Crumpy: příčiny, příznaky, diagnóza

V literatuře lze nalézt údaje o tom, že přibližně třetina populace zažívá alespoň jednou ročně spontánní křeče - náhlou, mimovolní a bolestivou tonickou svalovou kontrakci, která se objevuje spontánně nebo je vyvolána pohybem a projevuje se jako viditelný svalový hřeben (šňůra, „uzel“), který je při palpaci hustý. Křeče obvykle postihují jeden sval nebo jeho část.

I. Zdraví lidé.

1. Nadměrná fyzická námaha.
2. Ztráta tekutin silným pocením nebo průjmem.
3. Idiopatické.

II. Neurologická onemocnění.

1. Rodinné lívance.
2. Amyotrofická laterální skleróza (křeče jako projev pyramidální insuficience a poškození buněk předních rohů míchy).
3. Jiná onemocnění předního rohu (progresivní spinální svalové atrofie).
4. Podráždění kořene nebo nervu (periferní neuropatie: maligní nádory; trauma; kompresní léze; polyneuropatie; multifokální motorická neuropatie; pozdní účinky poliomyelitidy;).
5. Generalizovaná hyperaktivita motorických jednotek (s periferní neuropatií nebo bez ní): Isaacsův syndrom; paraneoplastický syndrom; dědičné formy přetrvávající hyperaktivity motorických jednotek).
6. Především myogenní křeče (poruchy metabolismu glykogenu; poruchy metabolismu lipidů; lokální nebo difúzní myozitida; endokrinní myopatie; Beckerova svalová dystrofie).
7. Myotonické poruchy.
8. Syndrom rigidního člověka.
9. Satoyoshiho syndrom.

III. Metabolické příčiny.

1. Těhotenství.
2. Tetanie.
3. Jiné poruchy elektrolytů.
4. Hypotyreóza (myxedém).
5. Hyperparatyreóza.
6. Urémie.
7. Cirhóza.
8. Gastrektomie.
9. Alkohol.

IV. Iatrogenní příčiny.

1. Diuretická terapie.
2. Hemodialýza.
3. Vinkristin.
4. Lithium.
5. Salbutamol.
6. Nifedipin.
7. Jiné léky (penicilamin, kyselina aminokapronová atd.).

V. Jiné důvody.

1. Přerušovaná klaudikace.
2. Křupavé při přehřátí.
3. Syndrom eozinofilie-myalgie.
4. Toxiny (insekticidy, strychnin atd.).
5. Tetanus.

I. Zdraví lidé

Nadměrná fyzická aktivita u zdravého člověka (zejména u osoby s nízkou fyzickou kondicí) může způsobit epizodu (epizody) křečí. Dlouhodobé a intenzivní pocení nebo průjem, bez ohledu na jejich příčinu, mohou také vyvolat křeče. Občas se vyskytují křeče, jejichž příčina zůstává nejasná (idiopatické). Nejčastěji se tyto křeče objevují v lýtkových svalech a mohou krátkodobě fixovat nohu ve změněné poloze.

II. Neurologická onemocnění

Familiární křeče mají stejné projevy, ale jsou trvalejší, často se vyvíjejí spontánně a snáze se vyvolávají (fyzická aktivita, užívání diuretik nebo projímadel). Průběh onemocnění je vlnitý; během exacerbací je možná generalizace křečí s jejich periodickým a střídavým výskytem nejen ve svalech lýtkových, ale i ve stehenních svalech (zadní svalová skupina, krejčovský sval), přední břišní stěně. Mohou být postiženy mezižeberní, prsní svaly a zádové svaly. V oblasti obličeje je postižen mylohyoidní sval: po intenzivním zívnutí se obvykle vyvine jednostranný křeč tohoto svalu s charakteristickým bolestivým zhutněním, hmatným ze strany bránice úst. U některých jedinců se křeče vyvíjejí na pozadí neustálých víceméně generalizovaných fascikulací (syndrom benigních fascikulací a křečí); někdy jsou fascikulace pozorovány před nástupem a na konci křečových spasmů. Pasivní protažení svalu nebo jeho aktivní práce (chůze atd.), stejně jako masáž svalů, vede k ukončení křeče.

Noční křeče jsou velmi časté, zejména při změně polohy těla nebo končetin, a jsou rozšířené u starší populace. K jejich výskytu přispívají onemocnění periferních nervů, svalů, žil a tepen.

