Meningiom čelního laloku

Mezi intrakraniálními nádory je novotvar mozkových membrán (meningů) pocházející z meningoteliálních buněk jeho pavučiny, která přiléhá k frontálnímu laloku (lobus frontalis) velkých hemisfér - meningiom frontálního laloku. Zpravidla je takový nádor benigní. [1]

Epidemiologie

Meningiomy jsou běžné nádory mozkových membrán a statisticky tvoří 15-18 % všech intrakraniálních nádorů. Meningeomy se častěji objevují kolem 60. roku života a jejich riziko stoupá s věkem.

Benigní meningeomy jsou identifikovány v 80-81 % případů; 17–18 % případů jsou meningeomy II. stupně a 1–1,7 % jsou meningeomy III.

Míra recidivy meningeomu deset let po jeho odstranění je 7–25 % u benigních nádorů a 30–52 % u atypických nádorů. Recidiva anaplastických meningeomů je pozorována u 50–94 % pacientů.

Zatímco benigní nádory mozkových membrán jsou častější u žen, meningeomy II. a III. stupně jsou častější u mužů. [2]

Příčiny meningeomů čelního laloku

Stejně jako další dvamozek skořápky (tvrdé a měkké), pavučina (arachnoidea mater) mezi nimi chrání mozek před mechanickým poškozením a poskytuje podporu pro jeho homeostázu.

Arachnoidální pouzdro je tvořeno z mesektodermu neurální lišty embrya; nemá žádné krevní cévy ani nervy; je připojen k podložnímu měkkému mozkovému pouzdru výběžky pojivové tkáně. Mezi těmito membránami je subarachnoidální prostor s likvorem (mozkomíšním mokem), který cirkuluje v síti trabekul a vstupuje do žilních dutin mozku přes pavoučí klky - mikroskopické výrůstky pavoučí pochvy do tvrdé pleny.

Meningeomy se tvoří podél a uchycují se k tvrdé pleně, ale mohou také růst směrem ven (způsobující lokalizované ztluštění lebky). Přesné příčiny jejich výskytu nejsou známy navzdory mnoha výzkumům v biologii tvrdé pleny. Ve většině případů jsou meningeomy považovány za sporadické novotvary, ačkoli byla navržena jejich etiologická souvislost s chromozomovými abnormalitami a genovými mutacemi.

Na rozdíl od mezenchymálních buněk primární tvrdé pleny mohou být buňky arachnoidea mater uvnitř mozku, kde pokrývají prostory obklopující některé krevní cévy (tzv. Virchow-Robinovy ​​prostory). Proto jsou některé meningeomy intracerebrální a mohou ovlivnitpřední laloky mozku.

Na základě histologických znaků se meningeomy dělí na pomalu rostoucí benigní (I. stupeň), atypické (II. stupeň) - intermediární malignita a anaplastické (III. stupeň) - rychle rostoucí maligní nádory.

Rizikové faktory

Specialisté zvažují rizikové faktory pro tvorbu meningeomů (včetně čelního laloku):

• zvýšené radioaktivní pozadí a přímé vystavení mozku ionizujícímu záření;
• obezita;
• alkoholismus;
• expozice exogenním hormonům (estrogeny, progesteron, androgeny);
• Mít v anamnéze nemoci, jako jsou geneticky podmíněnéneurofibromatóza typ 2; Hippel-Lindauova choroba (způsobená mutacemi v jednom z tumor supresorových genů); mnohočetná endokrinní neoplazie typu 1 (MEN 1); Li-Fraumeni syndrom, dědičný syndrom nebo Cowdenova choroba.

Patogeneze

Obvykle se meningeomy tvoří na povrchu mozku a rostou pomalu. Mechanismus vzniku těchto nádorů spočívá v patologické mitóze (nekontrolovaném množení) zdravých meningoteliálních buněk pavučiny a v nich probíhajících cytoplazmatických procesech. Ale patogeneze meningeomů není zcela objasněna.

Meningotelové buňky nádoru jsou někdy odděleny tenkými vazivovými přepážkami a mají částečné fenotypové znaky epiteliálních buněk a mezi jejich klasické histologické znaky viditelné pod mikroskopem patří polygonální nebo vřetenovité buňky s oválnými monomorfními jádry, psamomatózní tělíska (kulaté nahromadění vápníku ), jaderné póry (perforace obalů jader), intracytoplazmatické inkluze eozinofilního charakteru aj.

