Dyskineze žlučových cest u dětí

Biliární dyskineze u dětí - poruchy motility žlučníku a svěrače zařízení žlučových systému, syndrom klinicky projevený bolesti, komplexní funkční poruchy trvající déle než 3 měsíce, doprovázeny bolestmi břicha lokalizované v horním pravém kvadrantu. Jedná se o nejběžnější a časnou patologii žlučového systému u dětí.

Svěrné zařízení žlučových cest zahrnuje:

• Lutkensovu svěrači, která se nachází v místě konfluence kanálu močového měchýře do hrdla žlučníku;
• sifter Mirizzi, který se nachází na křižovatce vezikule a společných žlučových cestách;
• Sphincter One, umístěný na konci společného žlučovodu namísto jeho soutoku s dvanáctníkem.

Synonyma: Dysfunkční poruchy vylučovacího systému žluče, hypertenzní dyskinéza Oddiho sfinkteru, křeče oddního sfinkteru. 

Kód ICD-10

K82.0. Dysfunkční poruchy žlučového vylučovacího systému.

Epidemiologie

Statistické údaje, založené na principech medicíny založené na důkazech, dosud nebyly shromážděny. Uvedené údaje v ruské literatuře výskytu dysfunkce žlučových systému u dětí je založen na účet klinických dysfunkcí sloužících příčinou častých návštěv pediatra a vzal 2. Místo při onemocnění zažívacího traktu. Výskyt hypomotorické dyskineze žlučníku u dětí se pohybuje od 40 do 99%.

[1], [2], [3]

Příčiny biliární dyskineze u dětí

Porušení fungování žlučníku se často vyskytuje na pozadí obecné neurózy, diencefalické vegetační krize, virové hepatitidy, jiných infekcí a intoxikací. Předpokládá se, že různé anomálie ve vývoji žlučovodů slouží jako jeden z hlavních faktorů dysfunkce žlučových cest.

Důležitým důvodem pro Odhdiho svěrač je mnoho autorů, kteří považují cholecystektomii. Odstranění žlučníku vede k porušení deponace žluče a regulaci motorické aktivity ve sfinkteru Oddi. Volné konstantní uvolňování žluče do duodena vyvolává vývoj duodenitidy, zvyšuje frekvenci duodenogastrického refluxu, stimuluje pohyblivost gastrointestinálního traktu. Dyskineze dvanácterníku, a to zejména v hypertenzní typu, což často vede ke spastické kontrakci Oddiho svěrače, brání normální tok žluči.

Žlučové cesty se často podílejí na patologickém procesu v primárních lézích fekální bradavky a svěrače Oddi (například se stenózou velké duodenální papilie). Stenózní duodenální papillitida se může znovu vytvořit na pozadí akutní nebo exacerbované chronické pankreatitidy, peptického vředu duodena a dalších onemocnění.

Prokazující faktory biliární dyskineze jsou:

• chyby v potravinách (zejména zneužívání smažených a mastných potravin);
• střevní parazitóza (zejména giardiáza);
• počet infekcí (akutní hepatitida, salmonelóza, úplavice);
• potravinová alergie;
• duodenitida, peptický vřed, onemocnění jater, střeva, dysbióza;
• nedostatečná úroveň fyzických a psychoemotických zátěží.

[4], [5], [6], [7]

Patogeneze biliární dyskineze u dětí

Motorická aktivita žlučníku, svěrače Oddiho a dalších částí gastrointestinálního traktu je vzájemně propojená. Kvůli koordinaci kontraktilní aktivity žlučníku, migračního motorického komplexu a sfinkteru Oddiho se žlučník stává naplněn v intervalu mezi jídlem. Při regulaci kontraktilní činnosti sádkteru Oddi se účastní:

• Viscerální viscerální reflexe způsobené rozšířením dutých orgánů během trávení a pod vlivem potravinových složek;
• humorální faktory (cholecystokinin, gastrin, sekretin);
• neurotransmitery vazointestinalny polypeptidové a oxidu dusnatého, což způsobuje relaxaci hladkého svalstva žlučových cest, stejně tak, jako je acetylcholin a tachykininů, které snižují buněk hladkého svalstva;
• y-aminomaslová a somatostatin jsou stimulovány a opioidní peptidy inhibují uvolňování relaxačních mediátorů;
• endogenní opiáty, když jsou navázány na opioidní receptory myocytu, stimulují motorickou aktivitu a když se naváže na k-receptory, snižují ho.

