Meningiom frontálního laloku

Mezi intrakraniálními nádory se nachází novotvar mozkových membrán (meningů) pocházející z meningoteliálních buněk pavučiny, která sousedí s čelním lalokem (lobus frontalis) velkých hemisfér - meningiom čelního laloku. Takový nádor je zpravidla benigní. [ 1 ]

Epidemiologie

Meningeomy jsou běžné nádory mozkových membrán a statisticky představují 15–18 % všech intrakraniálních nádorů. Meningeomy se s větší pravděpodobností vyskytují kolem 60. roku věku a jejich riziko se s věkem zvyšuje.

Benigní meningeomy jsou identifikovány v 80–81 % případů; 17–18 % případů jsou meningeomy II. stupně a 1–1,7 % meningeomy III. stupně.

Míra recidivy meningeomu deset let po jeho odstranění je 7–25 % u benigních nádorů a 30–52 % u atypických nádorů. Recidiva anaplastických meningeomů je pozorována u 50–94 % pacientů.

Zatímco benigní nádory mozkových membrán jsou častější u žen, meningeomy II. a III. stupně jsou častější u mužů. [ 2 ]

Příčiny meningeomy čelního laloku

Stejně jako další dvě mozkové schránky (tvrdá a měkká), i pavučina (arachnoidea mater) mezi nimi chrání mozek před mechanickým poškozením a zajišťuje podporu jeho homeostázy.

Arachnoideální pochva je tvořena z mezektodermu nervové lišty embrya; nemá žádné krevní cévy ani nervy; je připojena k podkladové měkké mozkové pochvě výběžky pojivové tkáně. Mezi těmito membránami se nachází subarachnoidální prostor s likvorem (mozkomíšním mokem), který cirkuluje v síti trabekul a vstupuje do žilních sinusů mozku přes pavoučí klky - mikroskopické výrůstky pavoučí pochvy do tvrdé pleny.

Meningeomy se tvoří podél tvrdé pleny mozkové a připojují se k ní, ale mohou také růst směrem ven (způsobovat lokalizované ztluštění lebky). Přesné příčiny jejich výskytu nejsou známy navzdory rozsáhlému výzkumu biologie tvrdé pleny mozkové. Ve většině případů jsou meningeomy považovány za sporadické neoplazmy, ačkoli byla navržena jejich etiologická souvislost s chromozomálními abnormalitami a genovými mutacemi.

Buňky arachnoidea mater, které se liší od mezenchymálních buněk primární tvrdé pleny mozkové (dura mater), se mohou nacházet uvnitř mozku, kde pokrývají prostory obklopující některé krevní cévy (tzv. Virchowovy-Robinovy prostory). Některé meningeomy jsou proto intracerebrální a mohou postihovat čelní laloky mozku.

Na základě histologických znaků se meningeomy dělí na pomalu rostoucí benigní (stupeň I), atypické (stupeň II) – středně malignní a anaplastické (stupeň III) – rychle rostoucí maligní nádory.

Rizikové faktory

Specialisté zvažují rizikové faktory pro vznik meningiomů (včetně čelního laloku):

• Zvýšené radioaktivní pozadí a přímé vystavení mozku ionizujícímu záření;
• Obezita;
• Alkoholismus;
• Vystavení exogenním hormonům (estrogeny, progesteron, androgeny);
• Anamnéza onemocnění, jako je geneticky podmíněná neurofibromatóza typu 2; Hippel-Lindauova choroba (způsobená mutacemi v jednom z tumor supresorových genů); mnohočetná endokrinní neoplazie typu 1 (MEN 1); Li-Fraumeniho syndrom, hereditární syndrom nebo Cowdenova choroba.

Patogeneze

Meningeomy se obvykle tvoří na povrchu mozku a rostou pomalu. Mechanismus vzniku těchto nádorů spočívá v patologické mitóze (nekontrolovaném množení) zdravých meningoteliálních buněk pavučiny a cytoplazmatických procesech, které v nich probíhají. Patogeneze meningeomů však není zcela objasněna.

Meningoteliální buňky nádoru jsou někdy odděleny tenkými vláknitými septy a mají částečné fenotypové znaky epiteliálních buněk a mezi jejich klasické histologické znaky viditelné pod mikroskopem patří polygonální nebo vřetenovité buňky s oválnými monomorfními jádry, psamomatózní tělíska (kulaté akumulace vápníku), jaderné póry (perforace obalů jader), intracytoplazmatické inkluze eozinofilního charakteru atd.

