Hepatoblastom: příčiny, příznaky, diagnostika, léčba
Naposledy posuzováno: 23.04.2024
Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.
Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.
Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.
Hepatoblastom je vzácný nádor, který postihuje děti mladší 4 let bez ohledu na pohlaví; zřídka se vyvine u starších dětí a dospělých.
Prvými příznaky hepatoblastomu jsou rychlý nárůst objemu břicha, doprovázený anorexií, poklesem aktivity dítěte, horečkou av ojedinělých případech ikterou. Ke projevům hepatoblastomu patří také zrychlené pohlavní zrání v důsledku sekrece nádoru ektopického gonadotropinu, cystathionurie, hemihypertrofie a renálního adenomu.
Úroveň a-fetoproteinu v séru je významně zvýšena. Vizualizační metody vyšetření odhalují objemové vzdělávání v játrech, posun od normální polohy sousedních orgánů, někdy ložiska kalcifikace. Jaterní angiogramy vidět příznaky primární rakoviny jater - difuzní hyperemie nádorů, a který je uložen v venózní fáze, své bohaté vaskularizace, klastry ohniska kontrastní činidlo a rozmazané obrysy.
Histologické známky hepatoblastomu jsou odrazem fází embryonálního vývoje jater, takže se někdy objevují teratogenní změny. Obvykle je hepatoblastom nádor plodového typu s embryonálními buňkami v acini, pseudo-uzlinách nebo papilární struktuře. Sinusoidy obsahují hematopoetické buňky. Když se smíšený epiteliální-mezenchymální typu nádoru detekována primitivní mesenchymu, osteoid a občas chrupavky, rabdomioblasty nebo epidermoidní ložiska.
Byl vytvořen vztah mezi familiární adenomatózní polypózou tlustého střeva a hepatoblastomem. Jiné kombinace jsou také možné; na chromozómu 11 je identifikován gen, který je spojen s hepatoblastomem a jinými embryonálními nádory. Cytogenetické studie odhalily chromozomální abnormality.
Pokud je možné provádět resekci jater, je prognóza obvykle lepší než u hepatocelulárního karcinomu; 36% pacientů žije 5 let nebo více.
Existují také případy transplantace jater.
[1]
Co je třeba zkoumat?