Meningiom čelního laloku

Mezi intrakraniálními nádory patří novotvar mozkových membrán (meninges) pocházející z meningoteliálních buněk jeho pavoučího webu, který sousedí s frontálním lalokem (lobus frontalis) velkých hemisférů - meningioma frontálního laloku. Takový nádor je zpravidla benigní. [1]

Epidemiologie

Meningiomy jsou běžné nádory mozkových membrán a statisticky představují 15-18% všech intrakraniálních nádorů. Meningiomy častěji se vyskytují kolem 60 let a jejich riziko se s věkem zvyšuje.

Benigní meningiomy jsou identifikovány v 80-81% případů; 17-18% případů jsou meningiomy třídy II a 1-1,7% jsou meningiomy třídy III.

Míra recidivy meningiomu deset let po jeho odstranění je 7-25% pro benigní nádory a 30-52% pro atypické nádory. Recidiva anaplastických meningiomů je pozorována u 50-94% pacientů.

Zatímco benigní nádory mozkových membrán jsou u žen častější, meningiomy třídy II a III jsou u mužů častější. [2]

Příčiny meningeomů čelního laloku

Stejně jako ostatní dva mozek shells (tvrdé a měkké), pavouk (arachnoidea mater) mezi nimi chrání mozek před mechanickým poškozením a poskytuje podporu pro jeho homeostázu.

Arachnoidní pouzdro je tvořeno z menektodermu nervového hřebenu embrya; Nemá žádné krevní cévy ani nervy; Je připevněn k podkladovému měkkému mozkovému plášti výčnělky pojivové tkáně. Mezi těmito membránami je subarachnoidní prostor s likérem (mozkomíšní mok), který cirkuluje v síti trabekula a vstupuje do žilního sinu mozku skrz pavučiny - mikroskopické růst pavučinového pochvy do dura.

Meningiomy se vytvářejí podél a připevňují se k dura mater, ale mohou také růst ven (způsobují lokalizované zesílení lebky). Přesné příčiny jejich výskytu nejsou známy navzdory velkému výzkumu biologie dura mater. Ve většině případů jsou meningiomy považovány za sporadické novotvary, ačkoli jejich etiologická asociace s abnormalitami chromozomů a genovými mutacemi byla navržena.

Arachnoidea mater buňky mohou být uvnitř mozku, kde pokrývají prostory obklopující některé krevní cévy (tzv. Virchow-robinové prostory). Některé meningiomy jsou proto intracerebrální a mohou ovlivnit přední laloky mozku.

Na základě histologických rysů jsou meningiomy klasifikovány do pomalu rostoucího benigního (stupně I), atypického (stupně II) - střední malignita a anaplastická (stupeň III) - rychle rostoucí maligní nádory.

Rizikové faktory

Specialisté zvažují rizikové faktory pro tvorbu meningiomů (včetně frontálního laloku):

• Zvýšené radioaktivní pozadí a přímé expozice mozku ionizujícímu záření;
• Obezita;
• Alkoholismus;
• Expozice exogenním hormonů (estrogeny, progesteron, androgeny);
• Mít anamnézu nemocí, jako je geneticky stanovená neurofibromatóza typu 2; Hippel-Lindauova onemocnění (způsobené mutacemi v jednom z genů potlačení nádoru); více endokrinní neoplazie typu 1 (muži 1); LI-Fraumeni syndrom, dědičný syndrom nebo Cowdenová onemocnění.

Patogeneze

Na povrchu mozku se obvykle tvoří meningiomy a pomalu rostou. Mechanismus tvorby těchto nádorů spočívá v patologické mitóze (nekontrolované násobení) zdravých meningoteliálních buněk pavučiny a cytoplazmatické procesy, ke kterým dochází v nich. Patogeneze meningiomů však není zcela pochopena.

The meningothelial cells of the tumor are sometimes separated by thin fibrous septa and have partial phenotypic features of epithelial cells, and their classical histological features visible under the microscope include polygonal or spindle-shaped cells with oval monomorphic nuclei, psammomatous corpuscles (round accumulations of calcium), nuclear pores (perforation of the shells of the nuclei), Intracytoplazmatické inkluze eosinofilního charakteru atd.

Meningiomy čelního laloku II a III se obvykle objevují jako zvětšující se hmota na vnějším krytu mozkové tkáně a jsou charakterizovány invazí do mozku (může proniknout do mozkové tkáně). [3]

Symptomy meningeomů čelního laloku

Většina meningiomů je asymptomatická. Není neobvyklé, že pomalu rostoucí frontální meningiom mlčí a prvními příznaky - když nádor komprimuje frontální laloky - mohou být bolesti hlavy, slabost a zhoršená koordinace pohybů, obtížnosti chůze, nepřítomnost, epizody zmatení, nevolnost a zvracení.

