Nádory míchy

Nádory míchy tvoří 10–15 % všech nádorů CNS a vyskytují se stejně často u mužů i žen ve věku 20 až 60 let.

Symptomy nádory míchy

Příznaky nádorů míchy se projevují jako syndromy.

Syndrom radikulárně-meningeální bolesti

Nejtypičtější pro extramedulární (extracerebrální) nádory. V závislosti na tom, který z kořenů je postižen (přední nebo zadní), se bolest objevuje podél kořene, citlivost je zhoršena. U extramedulárních nádorů se radikulární bolest zvyšuje v horizontální poloze (Razdolského příznak), zejména pokud je nádor lokalizován v oblasti koňského ocasu, a snižuje se ve vertikální poloze. To má velký diferenciálně diagnostický význam, protože u některých onemocnění, například u tuberkulózní spondylitidy, bolest v horizontální poloze pacienta slábne. Důležitý je také příznak trnového výběžku: bolest při perkusi trnových výběžků a paravertebrálně na úrovni patologického procesu. Příznak luku je charakterizován zvýšením lokálního syndromu bolesti při předklonu hlavy.

Neurinomy se vyznačují symptomem likvorového impulsu - výskytem nebo zesílením radikulární bolesti se stlačením jugulárních žil. V tomto případě se zhoršuje odtok žilní krve z mozku, prudce se zvyšuje intrakraniální tlak a vlna likvoru se šíří subarachnoidálními prostory míchy a působí na nádor jako impuls s napětím kořene, v důsledku čehož dochází k bolestivému syndromu nebo se zesiluje.

Reflexy, jejichž oblouky procházejí postiženým kořenem nebo se uzavírají na úrovni postiženého segmentu, jsou při objektivním vyšetření pacienta snížené nebo mizí. Proto lze někdy na základě ztráty reflexních oblouků - určitých šlachových reflexů (periferní paréza nebo paralýza) předpokládat úroveň lokalizace nádoru.

Porucha radikulární citlivosti se projevuje necitlivostí, mravenčením, pocity chladu nebo tepla v zóně inervace kořene. Radikulární syndrom je charakterizován fází iritace a fází ztráty funkce. Parestezie jsou zpočátku dočasné (fáze iritace), poté trvalé. Postupně se citlivost pacienta v zóně inervace kořene snižuje (hypestezie), což v případě probíhajícího poškození několika kořenů vede k rozvoji anestezie (nedostatku citlivosti) v odpovídajících dermatomech.

Syndrom léze příčné šňůry

Souvisí s výskytem vodivých segmentálních symptomů odpovídajících úrovni komprese míchy. S progresivním růstem nádoru a kompresí míchy se symptomy komprese míchy vodivým typem vyskytují pod úrovní poškození s postupným zvyšováním neurologických symptomů. Takzvaný syndrom poškození transverzální míchy se vyskytuje ve formě poruchy motorických, senzorických a vegetativních funkcí podél centrální linie pod úrovní poškození.

U pacientů se vyvine paréza nebo paralýza centrálního typu (spastická). Hlavními příznaky centrální parézy jsou: zvýšený svalový tonus, zvýšené šlachové a periostální reflexy, výskyt patologických pyramidálních reflexů (v důsledku porušení inhibičního účinku mozkové kůry a zvýšené reflexní aktivity segmentálního aparátu míchy). Kožní, břišní, kremasterické a další reflexy naopak mizí, což má důležitou topickou diagnostickou hodnotu.

Poruchy citlivosti se projevují hyperpatií, hypestezií, anestezií pod úrovní léze. Poruchy citlivosti progredují podle vodivého typu. U extramedulárních nádorů je pozorován charakteristický vzestupný typ poruchy citlivosti - od distálních částí těla (chodidlo, hráz) s postupným šířením senzorických poruch až k úrovni léze, což se vysvětluje postupnou kompresí míšních vodivých drah zvenčí, kde se nacházejí nejdelší vlákna inervující distální části těla. U intramedulárních nádorů - naopak se vyvíjí sestupný typ poruchy citlivosti, který se vysvětluje zákonem excentrického uspořádání vodičů (Flatauův zákon).

