Přetrvávající galaktorea-amenorea syndrom: příčiny, příznaky, diagnostika, léčba

Syndrom přetrvávající galaktorea-amenorea (synonyma: Chiari syndrom - Frommelya, Ahumada syndrom - Argonsa - del Castillo - jménem sponzorů, kteří poprvé popsali syndrom v prvním případě z porodu, a druhá - v nulipar). Galactorrhea u mužů je někdy označována jako O'Connellův syndrom. Hlavním klinickým příznakem - galaktorea, což lze pozorovat na pozadí hyperprolaktinemie av normoprolaktinemii. Normoprolaktinická galaktoree se obvykle vyskytuje bez souběžné amenorey. Hyperprolaktinémií galactorea v kombinaci s dalšími dvěma klinických projevů onemocnění - porušení menstruačního cyklu a neplodnost.

Příčiny syndromu přetrvávající galaktoree - amenorey

Jednou z hlavních příčin syndromu přetrvávající galaktoree-amenorey jsou adenomy hypofýzy - mikro- a makrokloraktiomy. Nádory paraselární a hypothalamické lokalizace mohou vyvolat syndrom přetrvávající galaktoree - amenorea. Existuje také traumatická geneze onemocnění (prasknutí hypofýzy) a zánětově infiltrační geneze (sarkoidóza, histiocytóza-X).

Hyperprolaktinemický hypogonadismus lze pozorovat při intrakraniální hypertenzi a se syndromem "prázdného" tureckého sedla.

Znalost těchto etiologických faktorů určit taktiku počáteční lékaře s povinným neurologickou studii pacientů (X-ray lebky fundu, zorné pole, počítačová tomografie). Kromě toho poměrně častou příčinou syndromu perzistentní galaktorea, amenorea prodloužen aplikace pozměňování mozek Neurochemistry farmakologickými činidly, - inhibitory syntézy monoaminy (TX-methyldopa), znamená snížit zásoby monoaminů (reserpin), antagonisté receptorů dopaminu (fenothiaziny, butyrofenony, thioxanteny) inhibitory reverzní neuronů zachycení monoaminových neuropřenašečů (tricyklická antidepresiva), estrogeny (perorální antikoncepce) léčiva.

Jednou z nejčastějších příčin syndromu přetrvávající galaktorey-menstruace je konstituční biochemické dekompenzace hypotalamické defekt s vývojem nedostatečnosti dopaminergních systémů v oblasti tuberoinfundibular. V těchto případech se někdy používají výrazy "idiopatická hyperprolaktinémie", "funkční hypotalamická hyperprolaktinémie".

Snížení inhibičního účinku CNS na sekreci prolaktinu před nepříznivými účinky exogenního (emocionálního stresu - akutní nebo chronickou, oslabujícím dlouhé cvičení), může vést ke vzniku hyperprolaktinémie syndromu SPGAU.

Patogeneze syndromu přetrvávající galaktoree - amenorey

Onemocnění je založeno na hyperprolaktinémii, která je důsledkem porušení hypotalamo-hypofyzárních dopaminergních mechanismů. Dopamin je fyziologický inhibitor sekrece prolaktinu. Nedostatek dopaminergních systémů v tuberoinfundibulární oblasti hypotalamu vede k hyperprolaktinémii; může to být také způsobeno přítomností sekrečního nádoru prolaktinu hypofýzy. Při tvorbě makro- a hypofýzy mikroadenomů velký důraz hypotalamické poruchami sekrece prolaktinu katecholamin řízení, který může způsobit hypofýzy tsrolaktaforov nadměrnou proliferaci s možným dalším formě prolaktinomu.

Symptomy persistentního galaktorea-amenorrhea syndromu

Galactorrhea by měla být považována za jiný stupeň sekrece mléčné sekrece z mléčných žláz, která trvá více než 2 roky po posledním těhotenství nebo se vyskytuje bez ohledu na to. Stupeň exprese galaktoree se může významně lišit - od jednotlivých kapek sekrece se silným tlakem na mléčné žlázy v oblasti bradavek před spontánním vypouštěním mléka. Porušení menstruačního cyklu se projevuje formou sekundární amenorey nebo oligomenorrhoe, zřídka je pozorována primární amenorea. Nejčastěji se objevuje galaktorea a amenorea současně. Pacienti mají zpravidla atrofii dělohy a příměsí, monotónní rektální teplotu. Je třeba mít na paměti, že v prvních letech onemocnění nemusí být přítomny atrofické změny vnitřních pohlavních orgánů.

