Porušení srážení krve

Poruchy ve fungování hlavních systémů těla - hemostatického systému, který má chránit jedince před ztrátou krve - zobrazí jako porucha krvácivosti, který je patologie koagulace proteinových složek krve v případě krvácení.

Schopnost krve se sráží z různých důvodů může klesat, což vede k závažným a smrtelným koagulopatii.

Příčiny poruchy krvácení

Před světlo základních příčin poruch srážení krve, je třeba připomenout, že v procesu srážení pro zastavení krvácení - sadu složitých biochemických procesů způsobených expozicí (a interakce) téměř čtyři desítky fyziologicky aktivních látek, které se nazývají plazmy a krevních sraženin.

Ve zjednodušené formě procesu srážení krve při poranění cév může být popsána jako konverze krevní protein protrombin (plazma koagulační faktor II) na enzym trombin, jehož účinek je v plazmě fibrinogenu (protein produkovaný v játrech, koagulace I faktor) se převede na polymerovaný vláknitou (nerozpustný ) protein fibrin. Expozice enzymu transglutaminázy (XIII faktorem srážení) stabilizuje fibrinu a jeho fragmenty se držet speciální (nejaderné) krevních elementů - krevní destičky. V důsledku agregace krevních destiček a jejich přilnutí ke stěně cévy vzniká krevní sraženina. Právě on zavírá "díru" v případě porušení integrity cévy.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Patogeneze

Patogeneze abnormalit v procesu hemokoagulace je přímo spojena s nerovnováhou faktorů srážení, protože pouze při aktivování aktivuje přirozený mechanismus tvorby krevní sraženiny a zastavuje krvácení. Neméně důležitým faktorem je množství krevních destiček v krvi, které jsou syntetizovány buňkami kostní dřeně.

Dosavadní klasifikace koagulačních poruch je odděluje - v závislosti na etiologii - od získaných, geneticky podmíněných a vrozených, stejně jako od autoimunitních.

Jednou z příčin získaných poruch krevního koagulačního patologie hematologie označit událost, že snížení hladiny fibrinogenu (hypofibrinogenaemia) nebo ke snížení obsahu krevních destiček v něm:

• jaterní dysfunkce (například s cirhózou nebo s tukovým onemocněním jater);
• trombogemorragichesky syndrom ICE nebo syndrom, který se vyvíjí, když rázové a traumatické stavy, během chirurgického zákroku, po masivní transfúzi krve, s těžkou septikémie a infekčních onemocnění, malignity rozpad velkých rozměrů;
• nedostatek vitaminu K (v důsledku obturace žlučovodů nebo nedostatečné funkce střev);
• periférní (megaloblastická) anémie, která vzniká z nedostatku kyanokobalaminu (vitaminu B12) a kyseliny listové (vitamín B9); tato patologie může být důsledkem těžké dysbiózy, stejně jako diflloblobriózy (parazitismus v těle široké pásky);
• nádorové onemocnění hematopoezního systému (leukémie, hemoblastóza) s poškozením kmenových buněk kostní dřeně;
• vedlejší účinky antikoagulačních léčiv používaných při léčbě trombóz, stejně jako cytostatika, která se používá k chemoterapii rakoviny.

Přečtěte si také - Dosažená dysfunkce trombocytů

Příčiny poruch krvácení zahrnují následující genetické a vrozené abnormality:

• hemofilie A (nedostatek antihemophilic globulinu - srážecí faktor VIII), hemofilie B (koagulační deficience faktoru IX), a hemofilie C (nedostatkem tromboplastinového - faktor XI);
• Villebrandova nemoc (ústavní trombopatie nebo Willebrand-Jurgensův syndrom, pokud v krvi není dostatek anti-hemofilního globulinu);
• trombocytopenická purpura (Werlhofova choroba);
• dědičná trombasténie Glantzman;
• kongenitální afibrinogenemia (nedostatek fibrinogenu v krvi) a disfibrinogenemiyu (strukturální defekty fibrinogen molekul).

Patogeneze idiopatické autoimunitní trombocytopenie je spojena se zvýšenou destrukcí krevních destiček ve slezině a odpovídajícím způsobem snížením jejich obsahu v krvi.

[7], [8], [9], [10]

Symptomy poruchy krvácení

Typické příznaky poruch krvácení u téměř všech patologií uvedených výše se projevují v různých kombinacích a s různou intenzitou.

Prvními příznaky jsou hemoragický syndrom - tendence ke krvácení v kůži a podkožní tkáni, stejně jako zvýšené krvácení sliznic.

