Jednostranná slabost obličejových svalů

Jednostranná slabost obličejových svalů je způsobena patologickými procesy, které postihují obličejový nerv (VII). Všechny léze inervačního systému obličeje lze lokalizovat na 8 úrovních:

1. supranukleární léze (paralýza centrálního lícního nervu);
2. poškození na úrovni jádra a kořene lícního nervu (procesy v oblasti pontu);
3. poškození zadní lebeční jámy (monocenový úhel);
4. u vchodu do kanálu temporální kosti;
5. v nervovém kanálu proximálně od místa odstupu n. petrosus superficialis major (k slzné žláze);
6. v kanálku proximálně od větve, která se odbočuje k m. stapedius;
7. mezi n. stapedius a chorda tympani; v kanálku distálně od začátku chorda tympani;
8. poškození nervu distálně od foramen stylomastoideum.

U těhotných žen, stejně jako u pacientů s diabetes mellitus a arteriální hypertenzí, se neuropatie VII. nervu vyskytuje častěji než u zbytku populace.

[ 1 ], [ 2 ]

Příčiny jednostranná slabost obličejových svalů

Hlavní příčiny jednostranné slabosti obličejových svalů:

1. Idiopatická neuropatie VII. nervu (Bellova obrna).
2. Familiární formy neuropatie VII. nervu.
3. Infekční léze (Herpes simplex – nejčastější příčina; herpes zoster; HIV infekce; poliomyelitida; syfilis a tuberkulóza (vzácné); nemoc kočičího škrábnutí a mnoho dalších).
4. Metabolické poruchy (diabetes mellitus, hypotyreóza, urémie, porfyrie).
5. Onemocnění středního ucha.
6. Postvakcinační neuropatie VII. nervu.
7. Melkersson-Rosenthalův syndrom.
8. Traumatické poranění mozku.
9. Nádory (benigní a maligní) nervového kmene.
10. Onemocnění pojivové tkáně a granulomatózní procesy.
11. Na obrázku střídavých syndromů (s vaskulárními a nádorovými lézemi mozkového kmene).
12. Bazální meningitida, karcinomatózní, lymfomatózní a sarkomatózní infiltrace membrán.
13. Nádor pontocerebelárního úhlu.
14. Roztroušená skleróza.
15. Syringobulbie.
16. Arteriální hypertenze.
17. Nemoci lebečních kostí.
18. Iatrogenní formy.

Nejvýraznější paréza obličejových svalů je pozorována při periferním poškození obličejového nervu.

Kryptogenní nebo idiopatické neuropatie VII. nervu

Toto je nejčastější příčina. Vyskytují se poněkud častěji u žen ve třetím trimestru těhotenství (někdy s relapsy během každého těhotenství), začínají akutně, často jsou doprovázeny bolestí v příušní oblasti, poruchami chuti, hyperakuzí a vzácně poruchami slzení; nástup onemocnění je často v noci. Je charakterizován detailním obrazem jednostranné prosopoplegie.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Familiární formy neuropatie VII. nervu jsou vzácné.

Příčina není známa. Často jsou doprovázeny hyperpigmentačními skvrnami na kůži a zpožděním celkového vývoje. Charakteristická je recidivující izolovaná paralýza lícního nervu.

Vrozená paralýza lícního nervu je pozorována na obrázku Moebiova syndromu.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Infekční léze

Postinfekční neuropatie lícního nervu je pozorována obzvláště často po herpes zoster v oblasti intermediárního nervu (Huntův syndrom s bolestí a charakteristickými kožními vyrážkami v oblasti ucha nebo hltanu, někdy s postižením VIII. nervu).

Další příčiny: HIV infekce (doprovázená pleocytózou v mozkomíšním moku), syfilis a tuberkulóza (vzácně s tuberkulózou mastoidního výběžku, středního ucha nebo pyramidy spánkové kosti); infekční mononukleóza, nemoc kočičího škrábnutí, poliomyelitida (akutní nástup parézy obličejových svalů je vždy doprovázen parézou a následnou atrofií dalších svalů), idiopatická kraniální polyneuropatie (paréza může být jednostranná), osteomyelitida lebečních kostí, lymská borelióza (jednostranné poškození lícního nervu je častější u dětí než u dospělých), dětské infekce, lepra.

Dysmetabolické poruchy

Léze lícního nervu u diabetes mellitus, hypotyreózy, urémie, porfyrie jsou popisovány jako mononeuropatie nebo v obraze polyneuropatie.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Onemocnění středního ucha

Otitis a (méně často) nádory středního ucha, jako jsou glomusové nádory, mohou vést k paréze (paralýze) lícního nervu. Paréza způsobená těmito onemocněními je vždy doprovázena ztrátou sluchu a odpovídajícími rentgenovými nálezy.

[ 18 ], [ 19 ]

Povakcinační neuropatie obličeje

Tato forma neuropatie se někdy vyskytuje po očkování proti záškrtu, černému kašli, tetanu a obrně.

