Folikulární mucinóza

Základem folikulární mucinózy jsou degenerativní změny vlasového folikulu a mazových žláz s destrukcí jejich struktury a ukládáním glykosaminoglykanů (mucinu). Retikulární erytematózní mucinózu (syn.: REM syndrom) poprvé popsali L. Lischka a D. Ortheberger (1972), poté K. Steigleder a kol. (1974).

[ 1 ], [ 2 ]

Příčiny folikulární mucinóza

Příčiny a patogeneze folikulární mucinózy dosud nebyly plně objasněny. Příčiny poruch chemie a struktury hlavní látky pojivové tkáně nejsou jasné.

[ 3 ], [ 4 ]

Rizikové faktory

Spouštěcími faktory mohou být virové, bakteriální infekce, poruchy endokrinního a imunitního systému a patologie vnitřních orgánů.

Pod vlivem kauzálních faktorů dochází k lokálnímu narušení syntézy hlavní látky pojivové tkáně a kolagenu fibroblasty za vzniku mucinu.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Patogeneze

Základem onemocnění je zvláštní typ nekrobiotických změn v epitelu vlasových folikulů způsobených výskytem mucinózní látky v něm. Příčina onemocnění není známa. H. Wolff a kol. (1978) považují folikulární mucinózu za typ histologické reakce společné pro širokou škálu nesouvisejících dráždivých látek a odrážející poruchy intraepiteliálního metabolismu. Podle E. J. Grussendof-Conen a kol. (1984) je významným patogenetickým faktorem porucha procesů diferenciace mazových žláz.

Histopatologie

Dochází k degenerativním změnám ve vlasových folikulech a mazových žlázách s tvorbou cystických dutin vyplněných homogenními masami (mucinem) bohatými na glykosaminoglykany. Někdy mucin není detekován. V dermis je pozorován infiltrát sestávající z lymfocytů a histiocytů, někdy s přítomností eosinofilů, žírných buněk a obrovských buněk.

Degenerativní změny folikulů jsou u těchto forem podobné, rozdíl je v tom, že u symptomatické varianty se objevují i další charakteristické histologické znaky základního onemocnění. Kromě toho u symptomatické (sekundární) mucinózy spojené s mycosis fungoides se zánětlivý infiltrát skládá z buněk charakteristických pro mycosis fungoides s Potrierovými mikroabscesy v epidermis.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Patomorfologie

Epidermis je nezměněna, jen ojediněle se vyskytuje prodloužení epidermálních výrůstků, hyperkeratóza a fokální spongióza v bazální vrstvě. V horní třetině dermis, méně často v jejích hlubokých částech, se nacházejí perivaskulární a perifolikulární infiltráty lymfocytární povahy s příměsí makrofágů a jednotlivých tkáňových bazofilů. Je zaznamenána dilatace cév a edém horních částí dermis, kde se nacházejí glykosaminoglykany, jako je kyselina hyaluronová. Perivaskulární lymfocytární infiltrát charakteristický pro REM syndrom a akumulace hlenovité látky mezi kolagenními vlákny jej připomínají kožní mucinózu.

Patomorfologie kůže u primární a sekundární mucinózy je identická. V epiteliálních pochvách a sekrečních úsecích mazových žláz dochází na začátku procesu k inter- a intracelulárnímu edému, který vede k ruptuře desmosomů a ztrátě komunikace mezi buňkami. Později se v místě spongiózy objevují vezikuly a cystovité dutiny. Epitelové buňky s pyknotickými jádry získávají hvězdicovitý vzhled. Zde se nacházejí slabě bazofilní masy, které se mucikarminem nebarví do červena, ale při barvení toluidinovou modří vykazují metachromázii. Metachromázie je hyaluronidázou odstraněna pouze částečně, což naznačuje přítomnost sulfátovaných glykosaminoglykanů kromě kyseliny hyaluronové. V trychtýřích vlasových folikulů je zaznamenána hyper- a parakeratóza; vlasy jsou poškozené nebo chybí. Kolem folikulů a mazových žláz se vždy nacházejí zánětlivé infiltráty, které se skládají převážně z lymfocytů a histiocytů, někdy s příměsí eozinofilních granulocytů, tkáňových bazofilů a obrovských buněk. Elektronovo-mikroskopické vyšetření odhaluje poruchu sekrece mazových žláz: zvětšení objemu sekrečních buněk a sekrečních vakuol, stejně jako obsah glykogenu v sekrečních buňkách. Obsahují neobvyklý elektronově hustý materiál, v důsledku čehož získávají skvrnitý vzhled. Všechny buněčné elementy účastnící se patologického procesu mají morfologické znaky nediferencovaných sebocytů.

U retikulární erytematózní mucinózy se ukládání mucinu a mírná mononukleární infiltrace nacházejí převážně kolem cév a vlasových folikulů. Na základě morfologických a elektronově mikroskopických studií dospěl DV Stevanovic (1980) k závěru, že plaková folikulární mucinóza a REM syndrom jsou stejný stav.