Krvácení může být kapilární, hematologické nebo smíšené. Například, v případě deficitu koagulačních faktorů, jako je protrombin, proaktselerin, kappa faktor, Stuart-Prauera faktoru (s von Willebrandova choroba, trombocytopenie nebo disfibrinogenemii) na kůži nohou v kotníků a nohou se objeví malé červeno-fialové skvrny - petechie (kapilární krvácení).

Pokud se vyskytne deficit antihemofilního globulinu, objeví se modřiny (ekchymózy). Podkožní hematomy jsou charakteristické pro hemofilií, stejně jako pro většinu získaných koagulačních poruch, včetně po delším užívání antikoagulancií.

Kromě toho, příznaky poruchy krvácení jsou vyjádřeny v častém spontánnímu krvácení z nosu, dásní krvácení, významnou ztrátu krve během menstruace (menoragie), doba krvácení, dokonce s menšími poranění nejmenších cév. Možná, že časté zarudnutí proteiny, mohou být také pozorovány melena (černá stolice), což znamená, krvácení, lokalizovaný v gastrointestinálním traktu. V hemofilie krev vylita, a to nejen ve tkáni dutiny břišní a svaly, ale také v kloubech (hemartrózy). To způsobí, že nekróza kosti snížit jeho obsah vápníku a dalších funkčních komplikací pohybového ústrojí.

Symptomy, které projevují trombohemorrhagický syndrom, stejně jako jeho možné následky (které mohou být fatální) - viz Disseminovaný intravaskulární koagulační syndrom (DVS).

Závažnými komplikacemi většiny koagulačních poruch jsou anémie, která vede k hypoxii všech tělesných tkání, což způsobuje celkovou slabost a sníženou vitalitu s častým závratě a tachykardií.

[11], [12], [13]

Diagnostika poruchy krvácení

Klinická diagnostika poruch koagulace začíná sběrem anamnézy a nutně zahrnuje laboratorní studie krve pacientů.

 Takové krevní testy jsou nezbytné:

• obecné klinické;
• koagulogram (určuje se doba koagulace krve);
• PTW a PTI (protrombinový čas a protitrobrominový index poskytují představu o rychlosti koagulačního procesu);
• TV (určuje trombinový čas, tj. Rychlost konverze fibrinogenu na fibrin);
• Test ABC (určuje aktivovaný čas koagulace krve);
• na agregaci krevních destiček se stimulací adenosin difosfátu (ADP);
• APTTV (určuje přítomnost nedostatku několika faktorů srážení plazmy);
• na antitrombin III (glykoprotein-antikoagulační krve, která inhibuje proces jeho koagulace).

Přečtěte si více - Studium systému hemostázy

Instrukční diagnostika (fluoroskopie, ultrazvuk, MRI) může být použita k objasnění stavu jater, sleziny, střeva nebo mozku.

[14], [15], [16], [17], [18]

Diferenciální diagnostika

Vzhledem k polyetiologickému charakteru poruch koagulace je reálná příležitost určit specifickou příčinu koagulopatie a předepisovat správnou léčbu pouze diferenciální diagnózou.

Léčba poruchy krvácení

Při krvácení vyžaduje léčba krvácivých potíží naléhavá opatření - viz Krvácení. Léky, které podporují tvorbu trombu (fibrinogen, trombin), se také používají v nemocnici k zastavení krvácení.

A terapie získaných koagulačních poruch předpokládá etiologickou léčbu nemocí, které je způsobily, a neutralizace provokujících faktorů.

V mnoha případech se doporučuje aplikace hemoroidům a hemostatické drogy: tromboplastinový aktivujících tvorbu, heparin antagonisty, inhibitory fibrinolýzy, jakož i prostředky, které usnadňují trombózu.

Předepsané léčivé přípravky pro stimulaci tvorby tkáňového tromboplastinu (koagulační faktor III) jsou Dicinon (jiný obchodní název je Etamsilát). Toto léčivo se používá k zastavení kapilárního a vnitřního krvácení, které se uvolňuje jako injekční roztok, a v tabletách o obsahu 0,5 g pro léčení poruch srážení krve. Dávka je stanovena lékařem podle krevních indikátorů (obvykle 0,25-0,5 g dvakrát až třikrát denně), doba trvání příjmu závisí také na diagnóze. Dieta poskytuje vedlejší účinky ve formě bolesti hlavy, nevolnosti, snížení krevního tlaku, návaly kůže a citlivosti kůže na nohou. Lék je kontraindikován, jestliže je zvýšené krvácení a podlitiny způsobeno podáním antikoagulancií.

