Hemosideróza u dětí

Idiopatická plicní hemosideróza (kód ICD-10: J84.8) se vyvíjí jako primárního onemocnění a odkazuje se na intersticiální plicní onemocnění neznámé etiologie. Vzhledem k tomu, že léčba glukokortikoidy a imunosupresory je účinná při hemosideróze, současná hypotéza tohoto onemocnění je imunoalergická, tj. Spojené s tvorbou autoprotilátek. Není vyloučena role dědičného faktoru. Patogeneze procesu krvácení spočívá v alveolech, a následnou impregnací se solemi železa v krvácející oblasti, intersticiální zahušťování, rozvojem fibrózy, plicní hypertenze a tvorbě plicní srdce.

Ve sputu pacientů s hemosiderózou se nacházejí makrofágy (hemosiderofágy), fagocytizující hemosiderin. U dětí je hemosideróza vzácná, často u dívek.

Symptomy idiopatické plicní hemosiderózy

Děti jsou častěji nemocné ve věku 3-8 let. Nástup onemocnění je postupný: dýchavičnost se objeví v klidu, anémie. V době krize febrilní teplota, kašlatí rezavě krví, zvyšuje se respirační selhání, anémie (hemoglobin až 20-30 g / l a nižší!). Během perkuse jsou zaznamenány oblasti zkrácení plicního zvuku. Když je auskultace - difuzně vlhká, jemně bublající. Charakteristické zvýšení jater a sleziny. Období krize trvá několik dní (méně zřídka - déle), postupně se stává remise. Úroveň hemoglobinu se zvyšuje, příznaky zmizí.

Diagnostika idiopatické plicní hemosiderózy

Laboratorní diagnostika

Charakteristické změny ve formě mikrocytární hypochromní anemie, s nízkým obsahem séra železa, retikulocytosou, erytroblastická reakce dřeně a mírného leukocytóza, zvýšená sedimentace erytrocytů, trombocytopenii. Reakce Coombs (přímá a nepřímá) je zřídka pozitivní. Zvýšený obsah cirkulujících imunitních komplexů, nízké hladiny komplementu, hypergamaglobulinemie a někdy pokles obsahu IgA se odhalí.

V některých případech je pro diagnózu hemosiderózy indikována biopsie plic.

Instrumentální metody

X-ray na hrudi v době krize stínu několika ohniskových krvácení byly jasně viditelné, někdy vypustit, Hilar lymfatické uzliny. Při opakovaných krizích na roentgenogramech jsou zjištěny nové ohniská. Během remise, rentgenová je odlišná: lepší intersticiální vzor, připomínající jemné síto, hodně malé (miliární) stínů, které tvoří „butterfly“, což je charakteristickým znakem hemosideróza.

Při bronchoskopii v bronchoalveolární tekutině, více než 20% siderofágů, je "index železa" vyšší než 50 (norma je až 25). 

Heiner syndrom - plicní hemosideróza odrůda přecitlivělost na kravské mléko, podle klinického obrazu se liší od idiopatické, vím pacienti mají protilátky (pretsipitiny) a pozitivní kožní testy na alergeny mléka. U některých dětí, nemoc je doprovázena zpoždění tělesného vývoje, chronická rýma, zánět středního ucha, adenoiditis.

V plánu vyšetření je stanovení protilátek proti mléce povinné.

Léčba idiopatické plicní hemosiderózy

Léčba hemosiderózy závisí na době onemocnění. V době krize se prednisolon podává v dávce 1,5-3 mg / kg denně. Proto je nutné dodržovat přísnou dietu bez mléka. Když dojde k remisi, když index železa bronchoalveolární tekutiny klesne na 25 a níže, glukokortikoidy jsou zrušeny. Imunosupresivní léčiva se přidávají k udržovací dávce: cyklofosfamid (2 mg / kg denně) nebo azathioprin (3 mg / kg denně). Po masivním krvácení se vstřikuje desferoxamin, aby se odstranilo přebytečné železo.

Krmivo bez mléčných výrobků je indikováno u všech dětí s hemosiderózou, zejména u Haynerova syndromu.

Prognóza onemocnění je nepříznivá. Nebezpečí pro život je okamžik krize, vývoj plicního krvácení, respirační a srdeční selhání.

Goodpasture syndrom

Syndrom Goodpasture funguje jako forma hemosiderózy u dospívajících. Je častější u chlapců. Charakteristické plicní krvácení, anémie, hematurie a další známky proliferační nebo membránové glomerulonefritidy, které rychle vedou k hypertenzi a chronickému selhání ledvin. V patogenezi této formy hemosiderózy hraje roli protilátek, které ovlivňují nejen membránu plicních alveol, ale také membránu ledvinových glomerulů.

Prognóza je nepříznivá, protože onemocnění má neustále se rozvíjející charakter.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]