem (likvorem).

Ale co způsobuje abnormální růst buněk pavučiny, které se podílejí na resorpci mozkomíšního moku, není známo. [ 2 ]

Rizikové faktory

Bylo zjištěno, že riziko vzniku spinálního meningiomu se zvyšuje s vystavením ionizujícímu záření (radiační terapii), genetickou predispozicí a také s neurofibromatózou typu II vyvolanou genovými mutacemi, která může být zděděná nebo se může vyskytovat spontánně, což zvyšuje pravděpodobnost vzniku benigních nádorů mozku a míchy.

Vyšší prevalence meningeomů je pozorována u žen a obézních lidí. [ 3 ]

Patogeneze

Navzdory nejistotě etiologie meningeomů je jejich patogeneze připisována mutacím v některých genech, zejména těch, které kódují tumor-supresorový protein merlin; proteinu survivinu, inhibitoru apoptózy (programované buněčné smrti); krevním destičkovém růstovém faktoru (PDGF), který se nachází v krevních destičkách a může působit jako systémový regulátor buněčné funkce; vaskulárnímu endoteliálnímu růstovému faktoru (VEGF); a dalších.

Kromě toho byly u některých meningeomů nalezeny receptory pohlavních hormonů, což vede vědce ke spekulacím, že se podílejí na růstu těchto nádorů. [ 4 ]

Existují tři stupně malignity buněk spinálního meningeomu (stanovených histologickým vyšetřením):

• Stupeň I je benigní meningiom;
• Stupeň II - atypický meningeom;
• Stupeň III - anaplastický nebo maligní meningiom (nejčastěji metastatického původu).

Symptomy spinální meningeomy

Meningiomy míchy obvykle rostou velmi pomalu a po mnoho let se neprojevují. Když se však jejich velikost zvětší, dochází ke kompresi míchy nádorem nebo ke kompresi míšních kořenů. To narušuje vedení nervových impulsů z mozku do periferního nervového systému a způsobuje různé neurologické příznaky - motorické a senzorické poruchy.

Zaprvé se může objevit bolest v zádech: v segmentu páteře, kde se nádor vytvořil. Například meningiom krční páteře (C1-C4) se projevuje bolestí v týlní části hlavy a krku, stejně jako sníženou citlivostí (hmatovou, teplotní, bolestivou); parestézií (necitlivostí) ramenního pletence trupu; spinálně generovanými pohybovými poruchami - obtížemi s pohyby horních končetin a poruchami chůze. [ 5 ]

Tato nádorová masa se nachází nejčastěji ve střední části páteře - meningeom hrudní páteře (Th1-Th12). Jeho první příznaky se mohou projevovat poruchami citlivosti v oblasti hrudníku, spasticitou a svalovou slabostí končetin s obtížemi v pohybech, včetně reflexních.

Meningiom bederní páteře (L1-L5) vede k poruše funkce pánevních orgánů: močového měchýře a střev. [ 6 ]

Komplikace a důsledky

Hlavními komplikacemi a důsledky spinálních meningeomů jsou spastická (ochablá paréza) dolních končetin nebo tetraparéza, tj. ztráta motorických funkcí všech končetin.

Pokud je nádor lokalizován v krční oblasti, vyvíjí se hemiparaplegický Broun-Sekarův syndrom.

Meningiomy mohou podléhat kalcifikaci se zvýšeným tlakem na míchu. Extradurální šíření nádoru a/nebo jeho malignizace významně zhoršuje stav pacientů. [ 7 ]

Diagnostika spinální meningeomy

Meningeomy páteře nelze detekovat bez zobrazovacích metod, proto je na prvním místě instrumentální diagnostika: magnetická rezonance s intravenózním kontrastem, myelografie následovaná CT (počítačovou tomografií), rentgen páteře a míchy.

Pro laboratorní testy se odebírají nejen standardní klinické krevní testy, ale také biochemická analýza likéru. [ 8 ]

Diferenciální diagnostika

Diferenciální diagnóza by měla vyloučit přítomnost protruze meziobratlové ploténky, spinální osteoartrózy (spondylózy), amyotrofické laterální sklerózy (ALS), spinální syringomyelie, spinální formy roztroušené sklerózy, arachnoidálních cyst, jakož i nádorových mas s podobnými příznaky (neurinom, angiom, angioblastom, astrocytom atd.).

Léčba spinální meningeomy

Malé asymptomatické meningeomy jsou monitorovány zobrazovacími metodami (CT nebo MRI).

V případech spinálních meningeomů, které způsobují motorické a senzorické poruchy, taková možnost jako medikace není odborníky zvažována a hlavní metodou je chirurgická léčba - odstranění nádoru za účelem dekomprese míchy.

Tato operace je složitá, protože vyžaduje laminektomii - odstranění části obratlů pro přístup k nádoru a následně (po resekci nádoru) operaci spinální fúze pro stabilizaci páteře.

V některých případech mohou být kortikosteroidy předepsány před operací, aby se zmenšila velikost nádoru.

Pokud je meningiom anaplastický nebo maligní, po resekci se používá radioterapie. [ 9 ]

Prevence

Neexistují žádná doporučení týkající se prevence tvorby spinálních meningeomů.

Předpověď

Existuje přímá závislost výsledku spinálních meningeomů na stupni malignity jejich buněk a prognózu u anaplastických nebo maligních nádorů nelze považovat za příznivou.

Zároveň je ve většině případů dosaženo odstranění meningeomů I. stupně (s minimální úmrtností) a pokud se nádor podaří zcela odstranit, je vyléčeno přibližně 80 % lidí. Po deseti a více letech se však u průměrně 9–10 % pacientů objeví recidiva.