Lékařský expert článku
Nové publikace
Léze orgánů ENT s Wegenerovou granulomatózou
Naposledy posuzováno: 23.04.2024
Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.
Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.
Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.
Wegenerova granulomatóza je závažné celkové onemocnění ze skupiny systémových vaskulitid. Která se vyznačuje granulomatózními lézemi, především horním respiračním traktem, plicemi a ledviny.
Synonyma
Nekrotizující respirační granulomatóza vaskulitidu, respirační renální forma periarteritida nodosa, Wegenerova nemoc, nekrotizující granulomy horních cest dýchacích s nephritis.
Kód ICD-10
M31.3 Wegenerova granulomatóza.
Příčiny Wegenerovy granulomatózy
Zatím etiologie Wegenerovy granulomatózy stále není zcela jasné, nicméně, většina autorů se kloní k názoru, že se jedná o autoimunitní onemocnění. Vývoj choroby se předpokládá etiologický role virů (cytomegaloviru, herpes virus), jakož i genetické prvky imunitního systému. Faktory vyvolávající nástup Wegenerovy granulomatózy nejprve svědčí o exogenní senzibilizaci organismu; nejsou etiologické, protože mohou neustále působit na velký počet lidí, ale pouze v jednotlivých případech vedou k rozvoji Wegenerovy granulomatózy. Můžeme tedy předpokládat existenci určité genetické predispozice. To je podporováno výrazným nárůstem v krvi u pacientů s obsahem granulomatóza HLA-A8 antigenu Wegenerovy, který je zodpovědný za genetickou predispozicí k autoimunitních onemocnění.
Patogeneze Wegenerovy granulomatózy
Při patogenezi Wegenerovy granulomatózy jsou primární významy imunologické poruchy, zejména depozice imunitních komplexů ve stěnách cév a poruchy buněčné imunity. Morfologický obraz je charakterizován nekrotickou vaskulitidou středních a malých arterií a tvorbou granulí polymorfních buněk obsahujících obří buňky.
Symptomy Wegenerovy granulomatózy
Do otorinolaryngologie pacientů se obvykle léčí v počátečním stádiu onemocnění, a když rhino- faringoskopicheskaya obrázek je považován za triviální zánětu (atrofické, katarální rýma, zánět hltanu), v souvislosti s nimiž drahé zmeškaného času do zahájení léčby. Je velmi důležité si uvědomit vlastnosti lézí nosu a vedlejších nosních dutin v Wegenerovy granulomatózy.
První stížnosti pacientů, kteří se snaží otorinolaryngologie, obvykle omezena na ucpání nosu (většinou jednostranném), sucho, špatná hlenu, který se brzy stane hnisavý a poté saniopurulent. Někteří pacienti si stěžují na krvácení způsobené vývojem granulací v nosní dutině nebo destrukcí přepážky nosu. Nicméně krvácení z nosu není patognomonickým příznakem, protože jsou poměrně vzácné. Stálejší příznakem lézí sliznice nosu, který se nachází v počátečních fázích Wegenerovy granulomatózy, - tvorbou hnisavých krvavých krusty.
Klasifikace
Existují lokalizované a generalizované formy Wegenerovy granulomatózy. S lokalizovanou formou se objevují ulcerativní nekrotické léze orgánů ENT, granulomatóza na oběžné dráze nebo kombinace procesů. V generalizované podobě spolu s granulomatózy horních cest dýchacích nebo očí u všech pacientů rozvojových glomerulonefritidu, stejně jako možného zapojení kardiovaskulárního systému, plic a kůže.
Wegenerova granulomatóza může pokračovat akutně, subakutně a chronicky a primární lokalizace procesu neurčuje další průběh onemocnění. V případě akutní varianty onemocnění probíhá zhoubně, s subakutní - je relativně maligní a chronický vývoj je charakterizován pomalým vývojem a prodlouženým průběhem onemocnění.
Screening
Ve 2/3 případů začíná onemocnění poruchami horních cest dýchacích. V procesu jsou zapojeny další viscerální orgány. V tomto ohledu je pro včasnou diagnózu a prodloužit život pacienta je velmi důležité vědět, klinické příznaky (hnisavé nebo krvácení z nosu, vřídky v ústech). V počátečním stadiu onemocnění mohou být ulcerativní nekrotické změny pozorovány pouze v jednom orgánu, pak se léze šíří do okolních tkání, případně se do patologického procesu podílí plic a ledviny. Onemocnění je založeno na generalizované vaskulární lézi a nekrotizující granulomatóze. Druhá verze nástupu onemocnění je méně časté, je spojen s lézí na dolních dýchacích cest (průdušnice, průdušky, plíce) a je nazýván „bezhlavý Wegenerova granulomatóza.“
Diagnóza Wegenerovy granulomatózy
Při diagnostice Wegenerovy granulomatózy, zejména v časných stádiích onemocnění, je velmi důležité důkladné posouzení změn horních cest dýchacích, zejména nosních a paranazálních sinusů. Toto určuje vedoucí úlohu otorinolaryngologa v rané diagnóze onemocnění. Horní respirační trakt je k dispozici pro vyšetření a provedení biopsie, která může potvrdit nebo vyvrátit diagnózu Wegenerovy granulomatózy.
Biopsy sliznice by měla být zaměřena, zachytit jak epicentrum, tak hraniční zónu léze. Základem pro morfologické rysy postupu je výrobní povahy granulomatózní zánětlivou reakci na přítomnost obří mnohojaderné buňky typu Pirogov-Langhans obrovských vícejaderných buněk nebo cizích těles. Buňky jsou koncentrovány kolem nádob, které nemají specifickou orientaci.
Co je třeba zkoumat?
Jaké testy jsou potřeba?
Léčba Wegenerovy granulomatózy
Účelem léčby je dosažení remise a exacerbace nemoci a následné udržení. Základní principy léčebné strategie může začít brzy a zkrátila doba zpracování, individuální výběr léku, dávce a době trvání léčby během exacerbace, dlouhodobé léčbě, s ohledem na postupnou povahu nemoci.
Základem léčby je použití glukokortikoidů v kombinaci s cytostatiky. Typicky, počáteční dávka glukokortikoidy ohromující - 6080 mg prednisonu orálně denně (1 až 1,5 mg / kg tělesné hmotnosti za den), nedostatečná účinnost dávku zvýšit až na 100-120 mg. Pokud se v tomto případě není možné dosáhnout kontroly onemocnění, použít tzv pulzní terapie - 1000 mg podávané metilprednizodona 3 po sobě jdoucí dny, je léčivo podáváno intravenózně kalelno v 0,9% roztoku chloridu sodného.