.Secouant

Faskulace - kontrakce jedné nebo několika motorických jednotek (samostatný motorický neuron a skupina svalových vláken, které jsou jim dodány) vedou k rychlému viditelnému vidění, svalovým svazkům (fascinujícím zášklbům nebo fascikulacím). Na EMG vypadají fascikulace jako široké dvojfázové nebo vícefázové akční potenciály. Simultánní nebo sekvenční kontrakce více motorických jednotek způsobuje vlnovou kontrakci svalů, známou jako myokimiya.

[1], [2], [3], [4]

Příčiny fasciculations

1. Nemoci motorického neuronu (ALS, progresivní míšní amyotrofie, méně často - jiná onemocnění)
2. Benigní fascikulace
3. Bolestivý svalový fasciculační syndrom
4. Poškození nebo komprese páteře nebo periferního nervu
5. Myokimiya obličeje (roztroušená skleróza, mozkový nádor, syringobulbia, méně často - jiné důvody)
6. Neuromyotonie (Isaacsův syndrom)
7. Obličejový hemispasmus (některé formy)
8. Post paralytická kontraktura obličejových svalů
9. Dispozitive fasciculative.

[5],

Nemoci motorického neuronu

Faskulace jsou typické pro onemocnění motorických neuronů (ALS, progresivní spinální amyotrofie). Přítomnost některých fasciklací bez známek denervace je však pro diagnózu onemocnění motorických neuronů nedostatečná. V případě amyotrofické laterální sklerózy, EMG odhaluje rozsáhlou dysfunkci buněk předního rohu, včetně klinicky konzervovaných svalů, a jsou zde také symptomy lézí horního motorického neuronu (pyramidální příznaky) a progresivní průběh onemocnění. Je odhalen charakteristický obraz „asymetrické amyotrofie s hyperreflexií a progresivním průběhem“.

Progresivní spinální amyotrofie jsou způsobeny degenerací buněk předního rohu a projevují se pouze symptomy poškození dolního motorického neuronu (neuronopatie), nejsou zde žádné známky poškození horního motorického neuronu. Amyotrofie jsou více symetrické. Faskulace jsou detekovány, ale ne vždy. Nemoc má příznivější průběh a prognózu. V diagnostice onemocnění motorických neuronů je klíčový výzkum EMG.

Jiné léze motorického neuronu (mozkové kmeny a nádory míchy, syringobulbia, OPCA, Machado-Josephova choroba, pozdní projevy poliomyelitidy) mohou někdy zahrnovat fascikulace (obvykle více či méně lokalizované, například v lichoběžníkových svalech a bolavých svalech, mezi jinými projevy). Periorální svaly, ve svalech paží nebo nohou).

[6], [7], [8],

Benigní fascikulace

Samostatné izolované fasciclations ve svalech nohy nebo kruhové svaly oka (někdy oni trvají až několik dnů) být nalezený u dokonale zdravých lidí. Někdy jsou benigní fascikulace všeobecnější a lze je pozorovat několik měsíců nebo dokonce let. Ale zároveň se reflexy nemění, nedochází k narušení citlivosti, rychlost excitace podél nervu se nesnižuje a nejsou žádné jiné odchylky od normy na EMG s výjimkou fascikulace. Na rozdíl od ALS mají benigní fascikulace konstantní lokalizaci, jsou více rytmické a možná častější. Někdy se tento syndrom nazývá "benigní onemocnění motorického neuronu."

[9], [10], [11]

Bolestivý svalový fasciculační syndrom

Bolestivý fascikulační syndrom je nestabilní termín, který má odkazovat na vzácný syndrom fascikulace, křeče, myalgie a špatnou toleranci cvičení v případě degenerace distálních axonálních periferních nervů (periferní neuropatie). Někdy tento termín je používán se odkazovat na předchozí syndrom, jestliže to je doprovázeno častými bolestnými křečemi.

[12], [13], [14],

Poškození nebo komprese páteře nebo periferního nervu

Tyto léze mohou způsobit fascikulace, myokimii nebo krumpy v těch svalech, které jsou inervovány kořenem nebo nervem. Tyto příznaky mohou přetrvávat i po chirurgické léčbě radikulopatie.