Tlakový gradient mezi kanálovým systémem a dvanáctníkem reguluje sféřičku Oddiho. Epizody zvyšující tón ("blokující aktivita") svěračového kloubu Oddi jsou doprovázeny pasivní expanzí žlučníku, výrazné zvýšení tlaku v žlučových cestách nedochází. Nicméně, žlučník je schopen hrát roli nárazníkové nádrže pouze v případech zachování kontraktilní funkce. Porušení koordinace v práci sádkteru Oddiho a žlučníku vede k nárůstu tlaku v žlučové vylučovací soustavě ak vzniku bolestivého syndromu s různou intenzitou. Křehnutí očního zlomeniny v kombinaci s nárůstem tonusu žlučníku vede k prudkému nárůstu tlaku v potrubí, k rozvoji akutní bolesti v břiše. Spasm oddiho svěračku v kombinaci s atonií žlučníku přispívá k pomalému nárůstu tlaku, který je doprovázen tupou bolestí v břiše. Nedostatek svěračového oddílu a hypotenze žlučníku vedou k sebe-exacerbaci žluči v duodenu s výskytem sfinkteritidy atd. Varianty diskoordinace žlučníku a svěrače Oddiho jsou četné, patogeneze těchto poruch je komplikovaná a nedostatečně studovaná.

Co vede k biliární dyskinezi?

Symptomy biliární dyskineze u dětí

Skupina společných žlučových příznaky dyskineze patří únava, podrážděnost, snížená výkonnost ve škole, děti předškolního věku tearfulness. Některé děti mají motorovou disinhibici, jiné mají hypodynamii, pocení, palpitace a další příznaky. Spojuje se mezi zhoršením blahobytu a psychosociálními faktory. Významně ovlivňují stav charakteristiky pacientů, děti z této skupiny jsou charakterizovány dobrou vírou, přesností, nátlakem, zranitelností, podezíravostí, vysokou úrovní osobní hygieny, sebekritizací a izolací.

Když žlučového systému dysfunkce způsobena žaludečních a střevních chorob, rušit dítěti pocit tíhy v nadbřišku, nevolnost, zvracení, říhání, hořká chuť v ústech. Změna frekvence stolice a dalších poruch, jejichž výskyt je spojena se zpožděným uvolňováním žlučí do duodena, poruchy trávení tuků, duodenogastrický a gastroezofageální refluxuje a další.

Funkční poruchy žlučových cest u dětí jsou úzce spjaty s autonomní dysfunkcí, což má za následek zjevný během předškolních let, pokrok v období raného školního a ve věku nad 10 let může být registrován jako nemoc. Nejstabilnějším znakem dysfunkce žlučových cest je bolesti břicha, různé počátky, trvání, periodicita, lokalizace, intenzita.

S hyperfunkcí žlučníku (hyperkinetickou formou) existují bolesti paroxysmální povahy, šití, řezání, stlačení, doprovázené nauzeou, vyrušením, zvracením. V intervalu mezi útoky se děti stěžují.

S hypofunkací žlučníku (hypotonická forma) získávají bolesti stálý lisovací charakter, pravidelně se zesilují. Charakterizován pocitem prasknutí nebo těžkosti v pravém hypochondriu. Cerea, Ortner, Boas a další mohou mít vezikulární příznaky. Děti si stěžují na hořkost v ústech, nevolnost a někdy i zvracení.

Hyperfunkce Oddiho svěrače může vést k akutní bolest v pravém horním kvadrantu, připomínající intenzitě útoku zholchnoy koliky doprovázené nevolností a zvracením, případné žloutenky bělma a kůže.

Pokud je svěračem nedostatečné, Oddiho dítě je znepokojeno ranou bolestí po užívání mastných jídel, v kombinaci s nevolností a zvracením, pálením žáhy a pálení žáhy.

