Dysfagie u dětí: příčiny, příznaky, diagnóza, léčba

Dysfagie (porušení polykání) - popisuje jako pocit obtíží při polykání kapalného nebo hustého jídla, bez ohledu na skutečné příčiny a lokalizaci vady. Tento jev je založen na onemocněních perinefaryngeálního svalu a proximálního jícnu v důsledku patologie kosterních svalů. Mezi porušení vedoucí k dysfagii lze identifikovat:

• porušení polknutí reflexu;
• mechanická obstrukce;
• porušení motorické činnosti;
• gastroezofageální reflux.

Mezi důvody porušení polykání lze identifikovat následující:

• neuromuskulární poruchy, které zahrnují vrozené a získané onemocnění centrálního a periferního nervového systému (kardiovaskulární onemocnění, roztroušené sklerózy, Parkinsonovy choroby, mozkový kmen, nádor pseudobulbární obrna, periferní neyromiopatii: gravis, dětské obrně, dermatomyozitida);
• mechanická obstrukce způsobené zvětšení štítné žlázy, lymfadenopatie, orofaryngeální karcinom, vrozených vad, zánětlivé choroby, vertebrální hyperostózy krční páteře;
• iatrogenní defekty spojené s chirurgickými manipulacemi v orofaryngu, radioterapie, poškození kraniálních nervů inervujících orofaryngu.

Mezi hlavní klinické příznaky poruch polykání patří:

• orofaryngální dysfagie tekutých a pevných potravin;
• orofaryngeální dysfagie s primárním narušením reflexních mechanismů polykání (často v kombinaci s poruchami řeči, jazykovou parézou a pulmonální aspirací);
• nazofaryngeální regurgitace.

Diferenciální diagnóza by měla být prováděna s achalasií peronephricnus svalu, gastroesophageal reflux a senker diverticulum. Diagnostika je založena na fluoroskopických datech s barium, videodiagnostikou, endoskopií a video endoskopií, manometrií. 

Sencerův divertikulum.

Distinkulum senker je kýla hltanové sliznice na hranici hltanu a jícnu. Divertikulum proniká dorzálně mezi kruhovou a šikmou částí pernneglogochnoy svalu. Během požití může jídlo vstoupit do herniálního vaku předtím, než vstoupí do jícnu. To způsobuje příznaky dysfagie a regurgitace nedotažené potravy z divertikulu senker.

Příčina vývoje divertikulu Zenker je nejasná. S největší pravděpodobností hraje důležitou roli rysy anatomické struktury. Kromě toho může také hrát roli při výskytu divertikulu zářezu dysfunkce horního esofageálního sifinteru, horní části jícnu. V současné době existují dvě hypotézy, které vysvětlují vzhled divertikulu platiny: narušení přesné koordinace mezi uvolněním horního jícnového svěrače a kontrakcemi hltanu; porušení otevření horního jícnového svěrače spojeného s fibrotickými nebo degenerativními změnami svalových vláken.

Klinický obraz se vyznačuje tím, regurgitace nestrávené potravy, dysfagie, nadýmání a krku, zvláště po jídle, nechutenství, kašel, záchvaty dušnosti, nadměrné slinění. Při průchodu jídla v kryofaryngeální oblasti je obtížné. Porušení se zaznamenává bezprostředně po narození během prvního měsíce života a jsou hlavně reprezentovány neúčinným reflexním uvolněním a patologicky vysokým klidovým tlakem horního pažeráka. Nízkotlaké Klidová horní jícnového svěrače charakteristika skupina neuromuskulární onemocnění - myasthenia gravis, dětské obrně, svalová dystrofie spojena se zvýšeným rizikem aspirace z jícnových obsah. Porušení relaxace způsob zahrnuje horní jícnového svěrače relaxační čas zvýšit jeho neúčinnost, jakož i předčasnému uzavření. U kryofaryngeální achalázie je jeho neúplná relaxace charakteristická. V patogenezi Zenker diverticulum hraje důležitou roli předčasné uzavření vynikajícího esofageálního svěračku.

Diferenciální diagnóza se provádí s onemocněními vedoucími k narušení polykání, strikturu jícnu a nádorů.

Léčba zahrnuje racionální dietu, pneumatickou dilataci a myotomii. V případě výrazného zpoždění ve vývoji je možné podávat nasogastrickou zkumavku (na krátkou dobu) nebo prostřednictvím vytvořeného gastrostomu (dlouhodobě). Dilatace je indikována u dětí s kryofaryngeální achalázií a diskoordinaci této zóny. Ke kryofaryngeální myotomii v případě narušení funkce nadřízeného pažerákovitého svěrače by se měla uchýlit pouze v extrémních případech.