Syndrom poruchy vegetativních funkcí

Syndrom poruch vegetativních funkcí se primárně projevuje poruchami pánevních orgánů (perineoanální syndrom). U nádorů umístěných nad sympatickými (LI-LII) a parasympatickými (SIII-SV) centry regulace pánevních orgánů se zpočátku objevuje imperativní nutkání k močení, poté se u pacientky rozvíjí retence moči. Dochází k tzv. paradoxní ischurii (vylučování moči po kapkách).

U intramedulárních nádorů míchy se klinické příznaky poškození určitých segmentů míchy (segmentální typ) objevují v raných stádiích vývoje, což se projevuje hyperpatiemi, sympatalgiemi v oblasti postižených segmentů. Objevují se fibrilární záškuby svalů, poruchy citlivosti disociovaného typu (ztráta povrchové citlivosti při zachování hlubokých typů citlivosti). Později se objevují příznaky poškození míchy periferního typu (svalová hypotrofie, hypotonie).

S růstem nádoru dochází k destrukci míchy zevnitř a její vřetenovité ztluštění je doprovázeno příznaky poškození míchy vodivého typu v důsledku komprese vodivých drah míchy ke stěnám páteřního kanálu. Během tohoto období je klinický obraz poškození míchy smíšený - k příznakům poškození segmentálního aparátu se přidávají příznaky pyramidální insuficience míchy, pod úrovní příčného míšního míšního aparátu se objevují příznaky poškození míchy centrálního typu (zvyšují se šlachové a periostální reflexy, objevují se patologické pyramidální znaky, progredují poruchy vodivé citlivosti). Současně přetrvává atrofie určitých svalových skupin v zóně segmentálních poruch.

Nádory míchy jsou běžné, jejichž příznaky závisí na jejich lokalizaci.

U nádorů krční míchy na úrovni segmentů C1-C1V se objevuje radikulární bolest v okcipitální oblasti s omezením rozsahu pohybu v krční páteři. Centrální tetraparéza (nebo tetraplegie) se stupňuje, progredují senzorické poruchy v horních a dolních končetinách. Při lokalizaci nádoru na úrovni segmentu C1V se přidává respirační selhání v důsledku poškození bráničního nervu (parafylaxi bránice). U kraniospinálních nádorů se mohou objevit klinické příznaky intrakraniální hypertenze s kongescí v oblasti fundu a u poškození prodloužené míchy - bulvární poruchy.

Porážka segmentů CV-DI je charakterizována rozvojem chabé periferní parézy horních končetin a centrální dolní paraparézy, která se nakonec vyvine v dolní paraplegii. Při kompresi ciliospinálního centra (CVIII-DI) nádorem se vyvíjí Bernard-Hornerův syndrom (ptóza, mióza, enoftalmus) nebo jeho prvky. Může být narušena funkce V. a IX. páru hlavových nervů.

U nádorů hrudní míchy se kromě syndromu poškození transverzální míchy ve formě poruch motorických, senzorických a vegetativních funkcí centrálního typu pod úrovní poškození může objevit radikulární bolest podél mezižeberních nervů. Srdeční dysfunkce může být pozorována při lokalizaci nádoru na úrovni segmentů D-DVI. Při poškození dolních hrudních segmentů se objevuje bolest v oblasti břicha, což může vést k mylnému názoru, že pacient má cholecystitidu, pankreatitidu nebo apendicitidu. Nádory v oblasti DVII-DVIII se vyznačují absencí horních břišních reflexů, nádory v DIX-DX absencí středních a dolních břišních reflexů, při poškození segmentů DXI-DXII absencí pouze dolních břišních reflexů.