Meningeomy frontálního laloku II. a III. stupně se obvykle objevují jako zvětšující se hmota na vnějším obalu mozkové tkáně a jsou charakterizovány invazí do mozku (mohou proniknout do mozkové tkáně). [3]

Symptomy meningeomů čelního laloku

Většina meningeomů je asymptomatická. Není neobvyklé, že pomalu rostoucí frontální meningiom mlčí a prvními příznaky – když nádor stlačuje frontální laloky – mohou být bolesti hlavy, slabost a zhoršená koordinace pohybů, potíže s chůzí, roztržitost, epizody zmatenosti, nevolnost a zvracení.

V pozdějších stádiích jsou symptomy závislé na konkrétní oblasti lokalizace nádoru ve frontálním laloku, která řídí získané motorické dovednosti a gesta, plánování cílevědomých akcí, myšlení, pozornost, řeč, náladu atd.

Například meningiom čelního laloku na levé straně se může projevit svalovými záchvaty (klonickými a tonicko-klonickými) na pravé straně obličeje a končetin. Stejné fokální konvulzivní záchvaty, ale na levé straně obličeje a na levé končetině, se často projevují meningeomem frontálního laloku na pravé straně. Navíc s pravostrannou lokalizací nádoru existujebipolární afektivní porucha a zrakové halucinace.

Frontální meningiom se může projevit duševními poruchami: úzkost; pseudodeprese podobná schizofrenii - s apatií, pomalostí a potížemi při vyjadřování myšlenek; pseudomanický syndrom - s euforií a upovídaností. Mohou být také pozorovány abnormality chování: disinhibice, zvýšená podrážděnost, agresivita.

Obecně se rozvíjí syndrom čelního laloku, více v publikaci -Příznaky lézí frontálního laloku

Některé nádory mají kalcifikovaná ložiska a když jsou nalezena, je diagnostikován kalcifikovaný meningiom frontálního laloku/obstrukční meningiom. [4]

Komplikace a důsledky

Když je přítomen frontální menigiom, komplikace a následky, jako jsou:

• zvýšený intrakraniální tlak (v důsledku zhoršené cirkulace mozkomíšního moku);
• edém peritumorální mozkové tkáně (který se vyvíjí v důsledku sekrece vaskulárního endoteliálního růstového faktoru VEGF-A nádorovými buňkami);
• Hyperostóza lebeční klenby (v případech primárních extradurálních meningeomů);
• slabost končetin až paralýza;
• problémy se zrakem, pamětí a pozorností;
• ztráta čichu;
• Motorafázie;
• progresivní neurologické deficity.

Nádorové buňky se mohou šířit do jiných oblastí mozku prostřednictvím likéru a meningeomy stupně III se mohou rozšířit do jiných orgánů.

Diagnostika meningeomů čelního laloku

Diagnostika začíná neurologickým vyšetřením pacientů, ale pouze instrumentální diagnostika může odhalit meningeom. Zlatým standardem pro zobrazování intrakraniálních nádorů jemagnetická rezonance (MRI) mozku. Specialisté mohou také použít počítačovou tomografii s kontrastní a pozitronovou emisní tomografií.

Po odstranění novotvaru je nutná biopsie a histologická analýza vzorku tkáně nádoru k určení jeho typu, stupně a stádia.

Diferenciální diagnostika

Diferenciálně diagnosticky se provádí arachnoidální cysta, meningoteliální hyperplazie, gliom a astrocytom, meningeální karcinomatóza, Lennox-Gasto syndrom atd.

Léčba meningeomů čelního laloku

Benigní meningiom frontálního laloku roste pomalu, a pokud nezpůsobuje příznaky, je nejlepší sledovat jeho růst pomocí periodických vyšetření magnetickou rezonancí.

Je možná konzervativní léčba antineoplastickými a imunomodulačními léky; jsou to léky, jako je Hydroxyurea,Sandostatin, Interferon alfa-2a, Interferon alfa-2b.

Ale v případě rychle rostoucích nádorů, velkých meningeomů a přítomnosti symptomů je nutná chirurgická léčba subtotální resekcí nádoru.

Radiační terapie nebo stereotaktická radiochirurgie se používá pro recidivy nebo reziduální nádor, jehož pokračující růst je detekován dalším vyšetřením MRI.

Adjuvantní záření popřchemoterapie(s bevacizumabem obsahujícím monoklonální IgG1 protilátku) může být zapotřebí ke snížení míry recidivy u částečně odstraněných meningeomů a u atypických nebo anaplastických nádorů.

Prevence

Prevence tvorby primárních nádorů centrálního nervového systému, jako je meningiom frontálního laloku, nebyla vyvinuta.

Předpověď

Výsledek u pacientů s benigním meningeomem je příznivý. Prognóza atypického nebo anaplastického meningeomu závisí na včasném záchytu nádoru (nejlépe v časném stadiu) a adekvátní léčbě. V současné době přesahuje 5leté přežití po odstranění meningeomu 80 % a 10leté přežití je 70 %.