Funkční nemoci jícnu

Význam funkčních poruch jícnu v gastroenterologii dětí je určován jejich četností a prevalencí. Jsou tvořeny během období intenzivního růstu a funkční zrání varhan, když tam jsou nestabilní a snadno náchylné k poruchám fyziologických procesů v souvislosti s nímž funkční onemocnění jícnu jsou častěji pozorovány u dětí a dospívajících. Dlouhodobé funkční poruchy motorické aktivity jícnu často vedou k morfologickým změnám.

Poruchy motorické aktivity jícnu jsou rozděleny na primární, sekundární a nespecifické.

Achalasie perinefaryngeálního svalu. Achalasie je poměrně častým narušením aktivity nadřazeného jícnového svěračku, jehož součástí je hltanový sval. Tento stav je velmi dost perstneglotochnoy svalová relaxace v reakci na příjem potravy horního jícnového svěrače koutem a ztráty v důsledku tohoto převodu potravin z hltanu do jícnu ( „food uvíznout v hrdle“). Je obtížné projít jak tekutými, tak tuhými potravinami. Často potíže při přechodu jídla vedou k popperhivaniyu, aspirace v respiračním traktu, pacienti se bojí jíst a rychle zhubnout. Toto onemocnění je často doprovázeno tvorbou faryngoesofageálního divertikulu, které se projevuje při hlubokém chvění v krku při polykání, regurgitaci.

Diskineeiya hypertenzní jícnu (jícnu spasmus, difuzní jícnový spasmus, achalasie, cardiospasm, hiatospazm). Multiplicity jmen naznačuje nedostatek konsensu o umístění a povaze této formy jícnu dyskineze. Základem difúzní jícnový spasmus (DSP) leží primární poruchy motorických funkcí dolního jícnového 2/3 během normálního provozu proximálně, čímž se zpožděné uvolnění kardie po aktu polykání. Navzdory adekvátní studie o této problematice, a dokonce vytvoření biologického vzoru, k dnešnímu dni, někteří lékaři identifikovat koncepty ezofagospaema a achalázie, jiní naopak, je rozdrtil na takové nosologických formách jako megaezofagus, místní křeč, difuzní křeč.

Difúzní spazmus jícnu je polyethologická porucha jeho funkce. Většina výzkumníků věří, že příčinou jícnu křečí je porušením neuro-vegetativní inervace organismu v důsledku funkční poruchy nervového systému (neuróza), trauma, a jiní. Svou roli hraje dědičnost, všeobecným nedostatkem cvičení, strava, zrychlení, stejně jako zánět sliznice jícnu. Když budete studovat ultra strukturu nervových vláken v rozptýleném jícnu křeči bylo prokázáno v přítomnosti těchto degenerativních procesů, bez nervů autonomní ganglia. Hlavní odkaz v patogenezi difuzního jícnového spazmu je porušením, nebo deaktivovat sekvenční střídání posleglotatelnyh peristaltické kontrakce jícnu. Jsou nahrazeny silných nárazových zkracování různých amplitud, který někdy pokrývají velké plochy na délku jícnu a nakonec vede ke svalové hypertrofie. Tyto ne-refraktérní kontrakce jsou různé v síle a trvání. Namísto relaxaci během průchodu potravin má svalové kontrakce: vyjdou z aktu polykání a mizí v pravidelném peristaltické vlny. V difúzním esophagospasm vývoji epiteliální hyperplazie, parakeratóza, intersticiální edém a slerozirovanie Cardia.

Přes název této funkční poruchy - "difúzní spazmus jícnu", po délce spazmodické oblasti se rozlišuje široce rozšířená a lokalizovaná forma. Lokalizovaná forma se zpravidla vyskytuje ve střední nebo dolní části jícnu. Největší klinický význam spasmu spodní třetiny jícnu, který může trvat několik minut až několik hodin. Klinický obraz je charakterizován:

• bolest jícnu s ozářením na krku, rukou, dolní čelisti;
• dysfagie;
• osamělost (bolestivé polykání).

Děti se obvykle stěžují na bolest za hrudní kostí nebo epigastriem, což je pocit zúžení, který se vyskytuje během urychleného jídla. Bolestné pocity náhle vznikají, někdy v souvislosti s negativními emocemi. Charakteristickým znakem dysfagie v difuzním spazmu jícnu je nepřítomnost předchozí nevolnosti: dítě se náhle stává neklidným, skáče, zbytečně se pokouší polknout kus potravy uvíznuté v jícnu. Mohou existovat případy tzv. Paradoxního spasmu jícnu. Křehnutí dochází při polykání tekutých potravin a dokonce i tekutin, zejména studené vody. Dysfagie může být doprovázena regurgitací. Výrazná a častá regurgitace vede ke ztrátě tělesné hmotnosti. Dlouho-existující spasm jícnu způsobuje rozšíření oblasti jícnu nad spasmodic. V takových případech se regurgitace stává vzácnějším, ale mnohem hojnějším. Regurgitace v noci může vést k pulmonální aspiraci. U dospělých pacientů se vyskytují příznaky, jako je dyspnoe, palpitace, u dětí obvykle chybí.