Pokud je nádor pod úrovní bederního ztluštění (LI-SI), u pacienta se vyvine dolní chabá paraplegie nebo paraparéza s absencí reflexů a atonií svalů dolních končetin, funkce pánevních orgánů je narušena. Pokud je nádor lokalizován na úrovni horní části ztluštění, kolenní reflexy nejsou vyvolány nebo jsou sníženy, Achillovy reflexy jsou zvýšené. Pokud je nádor na úrovni dolních segmentů bederního ztluštění, kolenní reflexy jsou zachovány, reflexy nohou jsou sníženy nebo nejsou vyvolány.

Pro poškození epikonu (LIV-SII) je charakteristický rozvoj chabé parézy flexorů a extenzorů nohou, svalů peroneální skupiny, sedacích svalů se zachováním kolene a ztrátou Achillových reflexů.

Nádory v oblasti medulárního kužele se vyznačují bolestí v perineu a anogenitální oblasti. Při postižení parasympatických center nádorem dochází k dysfunkci pánevních orgánů periferního typu (inkontinence moči a stolice, sexuální slabost).

Nádory v oblasti koňského ocasu se projevují silnými bolestmi v křížové kosti, anogenitální oblasti, v dolních končetinách, které se zesilují v horizontální poloze, zejména v noci. Motorické a senzorické poruchy v dolních končetinách progredují podle radikulárního typu, funkce pánevních orgánů je narušena podle inkontinenčního typu.

Formuláře

Nádory míchy se klasifikují podle histogeneze, lokalizace a stupně malignity.

Podle histologické struktury se nádory dělí na ty, které se vyvíjejí z mozkové tkáně - astrocytomy, ependymomy, glioblastomy, oligodendrogliomy atd., z cév - angiomy, z membrán - meningeomy, z kořenů míchy - neurinomy, z elementů pojivové tkáně - sarkomy, z tukové tkáně - lipomy.

V závislosti na lokalizaci se nádory míchy dělí na extramedulární (mimo mozkové membrány), vyvíjející se z mozkových membrán, jeho kořenů a blízkých tkání obklopujících míchu, a intramedulární (uvnitř mozku), vycházející z buněčných elementů míchy. Extramedulární nádory se zase dělí na subdurální (intradurální), které se nacházejí pod dura mater, epidurální (extradurální), tvořené nad dura mater a epi-subdurální.

Na základě jejich vztahu k míšnímu kanálu se nádory míchy dělí na intravertebrální (v míšním kanálu), extravertebrální a extraintrovertebrální (typ přesýpacích hodin – Gulekeho nádory).

V závislosti na délce míchy se rozlišují nádory krční, hrudní, bederní oblasti a nádory koňského ocasu. Ve více než polovině případů se nádory nacházejí v krční a bederní oblasti. V krční oblasti jsou nádory míchy u dětí dvakrát častější než u starších osob a v hrudní oblasti jsou u starších osob zjišťovány třikrát častěji než u dětí. Nádory koňského ocasu jsou diagnostikovány přibližně u 1/5 pacientů. U dětí je vyšší pravděpodobnost vzniku lipomů, dermoidní cysty, sarkomy a epidurálních ependymomů. U lidí středního věku jsou častější neurinomy, méně časté meningeomy. U starších osob jsou diagnostikovány meningeomy, neurinomy a rakovinné metastázy.

Existují také kraniospinální nádory – ty se šíří z lebeční dutiny do míšního kanálu nebo naopak.

Mezi extramedulární nádory míchy patří:

1. meningeomy (arachnoidální endoteliomy) pocházející z mozkových plen;
2. neuromy, které se vyvíjejí ze Schwannových buněk, primárně v zadních kořenech míchy;
3. cévní nádory (hemangioendoteliomy, hemangioblastomy, angiolipomy, angiosarkomy, angioretikulomy - dobře vaskularizované, v některých případech četné neoplazmy (Heinrich-Lindauova choroba);
4. lipomy a další novotvary v závislosti na histostruktuře. Přibližně 50 % extramedulárních nádorů míchy jsou meningeomy (arachnoidální endoteliomy). Ve většině případů jsou lokalizovány subdurálně. Meningeomy jsou nádory meningeálně-vaskulární řady, vyvíjející se z mozkových plen nebo jejich cév. Jsou pevně spojeny s tvrdou plenou mozkovou plenou. Někdy meningeomy kalcifikují (psamomy).