Žádný z popsaných příznaků není patognomický u dysfunkčních poruch žlučových cest, a proto je velmi náročné stanovit klinickou diagnózu pro lékaře ambulantní praxe.

Symptomy biliární dyskineze

Klasifikace

Římská kritéria III (2006) v oddíle "Funkční poruchy žlučníku a svěračského ústrojí Oddi" zahrnuje následující okruhy.

• E - funkční poruchy žlučníku a svěrače Oddiho.
• E1 - funkční porucha žlučníku.
• E2 - funkční biliární porucha zditeru Oddiho.
• E3 - funkční porucha pankreatu zditeru Oddiho.

Ve srovnání s římskými kritérii II jsou změny spojeny s přísným omezením počtu zbytečných invazivních procedur a chirurgických zákroků u pacientů s bolestí v horní části břicha. Bolest břicha a pankreatu by měla být určena lokalizací, závažností, načasováním, trváním a spojením s typickými symptomy GERD, funkční dyspepsií a syndromem dráždivého tračníku.

[8], [9], [10], [11], [12], [13]

Screening

Ultrasonografie žlučníku se studiem kontraktilní funkce nám umožňuje zjistit typ dysfunkce. Stav onemocnění Oddi je určen v hepatobiliární scintigrafii.

Diagnostika biliární dyskineze

Při shromažďování anamnézy specifikujte povahu, frekvenci a lokalizaci bolesti. Při objektivním výzkumu odhadujeme barvu prvků, velikosti jater, barvy židle a moči. Je extrémně vzácné zjistit příznaky příznaků (Ortner, Kera atd.).

[14], [15], [16]

Laboratorní výzkum

Výsledky biochemické analýzy krevního séra mohou zvyšovat aktivitu enzymů - cholestázových markerů (alkalická fosfatáza, y-glutamyltranspeptidáza).

Instrumentální výzkum

Manometrie Oddiho svěrače se samostatným kanylaci žluči a pankreatické segmentů, je považována za „zlatý standard“ pro diagnostiku dysfunkce žlučových cest, nepoužívejte u dětí vzhledem k invazivnost, trauma a možných komplikací.

Průměr žlučovodu lze měřit pomocí ultrazvuku. Zvýšení průměru společného žlučovodu po tučném jídle nebo zavedení cholecystokininu odráží narušení odtoku žluči, což může naznačovat dysfunkci žlučových cest.

Nejvíce přijatelné pro praktické použití u dětí se považuje za hepatobiliární scintigrafii, v případě potřeby doplněnou farmakologickými testy (neostigmin morfin, zavedení relaxantního nitroglycerinu).

Skenování začíná po podání preparátů imidodiacetylkyselin značených techneciem (Tc). Po 1 hodině je maximální aktivita léčiva fixována v žlučových kanálech, žlučníku a dvanáctníku a je minimální v játrech. Byla prokázána úzká souvislost mezi výsledky cholescintigrafie a manometrickým studiem zditeru Oddiho.

Diferenciální diagnostika

Funkční poruchy vylučovacího systému žluče jsou diferencovány s ostrým žaludkem, záchvatem biliární kolika, akutní pankreatitidou a cholecystitidou. Hypotonické stavy a nedostatek svěrače Oddiho mohou být podobné chronickým onemocněním žaludku, duodena, chronické pankreatitidy.

Akutní cholecystitida (akutní cholecystocholangitida) - akutní zánět žlučníku. Vyskytuje se u kojenců zřídka, chlapci jsou dvakrát větší pravděpodobnost než dívky. Nejdůležitější předisponující stav je stavy žluči v žlučníku, například s vývojovými anomáliemi.

Charakteristika:

• náhlá horečka až po febrilní;
• bolesti v křečích na pravé straně a někdy v břiše. Bolest trvá několik minut až několik hodin. Bolest je v pozici na pravé straně horší;
• nevolnost a zvracení;
• fenomén intoxikace: kůže je bledá, vlhká, rty a sliznice úst jsou suché, jazyk je pokrytý, bolest hlavy, nedostatek chuti k jídlu, zadržení stolice, tachykardie;
• případně (v 50% případů) výskyt žloutenka.