Diferenciální diagnóza se provádí s gastroezofageální refluxní chorobou (GERD), achalasií, sklerodermem, karcinomem a koronárním srdečním onemocněním.

Diagnostické postupy zahrnují endoskopii, fluoroskopii, manometrii.

Nešpecifické poruchy motility jícnu. Vzácné syndromy. Ezofág "louskáček" (syn: symptomatická jícnová peristaltika). Kromě forem hypertenze dyskineze jícnu nebo idiopatickou difuzní jícnu křeč, což je nejvíce nosologicky konturovaný tvar jícnu funkční patologie, existují i další funkční poruchy těla. Jsou popsány dva typy takových poruch: hypermotilní forma - hypertenzní peristaltické kontrakce ("jícnový luskáček") a nešpecifické motorické poruchy jícnu.

Etiologie "luskoseckého jícnu" a nešpecifických motorických poruch (HPM) není známa. Řada autorů považuje to za debut aliasu. Bylo prokázáno spojení s gastroezofageálním refluxem a stresem.

Symptomatická perforace jícnu nebo "jícnový lusk" jsou základem klinického syndromu, který je fenokopií anginy pectoris v kombinaci s dysfagií.

Porušení jícnu motility, vyznačující se tím zvýšila peristaltika (X-ray obraz tvaru curling štípací orehoa - „Nutcraker“) s významným zvýšením pevnosti a délce peristaltické plná. Diagnóza je založena na výsledcích manometrické studie, při níž tlak během peristaltických vln dosahuje 200 mm Hg. Art. S trváním delším než 7,5 sekundy.

Nespecifické pohybové poruchy jícnu (vzácné syndromy)

• Syndrom Mersjo-Kampa - segmentální kontrakce jícnu, které způsobují dysfagii a bolest za hrudní kostí.
• Barshtonya-Teshvndorfa syndrom - více segmentové jícnu křeče na různých úrovních (tj jícnu AECSD perlového náhrdelníku), dále záchvaty bolestivé dysfagie, regurgitace potravy, a bolest na hrudi.
• syndrom kód, dysfagie, bolest za hrudi polykání a zbytek, mírné rozšíření jícnu a kardie zpoždění potravin způsobené zvýšení tonu dolního jícnového svěrače (diskhalaziya).
• Stará Terracolla - dysfagie, chrapot hlasu, bolest v krku a za hrudní kostí s cervikální osteochondrózou. Jedna z variant syndromu "cervikální migrény".
• Syndrom Barre-Lieu je vysoká dysfagie způsobená neurovaskulárními poruchami krční páteře.
• Berci-Roshena syndrom - dysfagie se zraněním krční páteře na úrovni C4-Th1,
• Syndrome Geberden - Eagrudinova bolest a dysfagie v patologii cervico-hrudní páteře na úrovni C4-T4.
• Larmitt-Monier-Wienerův syndrom - spastická faryngo-jícnová dysfagie s vagotonií
• Mudzhiya syndrom - křeče jícnu, až do henií, s porušením metabolismu vápníku (hypokalcemická dysfagie).
• Syndrom Kostshmya - vysoká dysfagie, bolest v krku, jazyk, způsobený nesprávným skusem.
• Hildzherův syndrom - neurovegetativní poruchy polykání a bolesti v zádech hemodynamických poruch v bazénu karotidové arterie.
• Furia syndrom - silná bolest za hrudní kostí, způsobená křečemi a stenózou srdeční páteře (srdeční kardiální syndrom).
• Tipre-Riszertův syndrom - achalázie kardie u kojenců, projevující se dysfágií a regurgitací (zvrácený Neuhaus-Verenbergův syndrom).

Jasné rozdělení mezi nešpecifické a primární poruchy motility jícnu (achalasie, difúzní spasmus jícnu a jícnu "louskáčku") je často prostě nemožné. Mnoho pacientů s HPM s dysfagií a retrosternální bolesti demonstruje různé varianty řezů jícnu, které neodpovídají kritériím primární poruchy motility jícnu. Oni jsou považováni za HPM. Tabulka představuje pokus prezentovat HPM ve formě syndromů.

Na rozdíl od skupiny sekundárních poruch motorické funkce jícnu léčbě výše uvedených chorob je neúčinný. Většina klinických lékařů navrhnout jako počáteční terapie pouze nitráty, blokátory kalciového kanálu, hydralazin, stejně jako anticholinergní činidla vzhledem k jejich relaxační účinek na hladké svalstvo, možné použití psychotropních léků pro úlevu od stresu, které přispívají a podpůrných dysmotilitu. Pro tyto pacienty však dosud nebyla vyvinuta jediná taktika farmakologického managementu. Při selhání léčby drogové závislosti a aplikovat bougienage pneumatické dilataci, a v extrémním provedení - eeofagomiotomiya.

[1], [2], [3], [4], [5]