Crumpy: příčiny, příznaky, diagnóza

V literatuře lze nalézt náznaky, že přibližně jedna třetina populace zkušeností nejméně jednou ročně spontánní křeče - náhlé nedobrovolné a bolestivé tonikum svalové kontrakce, že dochází spontánně nebo vyvolaná pohybem a projevuje okem viditelné svalové válce (tyazhom " uzel ") hustý při palpaci. Krampi obvykle uchopí jeden sval nebo jeho část.

I. Zdraví lidé.

1. Nadměrná fyzická aktivita.
2. Ztráta tekutiny s intenzivním pocením nebo průjem.
3. Idiopatická.

II. Neurologická onemocnění.

1. Rodina Crumpy.
2. Boční amyotrofická skleróza (krampi jako projev pyramidální insuficience a poškození buněk předních rohů míchy).
3. Další choroby předního rohu (progresivní spinální amyotrofie).
4. Nervových kořenů nebo podráždění (periferní neuropatie, zhoubný nádor, trauma, komprese poškození, neuropatie, multifokální motorická neuropatie, pozdní dětské obrně účinky).
5. Generalizovaná hyperaktivita motorických jednotek (s periferní neuropatií nebo bez ní): Isaacův syndrom; paraneoplastický syndrom; dědičné formy konstantní činnosti motorových jednotek).
6. S výhodou myogenní křeče (poruchy metabolismu glykogenu, poruchy metabolizmu lipidů, místní nebo rozptýleným myositidy, endokrinní myopatie, Beckerova svalová dystrofie (Vecker).
7. Myotonické poruchy.
8. Syndrom rigidní osoby.
9. SYNDROM SATOYOSHA.

III. Metabolické příčiny.

1. Těhotenství.
2. Thetania.
3. Další poruchy elektrolytů.
4. Gipotireos (mycetoma).
5. Hyperpathiróza.
6. Uraemie.
7. Cirhóza jater.
8. Gastrektomie.
9. Alkohol.

IV. Iatrogenní příčiny.

1. Diuretická terapie.
2. Hemodialýza.
3. Vinkristin.
4. Lithium.
5. Slubutamol.
6. Nifedipin.
7. Jiné léky (penicilamin, kyselina aminokapronová atd.).

V. Jiné důvody.

1. Intermitentní klaudikace.
2. Při přehřátí je špinavá.
3. Syndrom eozinofilie - myalgie.
4. Toxiny (insekticidy, strychnin atd.).
5. Tombstone.

I. Zdraví lidé

Nadměrná fyzická aktivita u zdravého člověka (zejména u odpojeného člověka) může způsobit epizodu (-y) krampi. Dlouhotrvající a intenzivní pocení nebo průjmy, bez ohledu na příčinu tohoto druhu, je také schopné vyvolat krampi. Příležitostně se vyskytují náhodné křeče, jejichž příčina zůstává nejasná (idiopatická). Nejčastěji se takové kroužky vyskytují ve svalech gastrocnemius a mohou krátce fixovat nohu v upravené pozici.

II. Neurologická onemocnění

Rodinné křeče mají stejné příznaky, ale jsou odolnější v přírodě, často vyvinout spontánně a snadno vyprovokovat (fyzická aktivita, užívání diuretik a laxativ). Průběh onemocnění je zvlněný; během exacerbací možné zobecnění křeče s periodické a střídavě jejich vzhled nejen v lýtkového svalu, ale ve stehenních svalů (zadní svalové skupiny, Sartorius), přední břišní stěny. Je možné zahrnout interkostální, prsní svaly, stejně jako svaly na zádech. Oblast obličeje je zapojen mylohyoid sval: po intenzivní zívání obvykle vyvíjí oboustranný křeč svalu s charakteristickým těsněním bolestivé, hmatatelný od ústí otvoru. U některých jedinců se krimpody vyvíjejí na pozadí konstantních více či méně generalizovaných fasciculací (benigní fascikulace a křeče); někdy jsou pozorovány fasciculace před a po ukončení fysálních křečí. Pasivní protahování svalů nebo aktivní práce (chůze atd.), Stejně jako svalová masáž vede k zastavení křeče.

Noční křeče jsou velmi časté, zejména když měníte polohu těla nebo končetiny, převažují v populaci starších osob. Choroby periferních nervů, svalů, žil a tepen přispívají k jejich výskytu.

