Demyelinizace
Naposledy posuzováno: 23.04.2024
Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.
Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.
Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.
Demyelinizace je patologický proces, při kterém myelinovaná nervová vlákna ztrácejí svou izolační myelinizovanou vrstvu. Myelin, fagocytovaný s mikroglií a makrofágy a později astrocyty, je nahrazen vláknitou tkání (plaky). Demyelinizace narušuje chování impulsu podél vodivých drah bílé hmoty mozku a míchy; periferní nervy nejsou ovlivněny.
Demyelinizační nemoci, které jsou příčinou oční patologie:
- izolovaná optická neuritida s absencí klinických projevů generalizované demyelinizace, která se často vyvíjí později;
- Roztroušená skleróza je nejčastější;
- Devicova choroba (neuromyelitis optica) je vzácné onemocnění, které se vyskytuje v jakémkoli věku. Charakterizován bilaterální optickou neuritidou a následným vývojem transverzální myelitidy (demyelinizace míchy) během dnů nebo týdnů;
- Schilderova nemoc je velmi vzácné, postupně se rozvíjející, generalizované onemocnění, které začíná ve věku 10 let a vede k úmrtí během 1-2 let. Bilaterální neuritida zrakového nervu se může vyvíjet bez vyhlídky na zlepšení.
Oční projevy
- léze zrakové dráhy se nejčastěji dotýkají optických nervů a vedou k optické neuritidě. Demyelinizace se může někdy vyskytnout v oblasti chiasmy a velmi zřídka ve vizuálních traktů;
- mozkového kmene poškození může vést k internuclear oftalmoplegií a dívat obrna, extraokulární léze, trojklanného nervu a obličeje a nystagmus.
Komunikace optické neuritidy s roztroušenou sklerózou. Navzdory skutečnosti, že někteří pacienti s optickou neuritidou nemají klinicky prokazatelné související systémové onemocnění, existuje úzký vztah mezi neuritidou a roztroušenou sklerózou.
- Pacienti s optickou neuritidou a normální výsledky MRI mozku mají 16% pravděpodobnost rozvoje sklerózy multiplex během 5 let.
- V první epizodě optické neuritidy vykazuje přibližně 50% pacientů bez dalších příznaků roztroušené sklerózy příznaky demyelinizace podle MRI. Tito pacienti mají vysoké riziko rozvoje příznaků roztroušené sklerózy během 5-10 let.
- Známky optické neuritidy lze zjistit v 70% případů zjištěné roztroušené sklerózy.
- U pacienta s oční neuritida riziko vzniku roztroušené sklerózy zvyšuje v zimním období, kdy HLA-HC2-pozitivní a jev UhlolT (zvýšené příznaky s rostoucí tělesné teploty, námaze nebo po horké lázni).
[9], [10], [11], [12], [13], [14]
Demyelinizující optická neuritida
Objeví se subaktivní poškození monokulárního vidění; současná porážka obou očí je vzácná. Nepohodlí v oku nebo kolem něj - běžný jev, který se často zvyšuje s pohybem oční bulvy. Nepohodlí může předcházet zhoršení zraku nebo ji doprovázet a obvykle trvá několik dní. Někteří pacienti mají bolesti v čelní oblasti a citlivost očních bulvů.
Symptomy
- Vizuální ostrost obvykle mezi 6/18 a 6/60, občas může být redukován na nepřítomnost světla vnímání.
- Disk optického nervu je ve většině případů normální (retrobulbární neuritida); mnohem méně často - obrázek papillitidy.
- U spárovaného oka může být zaznamenána bledost časové části disku, což indikuje předchozí optickou neuritidu.
- Dyshromatopsie je často výraznější než by se dalo očekávat u dané úrovně poškození zraku.
- Jiné projevy dysfunkce optického nervu, jak bylo popsáno výše.
Závady zorného pole
- Nejčastěji dochází k difúznímu poklesu citlivosti a hranicím centrální 30, další v kmitočtu jsou altituminalní a / nebo arquate defekty a centrální scotom.
- Skoty jsou často doprovázeny všeobecnou depresí.
- Změny mohou být také v zorném poli spárovaného oka, které nemá zjevné klinické příznaky onemocnění.
Aktuální. Obnovení zraku obvykle začíná 2-3 týdny a trvá 6 měsíců.
Předpověď počasí. Přibližně 75% pacientů má zrakovou ostrost obnovenou na 6/9 nebo více; v 85% případů zotavení na 6/12 nebo více, dokonce i se sníženou zrakovou ostrostí během akutní fáze před absencí lehkého vnímání. Navzdory obnovení zrakové ostrosti jsou často i další vizuální funkce (barevná viditelnost, kontrast a světelná citlivost) často narušeny. Aferentní poškození pupilů může přetrvávat a atrofovat rozvoj optického nervu, zvláště pokud se choroba objevuje.
Léčba
Indikace
- Při mírné ztrátě zraku je léčba pravděpodobně zbytečná.
- Při snížení zrakové ostrosti během 1 mírného onemocnění> 6/12 může léčba urychlit dobu zotavení po několika týdnech. To je důležité v případě akutních dvoustranných poranění, které jsou vzácné nebo se špatným zrakem dvojice očí.
Režim
Intravenózní podání sukcinátu sodného methylprednisolonu 1 g denně po dobu 3 dnů, poté - prednisolonu v dávce 1 mg / kg
denně 11 dní.
Účinnost
- Zpoždění ve vývoji dalších neurologických projevů, charakteristických pro roztroušenou sklerózu, po dobu 2 let.
- Zrychlení zotavení zraku optickou neuritidou, ale nikoli až na původní úroveň.
Perorální monoterapie se steroidy je kontraindikována. Od té doby nepřináší výhody a zdvojnásobuje frekvenci relapsů optické neuritidy. Intramuskulární interferon beta-la v první epizodě optická neuritida, je užitečné pro zmírnění klinických projevů demyelinizace u pacientů s vysokým rizikem symptomy roztroušené sklerózy, definované přítomností subklinických změny v mozku žádné MPT.
Co tě trápí?
Co je třeba zkoumat?