Icenko-Cushingův syndrom.

Rozlišuje se mezi Itsenko-Cushingovou chorobou, která má hypotalamo-hypofyzární původ, a samotným Itsenko-Cushingovým syndromem - onemocněním spojeným s primárním poškozením nadledvin. Tento článek se zabývá pouze mozkovou formou Itsenko-Cushingovy choroby.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Příčiny Itsenko-Cushingova syndromu

Kromě ACTH-sekretujících nádorů hypofýzy (obvykle bazofilních adenomů) se onemocnění velmi zřídka vyvíjí v důsledku neuroinfekčního nebo posttraumatického poškození hypotalamo-hypofyzární oblasti. Poměrně často je zjištěna dekompenzace konstituční dysfunkce hypotalamo-hypofyzární osy pod vlivem chronického stresu, hormonálních změn, intoxikací a infekčních onemocnění.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Patogeneze Itsenko-Cushingova syndromu

Klinický obraz je určen zvýšením obsahu ACTH a kortizolu v krevní plazmě. Hypertrofie kůry nadledvin má sekundární centrálně podmíněný charakter. Hyperprodukce ACTH může být určena jak převládající patologií hypotalamu (nadměrná produkce kortikotropin uvolňujícího faktoru), tak primární lézí hypofýzy (ACTH-sekretující adenomy hypofýzy). Předpokládá se, že při vzniku ACTH-sekretujících adenomů hypofýzy hraje rozhodující roli předchozí prodloužená stimulace nadměrně produkovaným kortikotropin uvolňujícím faktorem.

Příznaky Itsenko-Cushingova syndromu

Je zaznamenána selektivní lokalizace tuku na obličeji (měsícovitý obličej), hrudníku, břiše, krku, nad 7. krčním obratlem („klimakterický hrb“) v kombinaci s relativně tenkými končetinami. Obličej je fialovočervený, kůže je suchá, šupinatá, vyskytuje se četné akné. Charakteristické jsou široké dystrofické strie, obvykle fialovomodré barvy na kůži břicha, stehen, ramen a mléčných žláz. Klinický obraz zahrnuje arteriální hypertenzi, diabetes mellitus, hirsutismus v kombinaci s řídnutím vlasů na hlavě, osteoporózu a kompresní zlomeniny, svalovou slabost, křehkost kapilár, špatné hojení ran a sníženou odolnost vůči infekcím.

Psychopatologické poruchy jsou různého charakteru - od hypersomnie po nespavost, od euforie po depresi, někdy se vyskytují i skutečné psychózy. Pozorovány jsou změny morfologických a funkčních pohlavních znaků. U žen se kromě hirsutismu pozoruje zhrubnutí hlasu, amenorea nebo oligomenorea, snížená sexuální touha, maskulinizace. U mužů se někdy pozorují feminizační jevy, gynekomastie, hypotrofie varlat, snížená sexuální touha a spermatogeneze. Často se stává, že kůže pacientů v oblastech s tlakem, kolem bradavek a v místech, kde se tvoří jizvy, ztmavne.

Diferenciální diagnostika Itsenko-Cushingova syndromu

Pokud jsou přítomny známky hyperadrenokorticismu, je nutné vyloučit primární patologii nadledvin, tj. Itsenko-Cushingův syndrom. Za tímto účelem se stanoví hladiny ACTH a kortizolu v krvi a provede se dexamethasonový test. Dexamethasonový test je založen na potlačení endogenní produkce ACTH podle principu zpětné vazby. U Itsenko-Cushingovy choroby se dexamethason podává perorálně v dávce 2 mg každých 6 hodin po dobu 2 dnů, přičemž vylučování 17-OCS močí klesá o více než 50 %; u Cushingova syndromu se vylučování 17-OCS močí nemění.

Je nutné vyloučit případy s ektopickou produkcí ACTH u malobuněčného karcinomu plic, karcinoidních nádorů a nádorů pankreatických ostrůvků. U ektopických nádorů je průběh syndromu malignější, nedochází k významnému zvýšení tělesné hmotnosti, hypokalemie hraje hlavní roli v klinickém obraze; dexamethasonový test je zpravidla negativní. Ektopické nádory vylučující ACTH nebo kortikotropin uvolňující faktor jsou častější u mužů.

[ 8 ]

Nelsonův syndrom

Klinické projevy jsou podobné Itsenko-Cushingově chorobě. Výskyt ACTH-sekretujících hypofyzárních nádorů byl zjištěn po bilaterální adrenalektomii provedené pro hyperplazii kůry nadledvin. Zvýšená produkce kortikotropin uvolňujícího faktoru a zvýšená adrenokortikotropní aktivita v plazmě, která se objevuje po adrenalektomii, může přispívat k dalšímu rozvoji ACTH-sekretujících hypofyzárních nádorů.

Madelungova choroba

Hlavním projevem onemocnění je výrazné lokalizované ukládání tuku v oblasti krku. Tukový polštář obepínající krk dává pacientům tak specifický vzhled, že diferenciální diagnóza obvykle není nutná. Patogeneze a etiologie nejsou plně objasněny. Označuje se jako cerebrální forma obezity.

Léčba: Někdy se používá chirurgické odstranění tukové tkáně.

Barraquer-Simonsova choroba (progresivní lipodystrofie)

Postihuje pouze ženy, obvykle po dosažení puberty. Onemocnění se projevuje nerovnoměrným rozložením tuku s mizením tukové vrstvy v horní polovině těla a nadměrným rozvojem tukových usazenin v dolní polovině těla. Tukové usazeniny se objevují hlavně na bocích ve formě zvláštních "kalhot". Úbytek hmotnosti v horní polovině těla a obličeje je velmi výrazný. Častěji se vyskytují symetrické formy onemocnění, ale lze se setkat i s asymetrickými formami s převahou nerovnoměrného rozložení tuku na jedné straně těla. Lokální atrofická forma lipodystrofie je zpravidla pozorována u pacientů s diabetem v místě injekce inzulínu. Existují zprávy o bilaterální nebo jednostranné atrofii obličeje s atrofií nejen podkožní tukové vrstvy, ale i svalů, která se připojuje k lipodystrofii.

Zvláštní význam mají dědičné faktory a psychické trauma.

Léčba Itsenko-Cushingova syndromu

V přítomnosti nádoru hypofýzy vylučujícího ACTH se doporučuje vhodná chirurgická nebo radioterapie. Z farmakoterapeutických látek se používají léky, které ovlivňují buď biosyntézu kortizolu v nadledvinách (metapiron), nebo metabolismus neurotransmiterů v centrálním nervovém systému (parlodel, cyproheptadin, reserpin). Parlodel se používá v dávce 4 až 7,5 mg/den po dobu 6-8 měsíců; cyproheptadin (peritol, desiril) - v dávce 25 mg/den, také dlouhodobě; reserpin - v dávce 2 mg/den. Souběžně s indikovanou terapií se používají tradiční metody hubnutí.