Křemelý v klidu může být nejdříve projevem amyotrofické laterální sklerózy; klinické příznaky progresivního poranění horních a dolních motoneuronů jsou spojeny později. Křeče v BAS mohou být pozorovány ve svalech dolní nohy, kyčle, břicha, zad, paží, krku, dolní čelisti a dokonce i v jazyku. Některé fascinace a křeče bez EMG známky denváření nemohou sloužit jako základ pro diagnostiku amyotrofické laterální sklerózy. Progresivní spinální amyotrofie mohou být doprovázeny fasciculací a krampi, ale hlavním projevem této skupiny onemocnění jsou symetrické amiotrofie s benigním průběhem. Progresivní spinální amyotrofie zpravidla nemají klinické ani elektromyografické známky poruchy horního motoneuronu.

Crumpi lze pozorovat při radikulopatiích a polyneuropatiích (stejně jako plexopatii) s velmi odlišným počátkem. Pacienti, kteří v minulosti zažili poliomyelitidu, někdy zaznamenávají výskyt křečí a fascikulací.

Poruchy Několik nervového systému, které mají ve společném neurofyziologické bázi jako tzv pohonné jednotky hyperaktivity zjevně mimo jiné klinické projevy krampialnym syndrom: idiopatická (autoimunitní) syndrom konstantní aktivity svalových vláken (Isaacs syndrom); paraneoplastický syndrom (syndrom idiopatické klinicky podobný Isaacs) lze pozorovat u bronchogenního karcinomu, lymfomu a dalších malignit s periferní neuropatií, nebo bez jeho; syndrom "krampi-fasciculation" (syndrom "svalová bolest-fascinace"); některé dědičné nemoci: dědičná miokimiya s krumpi, miokimiya s paroxyzmální dyskinezí. Ve většině křeče nejsou uvedeny formy neurologickým onemocněním a vedoucí klinický syndrom pozorovaný nejčastěji v souvislosti s progresivní svalová ztuhlost (tuhost), a detekováno elektromyografického konstantní spontánní aktivity v postižených svalech.

Křeče se vyskytují u některých myotonických poruch. Brodie-Lambert syndrom (Lambert-strongrody) vyvíjí na první nebo druhé dekádě života, a projevuje se progresivní svalové bolesti vyvolané fyzickou zátěží; svalové napětí (tuhost) a krampi. Dalším vzácným onemocněním je vrozená myotonie s bolestivým a krampým. Někteří výzkumníci považují tuto verzi myotonie za variant Thomsenovy myotonie. Crumpis jsou pozorovány na obrázku chondrodystrofické myotonie (Schwartz-Jampelův syndrom). Poslední vyznačuje autosomálně dominantní dědičnost a začíná projevovat u kojenců myotonií, osteohondroplazy, retardovaný růst, hypertrofické svalové a osobitou tvář s Blefarofimóza, mikrognacii a nízko nasazené uši. Svalové napětí a osteochondrodysplázie často omezují mobilitu v kloubech a vedou k tuhému chůzi.

Syndrom tuhé lidské (tvrdé osoba syndrom) je charakterizován postupným nástupem proximální symetrické intenzity a zejména axiální trupu svalů (typické pevnou bederní hyperlordóza bez mizí v poloze na zádech) s skalnatém hustoty svalů a bolestivých křečích jsou vyvolány mnoha faktorech a je někdy doprovázena autonomní reakce. Někdy se obraz překrývá spontánní nebo reflexní ( „stimul citlivé“), myoklonus, vyvolala různé smyslové podněty. U EMG se stále zvyšuje aktivita v klidu. S progresí se dysbasia vyvíjí. Hypertonicita zmizí nebo během spánku (zejména stupeň REM spánku) se snižuje v průběhu sedace diazepam, celkové anestezii nebo nervové blokády páteře a zavedení kurare.

Satoyoshiův syndrom začíná v dětství nebo dospívání s periodickými bolestivými svalovými křečemi, kvůli kterým se končetiny a kmen často dostávají patologické pózy (myospasm gravis). Křeče jsou vyvolávány dobrovolnými pohyby a obvykle nejsou pozorovány v klidu a spánku. Mnoho pacientů rozvíjí alopecii, průjem s malabsorpcí, endokrinopatii s amenoreou a několik sekundárních skeletálních deformací. Patogeneze tohoto syndromu není zcela známa; zapojení autoimunitních mechanismů.

S výhodou myogenní křeče typické pro takové dědičných onemocnění, jako glycogenoses (glycogenoses V, VII, VIII, IX, X a XI typy); nedostatek karnitinpalmitoyltransferázy I (autosomálně recesivní dědičnosti předčasně debut, často neonatální; epizody neketonemicheskoy hypoglykemické kóma, hepatomegalie, hypertriglyceridemie a středně hyperamonémií snížená aktivita karnitinpalmitoyltransferázy I ve fibroblastech a jaterních buněk) a karnitin palmitoyl transferasy deficit II ( věk je variabilní projevy nemoci, nejčastější stížností, - bolesti svalů (myalgie), křeče a spontánní, charakteristické mioglobulinuriya, biopsie kosterního svalu odhalila de itsit výše enzym). Místní nebo difúzní myositis může být doprovázeno křečemi, stejně jako endokrinní myopatie; Vzhled je popsáno v svalových křečí distorofii Becker (odlišných od DMD a později nástup benigní průběh). Vyjádřeno myalgie v nohách, často v kombinaci s křečemi, jsou časné příznaky tohoto onemocnění je přibližně jedna třetina pacientů.