[15], [16], [17], [18], [19], [20]

Miokimie obličeje

Myokimiya obličeje je vzácný neurologický symptom a je často jediným nálezem v neurologickém stavu. Myokimiya obličeje má velkou diagnostickou hodnotu, protože vždy ukazuje organickou lézi mozkového kmene. Jeho počátek je obvykle náhlý a doba trvání je různá - od několika hodin (například u roztroušené sklerózy) až po několik měsíců a dokonce i let. Libovolná mentální aktivita, reflexní automatismy, spánek a další exogenní a endogenní faktory mají malý nebo žádný vliv na průběh myokinie. To se projevuje malými vlnovými (červovitými) kontrakcemi svalů na jedné polovině obličeje a nejčastěji se vyvíjí na pozadí roztroušené sklerózy nebo gliomu mozkového kmene. Méně často se myokimie obličeje vyskytuje u Guillain-Barrého syndromu (může být bilaterální), syringobulbia, neuropatie obličejového nervu, ALS a dalších onemocnění. EMG detekuje spontánní rytmickou aktivitu ve formě jednoduchého, dvojitého nebo skupinového výboje s relativně stabilní frekvencí.

Klinicky, myokimie obličeje je obvykle snadno odlišitelná od ostatních hyperkinéz obličeje.

Diferenciální diagnóza myokimie obličeje se provádí pomocí hemispasmu obličeje, miorhytmie, epileptického záchvatu Jacksona, benigních fascikulací.

[21], [22], [23], [24]

Neiromyotonia

Neuromyotonie (Isaacsův syndrom, syndrom konstantní aktivity svalových vláken) se nachází u dětí i dospělých a vyznačuje se postupným zvyšováním ztuhlosti, svalového napětí (ztuhlost) a malými svalovými kontrakcemi (myochemie a fasciokulace). Tyto symptomy se začínají objevovat v distálních končetinách, postupně se šíří proximálně. Přetrvávají během spánku. Zřídkakdy jsou pozorovány bolesti, i když nepohodlí ve svalech je poměrně typické. Ruce a nohy zaujmou pozici konstantního ohnutí nebo prodloužení prstů. Tělo také ztrácí svou přirozenou plasticitu a držení těla, chůze se stává napjatou (pevnou) a omezenou.

Příčiny: Syndrom je popsán jako idiopatická (autoimunitní) choroba (dědičná nebo sporadická), stejně jako v kombinaci s periferní neuropatií. Isaacův syndrom je někdy pozorován zejména u dědičných motorických a senzorických neuropatií, s CIDP, toxickými neuropatiemi a neuropatiemi neznámého původu, v kombinaci se zhoubným novotvarem bez neuropatie, v kombinaci s myastenií.

[25], [26], [27], [28], [29], [30], [31], [32]

Obličejový hemispasmus

Fasciculations a myocomia, spolu s myoclonias, tvoří hlavní klinické jádro v manifestacích hemispasm obličeje. Klinicky, fascikulace nejsou vždy snadno viditelné, protože se překrývají masivnějšími svalovými kontrakcemi.

[33], [34], [35], [36], [37]

Post paralytická kontraktura obličejových svalů

Totéž lze říci s ohledem na post-paralytickou kontrakci svalů obličeje („syndrom lícního hemispasmu po nervu neuropatie VII“), který může projevovat nejen přetrvávající kontrakci svalů s různou závažností, ale také myoklonickou lokální hyperkinézu, stejně jako fascikulace v postižené oblasti větví nervu obličeje.

[38], [39], [40], [41], [42], [43], [44]

Dispozitive fasciculative

Imurogenní fascikulace byly popsány u penicilinu a předávkování anticholinergiky.

Faskulace se mohou někdy objevit v hypertyreóze, která v kombinaci se svalovou atrofií a slabostí může napodobovat amyotrofickou laterální sklerózu.

Skákání chřestýšů, škorpionů, černých vdovských pavouků a některých bodavých hmyzů může způsobit křeče, myalgie a fascikulace.

[45], [46], [47], [48], [49], [50]

Symptomy fasciculations

Normálně není uvolněný sval doprovázen bioelektrickou aktivitou. Pokud jsou jedinými symptomy fascikulace, tj. Nejsou doprovázeny svalovou atrofií a změnami reflexů, jejich klinický význam je malý. S těžší dysfunkcí motorických neuronů jsou postižena všechna svalová vlákna, která z ní inervují, což vede ke svalové atrofii (atrofii denervace), ke snížení reflexů a je doprovázeno fibrilačními potenciály, pozitivními vlnami, fascikacemi a změnami potenciálu motorických jednotek.

[51], [52], [53]

Léčba fasciculations

Léčba je změna stravy, což je zvýšení příjmu hořčíku z potravin, jako jsou ořechy (zejména mandle), banány a špenát. Doporučují se léky obsahující hořčík.

Prevence

Faskulace mohou být výsledkem dlouhodobého stresu, takže prevence vzniku stresových situací je jednou z hlavních metod prevence.

[54], [55], [56], [57], [58], [59]