Sekundární adrenální nedostatečnost

Sekundární adrenální nedostatečnost je adrenální hypofunkce způsobená nedostatkem ACTH. Symptomy jsou stejné jako příznaky Addisonovy nemoci. Diagnostika je založena na klinických a laboratorních datech, včetně nízkých hladin ACTH a plazmatického kortizolu. Léčba závisí na příčině, ale spočívá především v jmenování hydrokortizonu.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Příčiny sekundární adrenální nedostatečnost

Sekundární nedostatečnosti nadledvin může dojít s panhypopituitarism, izolované poruchy produkce ACTH, u pacientů užívajících glukokortikoidy, nebo po ukončení léčby glukokortikoidy. Nedostatečná produkce ACTH může být také způsobena absencí stimulace hypotalamickou produkcí ACTH, která se někdy nazývá terciální adrenální nedostatečností.

Panhypopituitarism může být sekundární nádory hypofýzy, kraniofaryngeomem u mladých lidí, u různých nádorů, granulomů, menší infekce nebo poranění, vyčerpání hypofýzy tkáně. Pacienti užívající glukokortikoidy po dobu více než 4 týdny, může vyvíjet nedostatečnou tvorbu ACTH, což v průběhu metabolického stresu neposkytuje dostatečnou stimulaci nadledvinek a produkci dostatečného množství kortikosteroidů, nebo u těchto pacientů se může vyvinout adrenální atrofii s nedostatečnou odpověď na ACTH stimulaci. Tyto problémy mohou trvat déle než 1 rok po ukončení terapie glukokortikoidy.

[8], [9]

Symptomy sekundární adrenální nedostatečnost

Symptomy a příznaky jsou podobné jako u  Addisonovy nemoci. Charakteristické klinické a obecné laboratorní vlastnosti zahrnují nepřítomnost hyperpigmentace, relativně normální hladinu elektrolytů a močovinové krve; Hyponatrémie v případě výskytu je důsledkem chovu.

Pacienti s panhypopituitarism potlačení štítné žlázy a reprodukčních funkcí, hypoglykemie, se sekundární nedostatečnosti nadledvin, doprovázené závažnými symptomy se může vyvinout kóma. Nadledvinová krize je s největší pravděpodobností u pacientů léčených náhradou funkce jedné endokrinní žlázy, zvláště při léčbě tyroxinem bez náhrady hydrokortizonu.

Testy diferenciální diagnostiky primární a sekundární adrenální nedostatečnosti jsou popsány v popisu Addisonovy nemoci. Pacienti s potvrzenou sekundární adrenální nedostatečností by měli podstoupit CT nebo MRI mozku, aby zjistili nádorovou nebo hypofyzární atrofii. Přiměřenost spojení hypotalamus-hypofýza-nadledviny s dlouhodobou léčbou glukokortikoidy může být určena pomocí intravenózní injekcí 250 ug syntetického ACTH analogu. Po 30 minutách by hladina kortizolu v plazmě měla být vyšší než 20 μg / dL (> 552 nmol / L). „Zlatý standard“ pro testování spojení v ose hypotalamus-hypofýza-nadledviny je zkouška inzulín stres, což způsobuje hypoglykémie a zvýšené hladiny kortizolu.

Kortikobiliární test (CRH) může být použit k odlišení variant hypothalamu a hypofýzy, ale zřídka se používá v klinické praxi. Po podání kortikoliberinu v dávce 100 μg (nebo 1 μg / kg) je intravenózní normální reakce zvýšení hladiny ACTH v plazmě o 30-40 pg / ml; u pacientů s hypotalamickou nedostatečností se obvykle objevuje odpověď a při hypofyzární insuficienci - ne.

Léčba sekundární adrenální nedostatečnost

Glukokortikoidní substituční léčba je podobná léčbě Addisonovy nemoci. V každém případě existují rozdíly v závislosti na typu a rozsahu nedostatku určitého hormonu. Fludrocortizone se nevyžaduje, protože intaktní nadledviny produkují aldosteron.

Během akutního onemocnění nebo po poranění mohou pacienti, kteří užívají glukokortikoidy pro endokrinní nemoci, potřebovat dodatečné dávky ke zvýšení endogenní tvorby hydrokortizonu. U panhypopituitarismu je nutná odpovídající léčba jiných typů hypofyzární insuficience.