Lymfocytární papulóza: příčiny, příznaky, diagnostika, léčba

První popis onemocnění lymfocytární papulózy patří A. Dupontovi (1965). V roce 1968 WL Macauly představil termín "lymfomatoidní papulóza" pro dlouhodobé, benigní, samoléčebné papulární vyrážky, histologicky mající zhoubný vzhled.

Klinicky se počáteční změny vyznačují erytematózními skvrnami nebo červenohnědými papulemi. Pak se stávají hemoragickými nebo nekrotickými, mohou spontánně vymizet během 3-6 týdnů, a v některých případech až po několika měsících, a to z důvodu hyperpigmentace nebo jizev. Léze se nacházejí na trupu a končetinách, občas na obličeji. Mohou se vyskytnout ekzémové změny. Celkový stav pacientů není přerušený, mízní uzliny se nemění.

Pathomorfologie lymfocytární papulózy. R. Willemse a kol. (1982), v závislosti na povaze buněk tvořících infiltrát přispěl dvěma histologických typů A a B. Typ A je charakterizován přítomností atypických buněk s velkým vezikulárních jádrech nelymfoidních původu; v typu B jsou převážně mononukleární buňky s atypickými jádry tserebriformnymi mají sklon pronikat v bazálních a suprabazálních vrstev epidermis a velký počet velkých atypických, non-lymfoidních buněk.

Tento histologický obraz, podle autorů, koreluje s klinickými projevy. Tak, papulární a nodulární prvky uvedené histologické typu A, skvrnité prvky - typu B. V některých případech je přechod vzor mezi typy A a B. Kromě toho je histologický obraz závisí na stupni vývoje prvku, který je zvláště dobře vidět, když lymfomatoidní papulóza typu AAR Willemse a kol. (1982) rozdělit histologické evolution prvku do čtyř fází: první fáze je charakterizována časných změn povrchní perivaskulární infiltraci malých lymfocytů, mononukleární buňky s jádry tserebriformnymi, histiocyty příměsí s neutrofilní a eosinofilní granulocyty. Počet velkých atypických buněk s masivním cytoplazmou a jádrem malého rozdělení. Infiltrace má tendenci se nachází mezi svazky kolagenových vláken; změny v plavidlech nejsou zjištěny. Druhá etapa vyvíjející prvku se vyznačuje tím, difuzní infiltrací, proniká do hlubších vrstev dermis a dokonce i podkožního tuku. Počet velkých abnormálních buněk je možno pozorovat mitotické figurky nádob s otoky a proliferaci endoteliálních extravasates označen erytrocytů, jakož i neutrofilů a eosinofilů granulocyty. Třetí fáze je charakterizována plně rozvinutého prvku difúzní infiltrace infiltrace infiltrace buněk v epidermis a dermis hluboké vrstvy až do podkožní tukové tkáně. Infiltrát se skládá z velkého množství velkých atypických buněk non-lymfoidní původu, histiocyty, neutrofily, někdy eosinofilních granulocytů. Existuje velké množství čísel mitózy. Malé lymfocytů a mononukleárních buněk s jádry tserebriformnymi jsou pouze na obvodu nístěje. K dispozici jsou ložiska nekrózy, a nekrotické papule - úplné zničení epidermis s vředů a krusty. Cévy jsou někdy fibrinoid stěny změny doprovázející extravasates erytrocyty, a to zejména v papilární dermis. Čtvrtá etapa regrese prvek se liší povrchní perivaskulární infiltráty skládá hlavně z lymfocytů a histiocyty. Mononukleární buňky s jádry tserebriformnymi, neutrofilních a eosinofilních granulocytech, jsou k dispozici v malém množství. Velké atypické buňky jsou non-lymfoidní původ sporadické nebo chybí.

Typ B se liší od typu A při absenci paralelnosti v histologických a klinických vzorcích. Dokonce i s klinicky výraznou formou není infiltrace difuzní. Charakteristickým znakem tohoto typu je invaze bazálních a suprabasálních vrstev epidermis o velké množství mononukleárních prvků s hyperchromními a cerebriformními jádry. Podobné buňky se nacházejí v perivaskulárních infiltrátech, u kterých jsou ve velkém počtu detekovány neutrofilní a někdy eozinofilní granulocyty.

A.V. Ackerman (1997) také uvádí lymfomatoidní papulosis typu 2 - typ podobný mycosis fungoides, a typ podobné Hodgkinovy choroby, a lymfomatoidní papulóza s ohledem na oba CD30 + lymfom, za předpokladu, že klinické projevy obou provedení jsou identické. Histologicky je první forma provedení se vyznačuje tím, smíšenou infiltrát s přítomností atypických lymfocytů tserebriformnymi jádra, a druhý - monomorfní proniknout s přítomností atypických plurality dinukleární a polyjaderných i lymfocytů.

G. Burg a kol. (2000) uvádějí, že jak malé a velké pleomorfní buňky a všechny přechodné formy lze nalézt u téhož pacienta ve stejnou dobu, ale pokud jde o existenci různých prvků, nemá smysl provádět dělení na A- a B- typy.

Výzkum na přeskupení genu vyjadřují pravděpodobnost, Hodgkinovy choroby, lymfomatoidní papulosis a T-buněčný lymfom kůže z jednoho klonu T-lymfocytů.

Diferenciovat lymfomatoidní papulosu z plakové fáze houbové mykózy; Hodgkinova choroba; kousnutí hmyzem; parapsoriasis Fly - Gobermanna.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]