Je zde nedostatek orgasmu a potíží s pohlavním stykem kvůli výraznému snížení vaginálních sekrecí. Může dojít jak k poklesu, tak ke zvýšení tělesné hmotnosti. Hirsutismus je zpravidla mírný. Bledá kůže, pastovitost obličeje, dolní končetiny, náchylnost k bradykardii jsou vyznačeny. Syndrom perzistující galaktoree - amenorea lze kombinovat s jinými neuroendokrinními endokrinními syndromy - cerebrální obezitou, diabetes insipidus, idiopatickým edémem.

V emoční osobní sféře převažují nedefinované úzkostně depresivní poruchy. Zpravidla začíná onemocnění ve věku od 20 do 48 let. Jsou možné spontánní remisie.

Diferenciální diagnostika

Je třeba vyloučit patologie periferní endokrinní žlázy, což může vést k sekundárním příznaků a hyperprolaktinemie, syndrom charakteristické přetrvávající amenorea-galaktoreou. To se týká onemocnění, jako je primární hypotyreózy, nádorů, které produkují estrogen syndrom Stein - Leventhal (syndrom polycystických vaječníků), kongenitální adrenální hyperplazie. Chronické selhání ledvin by mělo být také vyloučeno. Je známo, že 60-70% lidí s touto chorobou má hladiny prolaktinu. Jeho zvýšení je také pozorováno při jaterní cirhóze, zejména u hepatální encefalopatie. Je nutné vyloučit nádory neendokrinních tkání s ektopickou produkcí prolaktinu (plic, ledvin). Poranění míchy a hrudní stěny (popáleniny, řezné rány, pásový opar), v případě, že proces zahrnoval IV-VI mezižeberní nervy může vyvinout galactorrhea.

Léčba syndromu přetrvávající galaktoree-amenorey

Terapeutická taktika závisí na příčinách, které způsobily hyperprolaktinemii. Po ověření nádoru se používá chirurgická intervence nebo se provádí radiační terapie. V nepřítomnosti nádoru nebo zánětlivých infiltrací CNS zánětlivé použití, vstřebatelné, dehydratačního terapii nebo radioterapii není zobrazeno. Primární léčiva pro léčení syndromu přetrvávající amenorea-galaktorey jsou deriváty námelových alkaloidů: Parlodelum (bromokriptin) lisenil (lisurid), metergolin a L-Dopa, klomifen.

Parlodel je polosyntetický alkaloid ergot, který je specifickým agonistou receptoru dopaminu. V souvislosti se stimulačním účinkem hypotalamu na dopaminové receptory parlodel má retardační účinek na sekreci prolaktinu. Přiřazujte obvykle dávku 2,5 až 10 mg / den. Aplikujte denně po dobu 3-6 měsíců. Lisenil je předepsán v dávce až 16 mg / den. Používají se také jiné alkaloidy z námezních látek: ergometrin, metisergid, metogolin, ale terapeutická taktika jejich aplikace jsou ve vývoji.

Terapeutický účinek L-DOPA je založen na principu zvýšení obsahu dopaminu v centrální nervové soustavě. L-DOPA se používá v denní dávce 1,5 až 2 g, průběh léčby je obvykle 2-3 měsíce. Existují náznaky účinnosti léku v normoprolaktinemické galaktoree. Předpokládá se, že tento léčivý přípravek může přímo ovlivňovat sekreční buňky prsu a snižovat výskyt žaludku. Při neúčinnosti během prvních 2-3 měsíců. Použití další terapie je nepraktické.

Clomiphen (clomid, klostilbegit) je předepsán v dávce 50-150 mg / den. Od 5. Do 14. Dne menstruačního cyklu, vyvolané předchozím podáním infekoninu. Strávte 3-4 způsoby léčby. Lék je méně účinný než parlodel.

K léčbě syndromu přetrvávající galaktoree-amenorey se používá blokátor serotoninového receptoru, peritol (cikroheptadin, deseril). Účinnost léku je kontroverzní: nepomáhá všem pacientům, neexistují žádná jasná kritéria pro jejich použití. Preferované léčebné taktiky s parlodelem nebo lisenilem.