Pagetoidní retikulóza: příčiny, příznaky, diagnostika, léčba

Pagetoidní retikulóza (modrá nemoc Vorenje-Koloppy). Popisuje FR Woringer a P. Kolopp v roce 1939. Termín "pagetoid reticulosis" byl představen O. Biaun-Falcem et al. V roce 1973 na základě pozorované invaze spodních vrstev epidermis atypickými buňkami s lehkou cytoplazmou, která připomíná vzhled Pagetových buněk. Klinicky, většinou na kůži končetin, jsou samostatné erytémové dlaždicové pláty červenofialového, červenohnědého půstu jasně odděleny, někdy prstencové nebo obloukové. Objevily se také ozařované dyssémie.

Pathomorfologie. Akantóza, parakeratóza, změny spongioformu s tvorbou vezikulí různých velikostí jsou zaznamenány v epidermis. V místech otoku je vidět infiltrace mononukleárních buněk s polymorfními, hyperchromními jádry a cytoplazmatickou lýzou kolem jádra. Dolní části epidermis a horní části dermis jsou infiltrovány velkými lymfocyty se světlou cytoplazou typu pagetoid. Mezi buňkami infiltrátu patří také histiocyty, jednotlivé eosinofily. Jednotlivé buňky infiltrátu jsou často pozorovány v folikulích mazových vláken a potních žlázách. Někdy infiltrace perivaskulární povahy. Elektronová mikroskopická data naznačují heterogenní charakter infiltrátu. Ten obsahuje lymfocyty s různým stupněm diferenciace, od malých forem po velké, stimulované formy, buňky s mozkovými jádry a atypické mononukleární buňky s příznaky histiocytů. Imunofenotyp buněk s omezenými formami pagetoidní retikulózy je podobný tomu u houbové mykózy. U diseminovaných forem může dojít k CD8 +. PCR zpravidla odhaluje reorganizaci genomu receptorů T-buněk klonálních buněk.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]