Při vyšetření břicha pozorte některé z jeho otoků, zaostávání horních částí během dýchání. Když se objeví palpace, tuhost svalů přední břišní stěny napravo, více v horních částech a v hypochondriu. Příznaky Mendel, Ortner, Murphy jsou zpravidla pozitivní. Často pozitivní je příznak Shchetkin-Blumberg. Při analýze krev u pacientů se objevuje leukocytóza s neutrofilou, zvýšená ESR.

Průběh akutní cholecystitidy u dětí je obvykle benigní, ale ve většině případů je akutní cholecystitida začátkem chronické cholecystitidy.

Chronická cholecystitida je opakující se zánětlivé onemocnění žlučníku. Chronická cholecystitida se často vytváří po hepatitidě, často doprovází cholelitiázu a duodenobiliární reflux. Předisponujícími faktory pro vznik cholecystitidy jsou anomálie žlučovodů, diskololie a dysbakterióza. U dětí je to vzácné.

Na rozdíl od dyskinézy jsou klinické projevy cholecystitidy charakterizovány stereotypizací, přítomností období exacerbací s těžkou intoxikací, možným podkožním stavem.

Pro chronickou cholecystitidu u dětí se vyznačují:

• syndrom pravostranných žeber,
• dyspepsie, intoxikace zánětem, astenovegetativní, cholestatické syndromy.

Diferenciální diagnostická kritéria pro onemocnění žlučovodů u dětí

Kritéria	Chronická cholecystocholangitida	Onemocnění žlučníku
Anamnéza Rodinná predispozice Sezónnost exacerbace Doba trvání choroby	Slabost, letargie, příznaky intoxikace, polyhypovitaminóza Typické Podzimní jaro 1,5-2 let	Již existující onemocnění žlučového systému Typické Není typické Dlouhodobé (nedefinované)
Syndrom bolesti: Konstantní bolesti Vztah s nepřesností ve stravě Paroxysmální bolest Bolestivost v pravém hypochondriu Ozařování	Charakteristický Po 1,5-2 hodinách po jídle, obzvláště mastné a smažené Charakteristický při exacerbaci Typické V pravém ramene a ramene	Není typické Ihned po jídle Charakteristická kolika Charakteristika koliky Totéž
Ultrazvuk	Zahušťování, hyperechoická stěna močového měchýře, heterogenita obsahu	Pohyblivá hyperechoická forma v močovém měchýři s ozvěnou

Z objektivních příznaků z žlučníku u dětí nejčastěji jsou následující: odpor svalů v pravém horním kvadrantu, symptom Ortner, Murphy symptom, příznak Mendel, něhu v trojúhelníku Chauffard.

V laboratorních studiích ukazatelů zánětlivé aktivity (hypergammaglobulinemia hyperfibrinogenemia, zvýšení ESR, leykotsitopeniya) může být zvýšena v cholecystitis.

Při ultrazvukovém vyšetření je důkazem cholecystitidy zjištění zesílené (více než 1,5 mm) vrstvené, hyperechoické stěny žlučníku, stejně jako heterogenita žluči.

Při tepelném zobrazování je v oblasti projekce žlučníku zjištěna hypertermie.

Diagnóza je významná změna ve složení želé:

• redukce arachidonových a olejových kyselin, zvýšení počtu pentadekanů a měďnatých mastných kyselin;
• zvýšení koncentrace imunoglobulinů G a A, R-proteinů, C-reaktivních proteinů;
• zvýšení enzymů (5-nukleotidázy a alkalické fosfatázy);
• snížil lyzozym.

Může dojít k nárůstu krve transamináz, bilirubinu a beta-lipoproteinů.

Žlučový kámen onemocnění - dystrofické-dismetabolic onemocnění charakterizované tvorbou kamenů v močovém měchýři, nebo v žluté žluté potrubí.

Důvodem pro děti může být:

• onemocnění, ke kterým dochází při zvýšené hemolýze;
• familiární hypercholesterolemie;
• hepatitida a zánětlivé léze žlučového systému;
• faktory vedoucí k rozvoji cholestázy (např. Cystická fibróza);
• diabetes mellitus.