V pozdějších stádiích závisí příznaky na specifické oblasti lokalizace nádoru ve frontálním laloku, který řídí získané motorické dovednosti a gesta, plánování účelných akcí, myšlení, pozornost, řeč, nálada atd.

Například meningiom frontálního laloku na levé straně se může projevit svalovými záchvaty (klonický a tonicky-klonický) na pravé straně obličeje a končetin. Stejné ohniskové křečové záchvaty, ale na levé straně obličeje a levých končetin, se často projevují meningiomem frontálního laloku na pravé straně. Kromě toho s pravomocnou lokalizací nádoru existuje bipolární afektivní porucha a vizuální halucinace.

Přední meningiomy se mohou projevit mentálními poruchami: úzkost; Pseudodeprese podobná schizofrenii - s apatií, pomalostí a obtížemi při vyjadřování myšlenek; Pseudomanický syndrom - s euforií a mluvením. Lze také pozorovat behaviorální abnormality: dezinhibice, zvýšená podrážděnost, agresivita.

Obecně se vyvíjí syndrom frontálního laloku, více v publikaci - příznaky lézí frontálních laloků

Některé nádory mají kalcifikované usazeniny a když jsou nalezeny, je diagnostikována kalcifikovaný meningiom frontálního laloku/bráněné meningiom. [4]

Komplikace a důsledky

Když je přítomen čelní menigiom, komplikace a důsledky jako:

• Zvýšený intrakraniální tlak (v důsledku zhoršeného oběhu mozkomíšního moku);
• Edém peritumorální mozkové tkáně (která se vyvíjí kvůli sekreci vaskulárního endoteliálního růstového faktoru VEGF-A nádorovými buňkami);
• Hyperostóza kraniálního trezoru (v případech primárních extradurálních meningiomů);
• Slabost končetin až do ochrnutí;
• Problémy s vizí, pamětí a pozorností;
• Ztráta čichu;
• Motor afasia;
• Progresivní neurologické deficity.

Nádorové buňky se mohou šířit do jiných oblastí mozku prostřednictvím likéru a meningiomy stupně III se mohou šířit do jiných orgánů.

Diagnostika meningeomů čelního laloku

Diagnóza začíná neurologickým vyšetřením pacientů, ale pouze instrumentální diagnostika může detekovat meningiomy. Zlatým standardem pro zobrazování intrakraniálních nádorů je magnetickou rezonanci (MRI) mozku. Specialisté mohou také používat počítačovou tomografii s kontrastní a pozitronovou emisní tomografií.

Po odstranění novotvaru je pro stanovení jeho typu, stupně a fáze nutná biopsie a histologická analýza vzorku tkáně nádoru.

Diferenciální diagnostika

Diferenciální diagnóza se provádí s arachnoidní cystou, meningoteliální hyperplázií, gliomem a astrocytomem, meningální karcinomatózou, syndromem Lennox-Gasto atd.

Léčba meningeomů čelního laloku

Meningiom benigního frontálního laloku roste pomalu, a pokud nezpůsobuje příznaky, je nejlepší sledovat jeho růst periodickými skenováními MRI.

Konzervativní léčba antineoplastickými a imunomodulačními léky je možná; Jedná se o léky, jako je hydroxyurea, sandostatin, interferon alfa-2a, interferon alfa-2b.

Ale v případě rychle rostoucích nádorů, velkých meningiomů a přítomnosti symptomů je nutná chirurgická léčba nádorem.

Radiační terapie nebo stereotaktická radiochirurgie se používá pro recidivu nebo zbytkový nádor, jehož pokračující růst je detekován jiným skenem MRI.

Adjuvantní záření nebo chemoterapie (s monoklonálním bevacizumabem obsahujícím monoklonální IgG1) může být vyžadována ke snížení míry recidivy v částečně odstraněných meningiomech a u atypických nebo anaplastických nádorů.

Prevence

Prevence tvorby nádorů primárního centrálního nervového systému, jako je meningiom frontálního laloku, nebyla vyvinuta.

Předpověď

Výsledek pacientů s benigní meningiom je příznivý. Prognóza atypického nebo anaplastického meningiomu závisí na včasné detekci nádoru (nejlépe v rané fázi) a přiměřené léčbě. V současné době míra přežití po odstranění meningiomu po přežití přesahuje 80%a míra přežití je 70%.