Neurinomy se vyskytují u 1/3 pacientů. Vyvíjejí se ze Schwannových buněk zadních kořenů míchy, proto se jim také říká schwannomy. Neurinomy jsou nádory husté konzistence, oválného tvaru, obklopené tenkou kapslí. Pro Recklinghausenovu chorobu jsou charakteristické četné neurinomy. Nádory heterotopického původu (dermoidní cysty, epidermoidy, teratomy) jsou diagnostikovány především u dětí v prvních letech života.

Chondromy, chordomy a chondrosarkomy jsou vzácné novotvary, které jsou lokalizovány převážně v sakrální oblasti.

Zvláštní skupinu v klinickém smyslu tvoří nádory koňského ocasu, které se projevují především jako radikulární syndromy.

Intramedulární nádory míchy jsou reprezentovány především gliomy (astrocytomy, enendymomy atd.). Méně časté jsou multiformní glioblastomy, meduloblastomy a olgodendrogliomy. Intramedulární nádory se vyvíjejí převážně z šedé hmoty míchy a patří mezi maligní nádory s infiltrativním růstem. Makroskopicky je v oblasti lokalizace intramedulárního nádoru mícha vřetenovitě ztluštěná.

Enendymomy jsou diagnostikovány převážně u pacientů ve věku 30-40 let a u dětí školního věku. Jsou lokalizovány nejčastěji v krční oblasti a v oblasti koňského ocasu a mohou se rozšířit do dvou, tří i více segmentů. Astrocytomy jsou relativně benigní formy intramedulárních nádorů, nejčastěji se vyskytují u dětí ve věku 2-5 let a lokalizují se převážně v cervikotorakální oblasti míchy.

Metastatické nádory se vyskytují v 1 % případů. Zpravidla pronikají žilním systémem páteře. Takové metastázy se šíří z mléčné žlázy, prostaty, plic, gastrointestinálního traktu a ledvin. Tyto nádory rostou rychle, ničí kostní tkáň páteře, vazy a měkké tkáně a způsobují kompresi míchy se silným bolestivým syndromem. Všechny nádory míchy se vyznačují progradentním průběhem onemocnění v důsledku progresivní komprese míchy a poškození jejích kořenů a rychlost progrese neurologických symptomů závisí na lokalizaci nádoru, směru růstu a histogenezi.

Diagnostika nádory míchy

V některých případech se klinické příznaky charakteristické pro nádory míchy mohou podobat klinickým příznakům onemocnění, jako je osteochondróza, myelitida, arachnoiditida, tuberkulóza, spondylitida, discitida, osteomyelitida, syfilis, roztroušená skleróza, ALS, patologie míšních cév atd. Proto je pro provedení diferenciální diagnostiky a objasnění povahy procesu velmi důležité použít anamnézní údaje, dynamiku vývoje onemocnění a progresi klinických příznaků, údaje z objektivního vyšetření pacienta a použití pomocných výzkumných metod.

Mezi pomocnými metodami výzkumu jsou v současnosti nejinformativnější MRI a CT, které umožňují definitivně stanovit povahu procesu a lokalizaci nádoru míchy. V některých případech se pro přesnější a spolehlivější informace používá MRI s intravenózním kontrastním zesílením. Široce se používá spondylografie (rentgenografie) páteře ve dvou projekcích. Spondylogramy mohou odhalit: kalcifikace, destrukci obratlů, rozšíření meziobratlových otvorů (u extraintravertebrálních nádorů), zúžení kořenů oblouků a zvětšení vzdálenosti mezi nimi (symptom Elsberg-Dyke).