V patogenezi jsou významné stagnace žlučových cest, diskololie, zánět.

Ve většině případů má cholelitiáza u dětí latentní průběh. Klinický obraz se projevuje buď příznaky cholecystitidy nebo příznaky obstrukce žlučovodů - biliární kolika. Komplikace (kapky, empyémy nebo gangréna žlučníku) u dětí jsou vzácné.

V diagnostice hrají vedoucí roli sonografie, roentgencholecystografie, počítačová tomografie. Pro objasnění složení konkrementů je vhodné studovat složení žluči.

Diagnostika biliární dyskineze

[17], [18], [19], [20], [21], [22]

Léčba biliární dyskineze u dětí

Léčba pacientů s onemocněním žlučového systému by měla být komplexní, krok za krokem a maximálně individuální.

Terapeutická taktika definuje:

• povaha dyskinetických poruch;
• stav cholego-choledochondoduodenální zóny;
• závažnost vegetativních reakcí.

Metody léčby biliární dyskineze u dětí

1. Režim.
2. Dietoterapie (tabulka číslo 5).
3. Léčba:
   • choleretika;
   • cholecinetika;
   • cholespasmolytika; fytoterapie;
4. úprava minerálních vod; fyzioterapie;
5. ošetření sanatoria.

Jak se léčí dyskineze žlučovodů?

Dieta terapie

Zobrazení více jídla po celý den (5-6), s výjimkou smažená jídla, čokoláda, kakao, káva, silné polévky, uzené maso, šumivé nápoje. V hypertenzní forma dyskineze doporučuje zlomkové omezení potravy produktů, které způsobí snížení bubliny, - tučné maso, ryby, drůbež produkty mastných testovaných půdách, česnek, cibule, nakládaná zelenina, uzenin, hrách, fazole. V hypotonické formě dyskinézy by měla strava obsahovat ovoce, zeleninu, zeleninu a máslo, zakysanou smetanu, smetanu, vejce.

[23], [24], [25]

Lékařská terapie

Jedním z hlavních míst v komplexní terapii pacientů s dyskinezí žlučovodů je podávání cholagogu. Všechny choleretické přípravky jsou klasifikovány následovně.

1. Léky, které stimulují funkci tvorby žlučových cest v játrech (choleretika).
2. Léky, které zvyšují tvorbu žluči a stimulují tvorbu žlučových kyselin,
   • pravá choleretika;
   • přípravky obsahující žlučové kyseliny (decholin, chologon, allochol atd.);
   • syntetické přípravky (nikodin, osalmid, cykloalon);
   • přípravky rostlinného původu obsahující písečné imortelle, máta, třezalku tečkovanou, kurkuma, atd. (plamen, cholago, holaflux, holagogum).
3. Drogy, které zvyšují vylučování žluče hlavně kvůli vodní složce (hydrocholeretika), - minerální vody, kukuřičné přísady, valerijské přípravky atd.
4. Léčivé přípravky, které ovlivňují funkci vylučování žlučníku v játrech.
5. Léky, které způsobují zvýšenou tón žlučníku a žlučových cest snižování tónu (holekinetiki) - cholecystokinin, síran hořečnatý, xylitol, bylinné přípravky dřišťál, kurkuma (včetně holagogum).
6. Léky, které způsobují uvolnění žlučových cest (chol spasmolytika), - papaverin, atropin, extrakt z belladonové a mátové.

Cholagogue terapie by měla být prováděna po dlouhou dobu, přerušované kursy, systematické střídání cholagogue, který zabraňuje dystrofii hepatocyty a závislosti na droze.

Při výběru léku je třeba zvážit:

• typ dyskineze;
• počáteční tón aparátu žlučníku a sfinkteru. Korekce motility žlučových cest začíná hledáním příčiny a její eliminací, léčbou základního onemocnění a normalizací vegetativního stavu.

Se zvýšenou pohybovou schopností používají antispazmodiky, sedace, fytoterapii, fyzioterapii.

Se sníženou pohybovou schopností provádějí tjubazhi, používají tonické prostředky, používají cholekinetiku.

