Chorioidní melanom

Zhoubné nádory cévnatky jsou reprezentovány především melanomy.

Existují tři možné mechanismy vývoje choroidálního melanomu: výskyt jako primární nádor - de novo (nejčastěji) na pozadí předchozího choroidálního névu nebo existující okulodermální melanózy. Choroidální melanom se začíná vyvíjet ve vnějších vrstvách choroidu a podle nejnovějších údajů je reprezentován dvěma hlavními typy buněk: vřetenobuněčnými A a epiteloidními. Vřetenobuněčný melanom metastazuje v téměř 15 % případů. Četnost metastázování epiteloidního melanomu dosahuje 46,7 %. Buněčné charakteristiky uveálního melanomu jsou tedy jedním z určujících faktorů prognózy na celý život. Více než polovina melanomů je lokalizována za rovníkem. Nádor zpravidla roste jako solitární uzel. Pacienti si obvykle stěžují na zhoršení zraku, foto- a morfopsii.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Příznaky choroidálního melanomu

V počáteční fázi je choroidální melanom reprezentován malou hnědou nebo tmavě šedou lézí o průměru 6-7,5 mm, na jejímž povrchu a kolem ní jsou viditelné drúzy (keloidní tělíska) sklivce. V přilehlé sítnici vznikají kartáčovité dutiny v důsledku dystrofických změn pigmentového epitelu a výskytu subretinální tekutiny. Oranžová pigmentová pole nacházející se na povrchu většiny melanomů jsou způsobena ukládáním lipofuscinových zrn na úrovni pigmentového epitelu sítnice. S růstem nádoru se jeho barva může zintenzivnit (někdy i tmavě hnědá) nebo zůstat žluto-růžová, nepigmentovaná. Subretinální exsudát se objevuje při stlačení choroidálních cév nebo v důsledku nekrobiotických změn v rychle rostoucím nádoru. Zvětšení tloušťky melanomu způsobuje dystrofické změny Bruchovy membrány a pigmentového epitelu sítnice, v důsledku čehož je narušena integrita sklivce a nádor roste pod sítnicí - vzniká tzv. houbovitá forma melanomu. Takový nádor má obvykle poměrně širokou bázi, úzký isthmus v Bruchově membráně a kulovitou hlavici pod sítnicí. Při prasknutí Bruchovy membrány může dojít ke krvácení, které je příčinou zvýšení odchlípení sítnice nebo jejího náhlého výskytu. Při juxtapapilární lokalizaci melanomu způsobuje subretinální exsudace v některých případech kongesci v disku zrakového nervu, která je u nepigmentovaných nádorů někdy mylně hodnocena jako neuritida nebo jednostranná kongesce disku zrakového nervu.

Diagnóza choroidálního melanomu

Rozpoznat choroidální melanom v neprůhledných médiích je extrémně obtížné. V takových případech pomáhají k objasnění diagnózy další výzkumné metody (ultrazvuk, počítačová tomografie). Před rozhodnutím o povaze léčby by měl onkolog provést důkladné vyšetření pacienta s uveálním melanomem, aby vyloučil metastázy. Je třeba mít na paměti, že při první návštěvě oftalmologa se metastázy nacházejí u 2–6,5 % pacientů s velkými nádory a u 0,8 % s malými melanomy.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Léčba choroidálního melanomu

Po více než 400 let byla jedinou léčbou choroidálního melanomu enukleace oční bulvy. Od 70. let 20. století se v klinické praxi používají orgánově zachovávající léčebné metody, jejichž účelem je zachování očních a zrakových funkcí za předpokladu lokálního zničení nádoru. Mezi takové metody patří laserová koagulace, hypertermie, kryodestrukce, radioterapie (brachyterapie a ozáření nádoru úzkým lékařským protonovým paprskem). V případě preekvatoriálně umístěných nádorů je možné jejich lokální odstranění (sklerouveektomie). Orgánovo zachovávající léčba je samozřejmě indikována pouze u malých nádorů.

Choroidální melanom metastázuje hematogenně, nejčastěji do jater (až 85 %), druhým nejčastějším místem metastáz jsou plíce. Použití chemo- a imunoterapie u metastáz uveálního melanomu je stále omezené kvůli nedostatku pozitivního efektu. Prognóza zraku po brachyterapii je určena velikostí a lokalizací nádoru. Obecně lze dobrý zrak po brachyterapii zachovat u téměř 36 % pacientů s lokalizací nádoru mimo makulární zónu. Oko jako kosmetický orgán je zachováno u 83 % pacientů. Po léčbě by měli být pacienti sledováni téměř po zbytek života. Po radioterapii a lokálním odstranění nádoru by měl lékař pacienty vyšetřovat každé 3 měsíce po dobu prvních 2 let, poté 2krát ročně během 3. a 4. roku a poté jednou ročně.