Klidové křeče mohou být nejčasnějším projevem amyotrofické laterální sklerózy; klinické příznaky progresivního postižení horních a dolních motorických neuronů se objevují později. Křeče u ALS mohou být pozorovány ve svalech dolních končetin, stehen, břicha, zad, paží, krku, dolní čelisti a dokonce i jazyka. Fascikulace a křeče samotné bez EMG známek denervace nemohou sloužit jako základ pro diagnózu amyotrofické laterální sklerózy. Progresivní spinální amyotrofie mohou být doprovázeny fascikulacemi a křečemi, ale hlavním projevem této skupiny onemocnění jsou symetrické amyotrofie s benigním průběhem. Progresivní spinální amyotrofie zpravidla nemají ani klinické, ani elektromyografické známky postižení horních motorických neuronů.

Křeče se mohou objevit u radikulopatií a polyneuropatií (stejně jako plexopatií) různého původu. Pacienti, kteří v minulosti prodělali poliomyelitidu, si někdy všímají výskytu křečí a fascikulací.

Řada onemocnění nervového systému, která mají společný neurofyziologický základ v podobě tzv. hyperaktivity motorických jednotek, se projevuje kromě dalších klinických projevů i jako křečový syndrom: idiopatický (autoimunitní) syndrom konstantní aktivity svalových vláken (Isaacův syndrom); paraneoplastický syndrom (klinicky podobný idiopatickému Isaacovu syndromu) lze pozorovat u bronchogenního karcinomu, lymfomu a dalších maligních novotvarů s periferní neuropatií nebo bez ní; křečovito-fascikulační syndrom (syndrom svalové bolesti a fascikulace); některá dědičná onemocnění: dědičná myokymie s křečemi, myokymie při paroxysmálních dyskinezích. U většiny zmíněných forem neurologických onemocnění nejsou křeče hlavním klinickým syndromem a jsou pozorovány nejčastěji v kontextu progresivní svalové ztuhlosti a elektromyografie odhaluje konstantní spontánní aktivitu v postižených svalech.

Křeče se vyskytují u některých myotonických poruch. Lambertův-Brodieho syndrom (Lambert-Strongerody) se rozvíjí v první nebo druhé dekádě života a projevuje se progresivní bolestí svalů vyvolanou fyzickou aktivitou; svalovou ztuhlostí a křečemi. Dalším vzácným onemocněním je vrozená myotonie s bolestivými křečemi. Někteří vědci považují tuto variantu myotonie za variantu Thomsenovy myotonie. Křeče se objevují v obraze chondrodystrofické myotonie (Schwartzův-Jampelův syndrom). Ta se vyznačuje autozomálně dominantním typem dědičnosti a začíná se projevovat u kojenců s myotonií, osteochondroplazií, růstovou retardací, hypertrofickými svaly a charakteristickým obličejem s blefarofimózou, mikrognatií a nízko nasazenými ušima. Svalové napětí a osteochondrodysplazie často omezují pohyblivost kloubů a vedou k rigidní chůzi.

Stiff-Personův syndrom je charakterizován postupným nástupem symetrického napětí proximálních a zejména axiálních svalů trupu (charakterizováno fixní bederní hyperlordózou, která v poloze vleže na zádech nemizí) s kamenitou hustotou svalů a bolestivými křečemi, které jsou vyvolány mnoha faktory a někdy jsou doprovázeny vegetativními reakcemi. Někdy je tento obraz superponován spontánní nebo reflexní („stimul-senzitivní“) myoklonem, vyvolaným různými senzorickými podněty. EMG ukazuje konstantní zvýšenou aktivitu v klidu. S progresí se rozvíjí dysbazie. Hypertonicita mizí nebo se snižuje během spánku (zejména v REM fázi), během sedativního účinku diazepamu, celkové anestezie, kořenové nebo nervové blokády a při zavedení kurare.

Satoyoshiho syndrom začíná v dětství nebo dospívání opakujícími se, bolestivými svalovými křečemi, které často způsobují abnormální držení končetin a trupu (myospasmus gravis). Křeče jsou vyvolány volními pohyby a obvykle se neprojevují v klidu ani během spánku. U mnoha pacientů se následně rozvine alopecie, průjem s malabsorpcí, endokrinopatie s amenoreou a mnohočetné sekundární deformity skeletu. Patogeneze tohoto syndromu není plně objasněna; předpokládají se autoimunitní mechanismy.

Myogenní křeče jsou typické zejména pro dědičná onemocnění, jako jsou glykogenózy (glykogenózy typu V, VII, VIII, IX, X a XI); deficit karnitin palmitoyltransferázy I (autozomálně recesivní typ dědičnosti; časný nástup, často neonatální; epizody neketonemického hypoglykemického kómatu; hepatomegalie; hypertriglyceridemie a středně těžká hyperamonémie; snížená aktivita karnitin palmitoyltransferázy I ve fibroblastech a jaterních buňkách) a deficit karnitin palmitoyltransferázy II (věk projevů onemocnění je variabilní; nejčastější stížností jsou bolesti svalů (myalgie) a spontánní křeče; charakteristická je myoglobulinurie; deficit výše uvedeného enzymu je odhalen v biopsii kosterního svalstva). Lokální nebo difúzní myozitida může být doprovázena křečemi, stejně jako endokrinní myopatie; výskyt křečí byl popsán u Beckerovy svalové dystrofie (liší se od Duchennovy svalové dystrofie pozdějším nástupem a benigním průběhem). Těžká myalgie v nohou, často v kombinaci s křečemi, je nejčasnějším příznakem tohoto onemocnění u přibližně třetiny pacientů.