Tubazhi s různými stimulanty je vysoce účinným cholekinetickým činidlem. Často používané tyubazh minerální vody 100-150 ml teplé minerální vody, bez hladovění nápoje pacient plyny, po které se nachází na pravé straně, které jsou uzavřené a teplé topné podložky po dobu 45 minut. K minerální vodě (sorbitol, síran hořečnatý, sůl Barbara) lze přidat další složky. Kurz se skládá z 10 procedur (1x za 3 dny).

Mnoho rostlin má choleretic a holekineticheskim efekt: Air bažina, artyčoku, dřišťál, slaměnky písek, listy a pupeny břízy Warty, stigma kukuřice, kořen lopuchu, pelyněk, ředkvičky, horské jasan, hop, brusinky, oregano, Měsíček, pampeliška léčivý, kořen rebarbory. Léčivá látka zahrnutá v přípravě artyčoku hofitol vypouštěné ve formě tablet a roztoku aplikuje 3 krát denně před jídlem. Nepostradatelné při léčbě onemocnění žlučníku a žlučových cest gimekromon. Droga má spasmolytický, choleretic účinek, zabraňuje vzniku žlučových kamenů nárazem o oběhu žluči. Použijte 3x denně 30 minut před jídlem při dávce 100 mg pro děti do 10 let a 200 mg 3x denně po 10 letech.

Holospazmolytika jsou důležitou součástí léčby. Zvláštní místo zaujímá mebeverin (duspatalin). Léčba má dvojí mechanismus účinku, který zabraňuje rozvoj hypotenze - vedlejší účinek spasmolytické léčby. Mebeverin blokuje kanály Na +, zabraňuje depolarizaci svalové buňky a rozvoj křeče, což narušuje přenos pulzu z cholinergních receptorů. Na druhou stranu zablokuje plnění Ca2 + depotů, vyčerpává je a omezuje výtěžek iontů draslíku z buňky, což zabraňuje vzniku hypotenze. Lék má modulační účinek na svěrače trávícího systému.

Holespazmoliticheskim efekt mají některé léčivé rostliny: arnika, kozlík, Oman vysoká, třezalku, máta peprná, cudweed, Salvia officinalis. Pro léčiva rostlinného původu zahrnují: (flamen použity, v závislosti na věku, 1/4, 1 tableta třikrát denně), holagogum (1 kapsle 2 x denně), Holagol (1-5 kapek v závislosti na věku, na cukr 3x denně před jídlem), holozas (1 čajová lžička 2-3x denně, opláchnutá horkou vodou).

Pro kombinované choleretic zahrnují: allohol (1-2 tablety 3x denně, léčivo obsahuje suchý zvířecí žluč, extrakt suchý česnek, aktivní uhlí), Digestal (1-2 tablety 3 krát denně s jídlem, obsahuje pankreatinu extraktu žluč, hemiceluláza) Festalum (1/2, 1 -2 tablety, v závislosti na věku, po jídle třikrát denně zahrnuje pankreatické enzymy, žlučové komponenty) holenzim (1 tabletu 3x denně zahrnuje žluč, suší se pankreas , sušená sliznice tenkého střeva jatečného skotu).

Čaj Holaflux podporuje tvorbu a odtok žluče, má antispazmodický účinek. Čaj Složení: špenátové listy, plody bodláku, vlaštovičník tráva, řebříček, kořen lékořice, oddenků rebarbora, kořen pampelišky, oddenek kurkumy a olej, extrakt z aloe.

Neurotropní látky jsou předepsány s ohledem na povahu dyskinézy a autonomní dysfunkce. Tonifikační prostředky - kofein, ženšen; sedativa - bromidy, tinkturní valeriánská, tinktury matky. Volba léku by měla být projednána s neurológem.

Při hypertenzi biliární používá gepatoprotektory, že chrání buňky jater a kanálech škodlivým účinkům žluči. Použití chemických léků původu (kyselina ursodeoxycholové, methionin, esenciálních fosfolipidů), rostlinného původu (ostropestřec mariánský, kurkuma, artyčoky, dýňová semínka) a gepabene a tykveol (1 kávová lžička třikrát denně 30 minut před jídlem).