III. Metabolické příčiny

Crimpi během těhotenství je obvykle spojena s hypo-kalcikemickým stavem. Crumpis je charakteristický pro tetany, která může mít endokrinopatickou (nedostatek příštítných tělísek) a neurogenní charakter (na obrázku hyperventilačního syndromu). Měkké formy tetany bez poruch hyperventilace jsou zcela běžné. Skrytá tetany u dětí je někdy nazývána spasmofií.

Thetánie se projevuje distální parestézie, kardiopulmonální křeče, typické krampi a záchvaty laryngeálního stridoru. Tetanic poruchy syndrom u obrázku psychovegetativní obvykle indikátor přítomnosti hyperventilace poruchou, která je často doprovázena příznaky zvýšené nervosvalové dráždivosti (Chvostkův příznak, Trousseau et al.).

Krumpat může být také způsobeno jinými poruchami elektrolytů. Patří mezi ně: hypokalémie (nejčastější příčiny: diuretika, průjem, hyperaldosteronismus, metabolická acidóza), akutní hyponatremii (fascikulace a křeče doprovodu), snižující obsah krevního hořečnatého (slabost, křeče, záškuby a tetanie). Studie elektrolytů v krvi mohou snadno rozpoznat tyto poruchy.

Hypotyreóza u kojenců a dětí často vede k hypothyreózním myopatie s všeobecným svalovým napětím (tuhosti), hypertrofie lýtkových svalů (Kocher-Debre-Semelaigne syndrom). U dospělých je hypothyroidní myopatie doprovázena mírnou slabostí svalů ramenního a pánevního opasku; se 75% pacientů se stěžuje na bolesti svalů, křeče nebo svalové napětí (tuhost). Pokud jsou tyto příznaky spojeny se svalovou hypertrofií, celý komplex příznaků u dospělých se nazývá Hoffmanův syndrom. U všech forem hypotyreózní myopatie je charakteristická pomalost svalové kontrakce a relaxace. Úroveň kreatinkinázy v séru může být zvýšena.

Bolest svalů a křeče jsou často pozorovány u hyperparatyreózy; jsou také pozorovány v obrazu různých projevů uremie. Metabolické příčiny jsou základem pro křeče při onemocněních jako je cirhóza, stav po gastrektomii, poruchy výživy v alkoholismu.

IV. Iatrogenní příčiny

Typické příčiny iatrogenní křeče patří: diuretiky, dialýza, léčba vinkristin, lithia, salbutamol, nifidipinom a některých dalších léků (penicilamin, kyselina aminokapronová, isoniazid, léky snižují hladinu cholesterolu v krvi, hypervitaminózy E azatiaprin, zrušení kortikosteroidy, interferonu a další ).

V. Jiné důvody

Mezi další důvody, které mají být uvedených křeče klaudikace (claudicatio intermittens), ve které může měkké tkáně ischémie tibie projevovat, vedle typických příznaků přerušované kulhání charakteristickým krampialnymi pravidelných křečí.

Vysoká teplota prostředí, zejména při dlouhodobé fyzické práci v něm, může vyvolat křehkost.

Syndromu eosinofilie-myalgie je popsán v US patentu ve formě epididymální zábleskových jedinců, kteří se L-tryptofan (eosinofilie, zápal plic, edém, alopecii, kožní projevy, myopatie, bolest kloubů a neuropatie, těžké bolestivé křeče, a to zejména v axiálním svalech, charakteristický pozdějších stádiích syndrom).

Některé toxiny (škorpiónové jedy, pavouka "černá vdova" a některé ryby, insekticidy atd.) Způsobují intoxikaci, u klinických projevů, na kterých je důležitým místem obsazeno slepota.

Tetanus (Tetanus) - infekční onemocnění, která jsou kardinál projevy progresivního trismus, dysfagie, tuhost svalů zad, břicha a po celém těle (generalizované forma). V prvních třech dnech jsou vyvinuty silné bolestivé svalové křeče vyvolané smyslovými a emocionálními podněty i pohyby. Vědomí je téměř vždy zachováno u pacientů.

[1], [2], [3], [4], [5],