Léčiva, jako je kyselina aminokapronová, Tranexam, ambenom et al., Inhibují rozpouštění krevních sraženin (fibrinolýzy). Aminokapronová kyselina (epsilon-aminokapronová kyselina, Atsikapron, Afibrin, Karpatsid, Karpamol, Epsamon) do tablet o 0,5 g jmenovaných směrem dovnitř od výpočet hmotnosti, je maximální denní dávka by neměla překročit 15, došlo k nachlazení příznaky závrať Mezi vedlejší účinky, nevolnost, průjem. V případě špatné funkce ledvin je kyselina aminokapronová kontraindikována.

Hemostat Traneskam (tranexamová kyselina), tablety 0,25 g doporučuje, aby se v pravidelných nosní krvácení a menoragie dvě tablety třikrát denně po dobu, ale ne déle než týden. Nežádoucí účinky a kontraindikace jsou podobné předchozí léčbě.

Přiřazení léčbu poruch krevní srážlivosti, často se doporučuje přípravek obsahující analog vitaminu K - Vikasol (menadion hydrogensiřičitan sodný, menadion). Vikasol (v tabletách o koncentraci 15 mg) zvyšuje schopnost krve sklopit působením na produkci protrombinu a prokonvertinu závislých na vitaminu K (koagulační faktory). Dávka činidla: pro dospělé - 15-30 mg na den (ceny po dobu 3 dnů s přestávkami), děti do jednoho roku - 2-5 mg, 1-3 roky - 6 mg, 4-5 let - 8 mg, 6-10 roky - 10 mg.

Také doporučují hematologové vitamíny zahrnují B9 a B12. Tablety kyseliny listové (vitamín B9) by měly být užívány po jídle - 1-2 mg až dvakrát denně. Denní dávka by neměla přesáhnout 5 mg, trvání nepřetržitého příjmu - ne více než měsíc.

Jak léčit hemofilií, podrobnější informace naleznete v publikaci Hemofilie. Viz také - léčba onemocnění Villebranch.

Alternativní léčba poruch krvácení

S touto patologií nemůže alternativní léčba žádným způsobem ovlivňovat příčiny jejího výskytu nebo provádět "korekce" syntézy koagulačních faktorů plazmy a trombocytů.

To může být proto použity bylinné léčby, jsou známé pro své hemostatické vlastnosti, řebříček, Kokoška pastuší tobolka, Urtica dioica (listy), rdesno (rdesno) goritsveta Kukushkin. Voda pepř a Kokoška pastuší tobolka jsou složeny z vitamínu K. V odvaru se bere lžíci suchých bylin ve sklenici vařící vody a vaříme 8-10 minut, trvat na tom, a potvrzuji: voda pepř - lžíce 3-4 krát denně; odvar z pastevních pytlů - jedna třetina sklenky třikrát denně.

Je známo, že obsah vitaminu K a kopřivy; vodní infuze listů této léčivé rostliny se připraví nalitím lžíce suché suroviny 200 ml strmé varné vody a infuze po dobu 1-1,5 hodiny (v uzavřeném kontejneru). Přijatá infuze s krvácími dásněmi, bohatým menstruačním cyklem, krvácením z nosu - před jedením lžíce 3-4krát denně.

Ze všech opatření, která jsou obvykle navržena k zabránění vzniku určitých onemocnění, prakticky žádný nemůže mít pozitivní účinek v případě poruchy srážlivosti. Výjimka - prevence Nedostatek vitaminu K v těle, stejně jako odmítnutí dlouhodobé užívání drog (antikoagulancia, aspirin, NSAID), které mohou snížit hladinu krevního srážení. A lidé se špatnou koagulací jsou důležití, aby se předešlo situacím, které mohou vést ke zranění a způsobit krvácení.

Uvažované poruchy koagulace krve se týkají krevních onemocnění. V domácích medicíně je pojem „nemoc hemoragické“ a „syndromu hemoragická“, tj soubor příznaků, které charakterizují stav, ve kterém jsou krvácení. A odborníci z Americké hematologické společnosti (ASH) vysílá jen neonatální syndrom hemoragickou spojené s nedostatkem vitaminu K (kód P53 ICD-10). Je zřejmé, že přítomnost terminologických nesrovnalostí je také charakteristická pro takovou oblast klinické medicíny, jakou je hematologie.

[19], [20], [21], [22]