III. Metabolické příčiny

Křeče v těhotenství jsou obvykle spojeny s hypokalcemickým stavem. Křeče jsou charakteristické pro tetanii, která může být endokrinopatická (nedostatečnost příštítných tělísek) a neurogenní (v obraze hyperventilačního syndromu). Mírné formy tetanie bez poruch hyperventilace jsou poměrně časté. Latentní tetanie u dětí se někdy nazývá spasmofilie.

Tetanie se projevuje distální parestézií, karpopedálními křečemi, typickými křečemi a atakami laryngeálního stridoru. Tetanický syndrom v obraze psychovegetativních poruch obvykle slouží jako indikátor přítomnosti hyperventilačních poruch, které jsou často doprovázeny příznaky zvýšené neuromuskulární dráždivosti (symptom Chvosteka, Trousseaua atd.).

Křeče mohou být také způsobeny jinými poruchami elektrolytové rovnováhy. Patří mezi ně: hypokalemie (nejčastější příčiny: diuretika, průjem, hyperaldosteronismus, metabolická acidóza), akutní hyponatrémie (doprovázená fascikulacemi a křečemi), snížená hladina hořčíku v krvi (slabost, křeče, fascikulace a tetanie). Testy elektrolytů v krvi mohou tyto poruchy snadno odhalit.

Hypotyreóza u kojenců a dětí často vede k hypotyreózní myopatii s generalizovanou svalovou ztuhlostí a hypertrofií lýtkových svalů (Kocher-Debre-Semelaigneův syndrom). U dospělých je hypotyreózní myopatie doprovázena mírnou slabostí svalů ramenního a pánevního pletence; 75 % pacientů si stěžuje na bolesti svalů, křeče nebo svalovou ztuhlost. Pokud se k těmto příznakům připojí svalová hypertrofie, celý komplex symptomů u dospělých se nazývá Hoffmanův syndrom. Všechny formy hypotyreózní myopatie se vyznačují pomalou svalovou kontrakcí a relaxací. Hladiny kreatinkinázy v séru mohou být zvýšené.

Bolest svalů a křeče se často pozorují u hyperparatyreózy; vyskytují se také v obraze různých projevů urémie. Metabolické příčiny jsou základem křečí u onemocnění, jako je jaterní cirhóza, stav po gastrektomii, nutriční poruchy u alkoholismu.

IV. Iatrogenní příčiny

Mezi typické příčiny iatrogenních křečí patří: diuretická terapie, hemodialýza, léčba vinkristinem, lithiem, salbutamolem, nifedipinem a některými dalšími léky (penicilamin, kyselina aminokapronová, isoniazid, léky snižující hladinu cholesterolu v krvi, hypervitaminóza E, azathiaprin, vysazení kortikosteroidů, interferonu a další).

V. Jiné důvody

Z dalších příčin křečí stojí za zmínku intermitentní klaudikace (claudicatio intermittens), při které se ischemie měkkých tkání nohy může projevit kromě typických příznaků intermitentní klaudikace i jako charakteristické periodické křečovité křeče.

Vysoké teploty okolí, zejména při dlouhodobé fyzické práci, mohou vyvolat křeče.

Syndrom eozinofilie-myalgie byl ve Spojených státech popsán jako epidemické propuknutí u jedinců užívajících L-tryptofan (eozinofilie, pneumonie, edém, alopecie, kožní projevy, myopatie, artralgie a neuropatie; pro pozdní stádia tohoto syndromu jsou charakteristické silné, bolestivé křeče, zejména v axiálních svalech).

Některé toxiny (jedy štíra, černé vdovy a některých ryb; insekticidy atd.) způsobují intoxikaci, v jejíchž klinických projevech hrají důležitou roli křeče.

Tetanus je infekční onemocnění, jehož hlavními projevy jsou progresivní trismus, dysfagie, ztuhlost svalů zad, břicha a celého těla (generalizovaná forma). V prvních třech dnech se rozvíjejí silné bolestivé svalové křeče, vyvolané senzorickými a emocionálními podněty, stejně jako pohyby. Pacienti si téměř vždy zachovávají vědomí.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]