Isenko-Cushingov syndrom

Rozlišovat Cushingova nemoc, která má hypotalamus-hypofýza původ, a vlastně Itsenko - Cushing - nemoci spojené s primární adrenální léze. V tomto článku je zvažována pouze cerebrální forma onemocnění Itenko-Cushing.

[1], [2], [3], [4]

Příčiny syndromu Itenko-Cushingova syndromu

Kromě toho, nádorů hypofýzy ACTH secernujících (obvykle bazofilní adenomy), zřídka se vyvíjí onemocnění v důsledku neuroinfec- nebo traumatické léze hypothalamo-hypofyzární oblasti. Poměrně často detekována dekompenzace knstitutsionalnoi dysfunkce hypotalamus-hypofýza-nadledviny osy pod vlivem chronický stres, hormonální změny, intoxikace, infekčních onemocnění.

[5], [6], [7]

Patogeneze syndromu Itenko-Cushingova syndromu

Klinický obraz je určen zvýšením plazmatických hladin ACTH a kortizolu. Hypertrofie kortikální vrstvy nadledvin je sekundárně centrálně určena. Hyperproduction ACTH může být definována jako primární patologii hypotalamu (nadprodukcí faktoru uvolňujícího kortikotropin) a primární hypofýzy léze (ACTH vylučující adenomy hypofýzy). Předpokládá se, že v genezi ACTH secernujících adenomů hypofýzy klíčovou roli, kterou hrají v předchozím dlouhodobé stimulace nadměrně produkovaný faktor uvolňující kortikotropin.

Symptomy syndromu Itenko-Cushingova syndromu

Poznámky selektivní lokalizaci tuku na obličeji (měsíc tváře), hrudník, břicho, krk, nad VII krčního obratle ( „menopauzální hrb“), v kombinaci s relativně tenkými končetin. Obličej je purpurově červený, kůže je suchá, šupinatá, četné akné. Vyznačují širokými degenerativními táhnoucí pásy, obvykle fialové namodralé zbarvení kůže břicha, stehen, paží, prsa. Klinický obraz - vysoký krevní tlak, cukrovka, nadměrné ochlupení ve spojení s řídnoucí vlasy na hlavě, osteoporóza, kompresní zlomeniny, svalová slabost, kapilární křehkost, špatné hojení ran, snížená odolnost vůči infekcím.

Psychopatologické poruchy mají odlišnou povahu - od hypersomie až po nespavost, od euforie po depresi, někdy se vyskytují skutečné psychózy. Existuje změna v morfologických a funkčních sexuálních charakteristikách. U žen, kromě hirsutismu, dochází k hrubnutí hlasu, amenorrhea nebo oligomenorrhea, snížení sexuální touhy, maskulinizace. U mužů je někdy pozorována feminizace, gynekomastie, testikulární hypotrofie, snížení sexuální touhy a spermatogeneze. Kůže pacientů v oblastech pod tlakem kolem bradavek a míst tvorby jizev často ztmavne.

Diferenciální diagnóza syndromu Isenko-Cushingova syndromu

Za přítomnosti příznaků hyperadrenokortizmu je nutné vyloučit primární patologii nadledvin, tj. Syndrom Itenko-Cushing. K tomuto účelu se stanoví hladiny ACTH a kortizolu v krvi a provede se dexamethasonový test. Test s dexamethasonem je založen na potlačení endogenní produkce ACTH na principu zpětné vazby. U Isenko-Cushingovy choroby se dexamethason podává interně 2 mg každých 6 hodin po dobu 2 dnů, vylučování moče 17-ACS klesá o více než 50%; Cushingův syndrom vylučování 17-ACS v moči se nemění.

Je nutné vyloučit případy s ektopickou produkcí ACTH u malobuněčného karcinomu plic, karcinoidních nádorů, nádorů pankreatických ostrůvků. U ektopických nádorů je průběh syndromu více maligní, nedochází k významnému zvýšení tělesné hmotnosti, hypokalemie hraje vedoucí úlohu v klinickém obrazu; Zpravidla je test dexamethasonu negativní. Akutní nádory, které sekretují faktory uvolňující kortikotropin, jsou častější u mužů.

[8]

Nelsonův syndrom

Na klinických projevech se podobá onemocnění Itenko - Cushing. Objevily se nádory hypofyzické žlázy vylučující ACTH po dvoustranné adrenalektomii prováděné pro hyperplasii kůry nadledvin. Objevující se po adrenalektomii může zvýšená produkce faktoru uvolňující kortikotropin a zvýšená adrenokortikotropní aktivita v plazmě dále podporovat hypofyzární nádory sekretující ACTH.

Madelungova choroba

Hlavním projevem onemocnění je výrazné lokální ukládání tuku v krční oblasti. Tlustý polštář kolem krku dává pacientům tak specifický druh, že se obvykle nevyžaduje diferenciální diagnóza. Patogeneze a etiologie nejsou plně pochopeny. Oni jsou odkazováni na mozkovou formu obezity.

Léčba: někdy chirurgicky se vylučuje tuková tkáň.

Nemoc Barraker-Simons (progresivní lipodystrofie)

Jen ženy jsou nemocné, obvykle po dosažení puberty. Toto onemocnění se projevuje v nerovnoměrném rozložení tuku se ztrátou tukové vrstvy v horní polovině těla a nadměrným vývojem tukových usazenin v dolní polovině těla. Tuková depozice se pozoruje hlavně na boky ve formě "jezdeckých kalhot". Úbytek hmotnosti horní poloviny kmene a obličeje je velmi výrazný. Symptomy onemocnění symetrické povahy jsou častěji pozorovány, ale mohou se vyskytnout asymetrické formy s převahou nerovnoměrného rozložení tuku na jedné straně těla. Lokálně atrofická forma lipodystrofie je zpravidla pozorována u diabetických pacientů v místě podávání inzulinu. Existují zprávy o adheru lipodystrofie bilaterální nebo jednostranné atrofie obličeje s atrofií nejen podkožní vrstvy tuku, ale také svalů.

Zvláštní význam mají dědičné faktory a trauma.

Léčba syndromu Isenko-Cushingova syndromu

V přítomnosti nádoru hypofýzy sekretujícího ACTH se doporučuje vhodná chirurgická nebo radiační expozice. Z farmakoterapie drogy ovlivňuje buď na biosyntéze kortizolu v nadledvinkách (metapyron) nebo na neurotransmiter metabolismu v centrálním nervovém systému (Parlodelum, cyproheptadin, reserpinu). Parlodel se používá v dávce 4 až 7,5 mg / den. Během 6-8 měsíců; cyproheptadin (peritol, deseril) - v dávce 25 mg / den. Také dlouhou dobu; reserpinu - v dávce 2 mg / den. Spolu s touto terapií se používají tradiční metody snížení tělesné hmotnosti.