Rossolimo-Melkerson-Rosenthalův syndrom

Toto eponymum označuje dědičné onemocnění charakterizované recidivující neuropatií lícního nervu, recidivujícími charakteristickými otoky obličeje, cheilitidou a štěrbinovým jazykem. Kompletní tetraeda symptomů se vyskytuje pouze v 25 % případů; otok rtů - v 75 %; otok obličeje - v 50 % případů; štěrbinový jazyk - ve 20-40 % pozorování; poškození lícního nervu - ve 30-40 % případů. Prozoplegie může být jednostranná a oboustranná; strana léze se může střídat od relapsu k relapsu. V rodinách s tímto onemocněním se vyskytují pacienti (v různých generacích) s různými variantami neúplného Melkersson-Rosenthal-Rossolimo syndromu. U některých pacientů s tímto onemocněním byly popsány prvky „suchého“ syndromu.

Poranění hlavy s frakturou bazální lební

Traumatické poranění mozku, zejména při zlomenině pyramidy spánkové kosti, často vede k poškození lícního a sluchového nervu (při příčné zlomenině pyramidy je okamžitě postižen vestibulocochleární nerv; při zlomenině pyramidy v délce nemusí být postižení nervu patrné až 14 dní. Takové léze lze diagnostikovat otoskopickou metodou). Chirurgické poranění kmene lícního nervu je možné; příčinou neuropatie může být i porodní poranění.

Nádory (benigní a maligní) v oblasti mostomozžečkového úhlu a zadní lebeční jámy

Pomalu rostoucí komprese lícního nervu nádorem, zejména cholesteatomem, neurinomem VII. nervu, meningiomem, neurofibromatózou, dermoidem nebo granulomatózou na mozkové bázi (nebo aneurysmatem vertebrální nebo bazilární tepny), vede k pomalu progresivní paralýze lícního nervu s postižením sousedních formací (osmý, pátý, šestý hlavový nerv; příznaky poškození mozkového kmene); výskyt příznaků intrakraniální hypertenze a dalších symptomů.

Onemocnění pojivové tkáně a granulomatózní procesy

Procesy jako periarteritis nodosa, obrovskobuněčná temporální arteritida, Behcetova choroba, Wegenerova granulomatóza (granulomatózní zánět malých a středních tepen, postihující zejména dýchací systém a ledviny) vedou k mononeuropatiím a polyneuropatiím, stejně jako k poškození hlavových nervů, včetně lícního nervu.

Heerfordtův syndrom: paréza lícního nervu (obvykle bilaterální) při sarkoidóze s otokem příušních žláz a poruchami zraku.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Na obrázku střídavých syndromů

Periferní paréza obličeje může být projevem poškození motorických jader obličejových nervů v kaudální části pontinního tegmenta. Mezi běžné příčiny patří:

Kmenové mrtvice projevující se Millard-Gublerovým syndromem (paréza obličeje s kontralaterální hemiparézou) nebo Fovilleovým syndromem (paréza obličeje v kombinaci s homolaterální lézí n. abducens a kontralaterální hemiparézou).

Bazální meningitida

Bazální meningitida různé etiologie, včetně karcinomatózní nebo leukemické meningeální infiltrace, často vede k poškození lícního nervu (vždy jsou postiženy i další hlavové nervy; paréza je často bilaterální, charakterizovaná rychlým nástupem).

[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Roztroušená skleróza

Roztroušená skleróza se může poměrně často projevit poškozením lícního nervu (někdy recidivujícím).

Syringobulbie je vzácnou příčinou patologie VII páru (s vysokou lokalizací dutiny v mozkovém kmeni).

Arteriální hypertenze

Arteriální hypertenze je známou příčinou kompresně-ischemické neuropatie lícního nervu; může vést k jednostranné paralýze obličejových svalů, zřejmě v důsledku zhoršené mikrocirkulace nebo krvácení do kanálu lícního nervu.

[ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ]

Nemoci kostí lebky

Jako je Pagetova choroba a hyperostóza cranialis interna (také dědičné onemocnění, které vede k recidivujícím neuropatiím lícního nervu). V těchto případech má rozhodující slovo v diagnóze rentgenové vyšetření.

[ 31 ]

Iatrogenní formy

Iatrogenní neuropatie lícního nervu byla popsána po zavedení lidokainu do obličejové oblasti, isoniazidu, použití antiseptického chlorokresolu, použití elektrodových past a některých krémů (přechodná slabost obličejových svalů).

Následující doplňující informace mohou být někdy užitečné, pokud jde o opakující se slabost obličejových svalů. Ta se vyskytuje u 4–7 % všech případů Bellovy obrny.

Opakující se slabost obličejových svalů

Hlavní důvody:

1. Idiopatická neuropatie lícního nervu (včetně familiární).
2. Merkelsonův-Rosenthalův syndrom.
3. Roztroušená skleróza.
4. Diabetes mellitus.
5. HFDP.
6. Sarkoidóza.
7. Cholesteatom.
8. Idiopatická kraniální polyneuropatie.
9. Arteriální hypertenze.
10. Opojení.
11. Myasthenia gravis.
12. Hyperostóza cranialis interna (dědičné onemocnění charakterizované ztluštěním vnitřní kostní ploténky lebky s tunelovými kraniálními neuropatiemi).

Diagnostika jednostranná slabost obličejových svalů

Kompletní krevní obraz a biochemie; rozbor moči; elektroforéza sérových proteinů; kultivace ucha; audiogram a kalorické testy; rentgenové snímky lebky, mastoidu a skalárních kostí s tomografií; CT nebo MRI; myelografie zadní jámy mozkové; analýza mozkomíšního moku; sialografie; EMG; mohou být nutné sérologické testy na HIV, syfilis a lymskou boreliózu; musí být vyloučena tuberkulóza.

[ 32 ]