Meningiomy čelního laloku II. a III. stupně se obvykle objevují jako zvětšující se masa na vnějším obalu mozkové tkáně a jsou charakterizovány invazí do mozku (mohou proniknout do mozkové tkáně). [ 3 ]

Symptomy meningeomy čelního laloku

Většina meningeomů je asymptomatická. Není neobvyklé, že pomalu rostoucí frontální meningeom je tichý a prvními příznaky - když nádor stlačuje frontální laloky - mohou být bolesti hlavy, slabost a zhoršená koordinace pohybů, potíže s chůzí, roztržitost, epizody zmatenosti, nevolnost a zvracení.

V pozdějších stádiích závisí symptomy na specifické oblasti lokalizace nádoru v čelním laloku, která řídí získané motorické dovednosti a gesta, plánování účelných akcí, myšlení, pozornost, řeč, náladu atd.

Například meningeom čelního laloku na levé straně se může projevit svalovými záchvaty (klonickými a tonicko-klonickými) na pravé straně obličeje a končetin. Stejné fokální konvulzivní záchvaty, ale na levé straně obličeje a levých končetin, se často projevují i u meningeomu čelního laloku na pravé straně. Kromě toho se při pravostranné lokalizaci nádoru vyskytuje bipolární afektivní porucha a zrakové halucinace.

Frontální meningeomy se mohou projevovat duševními poruchami: úzkostí; pseudodepresí podobnou schizofrenii - s apatií, pomalostí a obtížemi s vyjadřováním myšlenek; pseudomanickým syndromem - s euforií a upovídaností. Mohou být také pozorovány behaviorální abnormality: dezinhibice, zvýšená podrážděnost, agresivita.

Obecně se rozvíjí syndrom frontálního laloku, více v publikaci - příznaky lézí frontálního laloku

Některé nádory mají kalcifikované usazeniny a pokud se tyto usazeniny najdou, diagnostikuje se kalcifikovaný meningeom frontálního laloku/obstrukční meningeom. [ 4 ]

Komplikace a důsledky

Pokud je přítomen frontální menigiom, komplikace a následky, jako například:

• Zvýšený nitrolební tlak (v důsledku zhoršené cirkulace mozkomíšního moku);
• Edém peritumorální mozkové tkáně (který se vyvíjí v důsledku sekrece vaskulárního endoteliálního růstového faktoru VEGF-A nádorovými buňkami);
• Hyperostóza lebeční klenby (v případech primárních extradurálních meningeomů);
• Slabost končetin až do bodu paralýzy;
• Problémy se zrakem, pamětí a pozorností;
• Ztráta čichu;
• Motorická afázie;
• Progresivní neurologické deficity.

Nádorové buňky se mohou šířit do dalších oblastí mozku prostřednictvím mozkové šťávy a meningeomy III. stupně se mohou šířit do dalších orgánů.

Diagnostika meningeomy čelního laloku

Diagnóza začíná neurologickým vyšetřením pacientů, ale meningeomy lze detekovat pouze instrumentální diagnostikou. Zlatým standardem pro zobrazování intrakraniálních nádorů je magnetická rezonance (MRI) mozku. Specialisté mohou také použít počítačovou tomografii s kontrastní látkou a pozitronovou emisní tomografii.

Po odstranění novotvaru je nutná biopsie a histologická analýza vzorku tkáně nádoru k určení jeho typu, stupně a stádia.

Diferenciální diagnostika

Diferenciální diagnóza se provádí s arachnoidální cystou, meningoteliální hyperplazií, gliomem a astrocytomem, meningeální karcinomatózou, Lennox-Gasto syndromem atd.

Léčba meningeomy čelního laloku

Benigní meningiom frontálního laloku roste pomalu a pokud nezpůsobuje žádné příznaky, je nejlepší sledovat jeho růst pomocí pravidelných magnetických rezonancí.

Konzervativní léčba antineoplastickými a imunomodulačními léky je možná; jedná se o léky jako hydroxyurea, sandostatin, interferon alfa-2a, interferon alfa-2b.

Ale v případě rychle rostoucích nádorů, velkých meningeomů a přítomnosti symptomů je nutná chirurgická léčba subtotální resekcí nádoru.

Radioterapie nebo stereotaktická radiochirurgie se používá u recidiv nebo reziduálního tumoru, jehož pokračující růst je detekován dalším MRI vyšetřením.

Ke snížení míry recidivy částečně odstraněných meningeomů a atypických nebo anaplastických nádorů může být nutná adjuvantní radioterapie nebo chemoterapie (s bevacizumabem obsahujícím monoklonální protilátku IgG1).

Prevence

Prevence vzniku primárních nádorů centrálního nervového systému, jako je meningiom frontálního laloku, nebyla vyvinuta.

Předpověď

Výsledek léčby u pacientů s benigním meningeomem je příznivý. Prognóza atypického nebo anaplastického meningeomu závisí na včasné detekci nádoru (nejlépe v raném stádiu) a adekvátní léčbě. V současné době pětiletá míra přežití po odstranění meningeomu přesahuje 80 % a desetiletá míra přežití je 70 %.