Radionuklidová scintigrafie je vyšetřovací metoda s použitím radiofarmak, inertních plynů (například IXe), zavedených do těla pomocí speciálního radiometrického zařízení. Stupeň akumulace radiofarmak v mozkové tkáni může být použit k posouzení lokalizace a povahy procesu, geneze onemocnění, zejména v případech, kdy je diferenciální diagnostika obtížná (například u rakovinných metastáz a zánětlivých onemocnění páteře - spondylitida, discitida).

Technika lumbální punkce s testy průtoku mozkomíšního moku (Queckenstedt a Stukey) pro diagnostiku nádorů míchy se v poslední době používá extrémně zřídka. Blok průtoku mozkomíšního moku odhalený Quekenstedtovým a Stukeyho testem naznačuje kompresi míchy a obstrukci subarachnoidálních prostorů, což v kombinaci s biochemickými a mikroskopickými studiemi mozkomíšního moku a zjištěnou disociací protein-buňka naznačuje vysokou pravděpodobnost přítomnosti nádoru míchy u pacienta.

Myelografie je rentgenové vyšetření intravertebrálního obsahu po kontrastu subarachnoidálního prostoru kontrastní látkou (majodil, omnipaque) nebo plynem (kyslík, hélium). Metoda se používá k určení úrovně komprese míchy. Sestupná myelografie dokáže objasnit horní úroveň komprese míchy a ascendentní myelografie úroveň nižší. Myelografie se jako diagnostická metoda používá jen zřídka kvůli nástupu informativnějších, minimálně invazivních výzkumných metod (MRI).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Léčba nádory míchy

Jedinou radikální metodou léčby většiny nádorů míchy je jejich chirurgické odstranění. Čím dříve se chirurgické odstranění nádoru provede, tím příznivější bude pooperační výsledek. Účel operace:

1. maximálně radikální odstranění nádoru;
2. maximální zachování krevního zásobení tkání míchy;
3. provedení chirurgického zákroku s minimálním poškozením struktur míchy a jejích kořenů, v souvislosti s čímž byly vyvinuty chirurgické přístupy v závislosti na lokalizaci nádoru).

K odstranění nádoru míchy se v některých případech provádí laminektomie podle úrovně nádoru. V případě neurinomů se koaguluje a přeruší kořen, ze kterého nádor vyrostl, a poté se nádor odstraní. Nádory, které se šíří podél kořene extradurálně a za hranice páteřního kanálu, se odstraňují se značnými obtížemi. Takové nádory se skládají ze dvou částí (intra- a extravertebrální) a mají tvar přesýpacích hodin. V takových případech se používají kombinované přístupy k odstranění neurinomů jak z páteřního kanálu, tak z hrudní nebo břišní dutiny.

Při odstraňování meningeomů za účelem prevence recidivy nádoru se odstraňuje nebo koaguluje tvrdá plena (dura mater), ze které nádor vznikl. Pokud je nádor umístěn subdurálně, je nutné k jeho odstranění tvrdou plenu (dura mater) otevřít.

Intramedulární nádory, nejčastěji astrocytomy, nemají jasné hranice s míchou a významně se podél ní šíří, takže možnosti jejich úplného odstranění jsou omezené. Odstranění intracerebrálních nádorů míchy musí být prováděno výhradně mikrochirurgickými technikami. Po operaci je vhodné provést radioterapii a chemoterapii (dávka záření se volí v závislosti na histogenezi nádoru), radiochirurgii.

V časném pooperačním období se provádí rehabilitační terapie: terapeutická cvičení, masáž končetin atd. Použití biostimulantů je absolutně nepřijatelné.

Předpověď

Výsledky chirurgické léčby nádorů míchy závisí na velikosti, histogenezi, lokalizaci nádoru a radikálnosti chirurgického zákroku. Čím výraznější jsou příznaky nádoru míchy a čím delší je doba před operací, tím pomalejší je obnova narušených funkcí míchy po operaci. Výsledky chirurgické léčby jsou lepší, čím dříve a radikálněji je operace provedena, zejména v případě odstranění benigního extramedulárního nádoru malé velikosti.