Symptomy folikulární mucinóza

U folikulární mucinózy se pozoruje charakteristická změna kořenové pochvy vlasového folikulu, při které se jeho buňky transformují na mucinózně-hlenovitou hmotu, což vede k odumření vlasového folikulu a následné alopecii. Existují dva typy folikulární mucinózy: primární (nebo idiopatická, mukofaneróza), spontánně ustupující, a sekundární, obvykle spojená s lymfoproliferativními onemocněními (mycosis fungoides, lymfomy) a dalšími, častěji systémovými, kožními onemocněními. Vyrážka je reprezentována seskupenými folikulárními papulami, méně často infiltrovanými, někdy tuberózními plaky. Idiopatická folikulární mucinóza GW Korting a kol. (1961) považují za zvláštní formu ekzémové reakce. M. Hagedorn (1979) na základě časté kombinace folikulární mucinózy s maligním lymfomem klasifikuje tuto dermatózu jako paraneoplazii.

Vyrážka je reprezentována seskupenými folikulárními papulemi, méně často žlutočervenými infiltrovanými plaky. Byla popsána erytrodermická varianta. Nejčastěji je lokalizována na pokožce hlavy, krku, v oblasti obočí, méně často na trupu a končetinách. Pozorována je ztráta vlasů, včetně jemných vlasů, která může vést k totální alopecii. U dětí se onemocnění projevuje formou izolovaných hyperkeratotických folikulárních papulózních elementů o velikosti špendlíkové hlavičky, rozptýlených nebo seskupených na omezených plochách kůže. Při lokalizaci na obličeji, zejména v oblasti obočí, se mohou objevit změny připomínající lepru. Primární mucinóza zpravidla spontánně ustupuje, k čemuž dochází dříve, pokud je vyrážka méně rozšířená. Přítomnost přetrvávajících ložisek se zvýšenou infiltrací a svěděním u starších osob vyžaduje vyloučení lymfomu.

Folikulární mucinóza se vyskytuje v jakémkoli věku, ale nejčastěji mezi 20. a 50. rokem života. Muži onemocní častěji než ženy.

Klinicky se rozlišují dvě formy onemocnění: folikulárně-papulární a plaková, neboli tumor-plaková. Kožní patologický proces se často nachází na obličeji, pokožce hlavy, trupu a končetinách. Morfologickými prvky vyrážky u první formy jsou četné malé (2-3 mm) folikulární uzlíky růžovo-modralé barvy, husté konzistence, často s výraznou keratózou. Uzlíky mají tendenci se seskupovat. Proces často nabývá diseminovaného charakteru a vyrážka připomíná husí kůži. Většina pacientů pociťuje svědění různého stupně závažnosti. Postupem času se tato forma může stát plakovou, neboli tumor-plakovou.

Plaková forma folikulární mucinózy se vyvíjí u téměř 40-50 % pacientů a klinický obraz se tehdy podobá mycosis fungoides nebo retikulosarkomu kůže. Objevuje se jeden nebo více ostře ohraničených infiltrovaných plaků o průměru 2 až 5 cm. Plaky jsou obvykle ploché, vystupují nad úroveň okolní kůže, s jasnými hranicemi, jejich povrch je někdy pokryt drobnými šupinami, často jsou viditelné rozšířené otvory vlasových folikulů vyplněné rohovinovými masami. Plaky mají hustou konzistenci. Je zaznamenáno silné svědění kůže. V důsledku fúze plaků a jejich dalšího růstu se objevují ložiska nádorového plaku, která mohou podléhat rozpadu za vzniku bolestivých vředů. U jednoho pacienta lze současně pozorovat papuly, plaky a nádorovité elementy. Polovina pacientů trpí vypadáváním vlasů, až po úplnou alopecii.

Retikulovaná erytematózní mucinóza (REM syndrom) se klinicky projevuje jako erytematózní skvrny nepravidelného obrysu na horní části hrudníku, krku a břicha.

Průběh onemocnění je dlouhý a recidivující.

[ 20 ], [ 21 ]

Formuláře

Rozlišuje se primární (idiopatická) mucinóza, která se vyvíjí bez předchozích kožních onemocnění, a sekundární (symptomatická) mucinóza, která se pozoruje v kombinaci s mycosis fungoides, kožní retikulózou, Hodgkinovou chorobou, kožní leukémií a výjimečně s chronickými zánětlivými dermatózami (neurodermatitida, lichen planus, lupus erythematodes atd.).

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Diferenciální diagnostika

Diferenciální diagnostika zahrnuje parapsoriázu (zejména plakovou), numulární ekzém, mycosis fungoides, retikulózu kůže, keratózu pilaris, Devergieho červený lichen pilaris, sarkoidózu, seboroický ekzém, Lassuer-Littleův syndrom. Není vždy snadné rozlišit primární a sekundární mucinózu.

Léčba folikulární mucinóza

U folikulárně-nodulární formy se používají kortikosteroidy (40-50 mg prednisolonu denně). U tumorově-plakové formy se používají stejná opatření jako u kožních lymfomů. Kortikosteroidy se předepisují zevně.