Ankylozující spondylitida

Ankylozující spondylitida - chronické zánětlivé onemocnění páteře (spondylitidy) a sakroiliakálních kloubů (sakroiliitidy), které často dochází při poškození periferních kloubů (artritida), a enthesis (entezitidě), a v některých případech je oko (uveitis) a žárovka aorty (aneurysma aorty).

Ankylozující spondylitida je běžně známá jako Bekterovova nemoc, i když její plnější jméno je Striumpell-Bechterew-Marieova nemoc. Toto onemocnění s autoimunitní patogenezí má chronický progresivní průběh a může trvat roky a desetiletí.

Bechtěrevova nemoc nebo ankylozující spondylitidy, stávky, obvykle typy chrupavky kloubů, především v sternoklavikulárního, costosternal, sakroiliakálního, kyčelních a ramenních kloubů, stejně jako jít na porážku drobných meziobratlových kloubů. Zdravá kloubní tkáně se postupně nahrazen fibrózní tkáně jizvy se vyvíjí a ztuhlost kloubů.

[1], [2], [3],

Epidemiologie

Prevalence Bechterewovy choroby koreluje s frekvencí detekce HLA-B27 v populaci a je v populaci mezi 0,15% (Finsko) a 1,4% (v Norsku). Nemoc se vyvíjí hlavně ve věku 20-30 let a u mužů 2-3krát častěji.

Často se Bekterevova nemoc vyskytuje v mladém věku, asi 20-30 let, častěji muži nemocní. Existuje mnoho teorií vývoje této nemoci, ale nejčastěji je preferována genetická teorie. Předpokládá se, že ankylozující spondylitida je dědičná predispozice v důsledku přítomnosti histokompatibilního antigenu HLA-B27, v důsledku které je imunitní systém vnímá tkáň chrupavky jako cizí a směřuje jim imunitní reakce, ve kterém je zánět, bolest, omezení pohybu a tuhost v kloubech.

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Jak se Bekterevova nemoc vyvíjí?

Jediný společný rizikový faktor pro vývoj Bechterewovy choroby je genetická predispozice. Více než 90% pacientů má HLA-B27, jeden z genů třídy I hlavního histokompatibilního komplexu. Byl vytvořen vztah mezi frekvencí tohoto genu u různých populací a prevalencí onemocnění. Přítomnost HLA-B27 však nemůže být považována za známku povinného výskytu Bechterewovy choroby a u většiny nosičů tohoto genu se nemoci nevyvíjí. Podle rodinných a dvojčlenných studií není podíl HLA-B27 v předispozici k vývoji Bekhterevovy nemoci vyšší než 20-50%. Dále je zde nejméně 25 alely HLA-B27 (V2723-V27001), které se liší od sebe pouze jedním nukleotidem v DNA, a podle toho, změny v 17 aminokyselin proteinu uznání zářez. Ne všechny alely HLA-B27 jsou spojeny s předispozicí k Bechterewově nemoci (například B2706 v jihovýchodní Asii nebo B2709 na Sardinii). Snad vývoj choroby a absence tohoto antigenu. Nicméně, většina hypotéz o původu Bechterewovy nemoci je založena na předpokladu účasti HLA-B27 na patogenezi onemocnění.

Existují dvě hlavní hypotézy o vzniku této nemoci.

1. První z nich vychází z předpokladu funkce antigenu prezentujícího protein kódovaný HLA-B27. Je známo, že tento protein má sekce podobné epitopy některých Enterobacteriaceae (např, Klebsiella, Enterobacter, Shigella, Yersinia) a Chlamydia trachomatis. Předpokládá se, že díky této podobnosti mohou vzniknout autoimunitní odezvu s výskytem protilátek a cytotoxických T lymfocytů na vlastní tkáně (molekulární mimikry jevu). Cirkulující protilátky je zkříženě reaktivní s HLA-B27 antigeny a přičemž uvedené mikroorganismy, jakož i cytotoxické T-lymfocyty byly nalezeny u pacientů s AS. Neexistují však žádné klinické důkazy o úloze těchto imunitních reakcí ve vývoji Bechterewovy nemoci.
2. V souladu s druhou hypotézou se předpokládá, že z nějakého neznámého důvodu mohou existovat anomálie v sestavení těžkého řetězce proteinové molekuly HLA-B27 v endoplazmatickém retikulu buněk. V důsledku toho dochází k akumulaci a degradaci konformačně změněných molekul tohoto proteinu, což vede k rozvoji intracelulárního "stresu" s nadměrnou syntézou prozánětlivých mediátorů.

Nicméně, ne uspět na základě těchto předpokladů vysvětlit absenci ankylozující spondylitidy u většiny jedinců s HLA-B27, stejně jako preventivní porážku páteře, kloubů a enthesis.

Originalita porážce páteře s ankylozující spondylitidou je zánět různých struktur: kost (osteitis), spoje (meziobratlové, dugootroschatyh, žeberní-vertebrální) a enthesis (místo připojení k vláknité těl obratlů disků, interspinous vaziva). V místech, kde dochází k zánětu páteře chondroidní metaplázií s následným osifikace těchto zón a ankilozirovaniya poškozených staveb.

Artritida u Bektejova nemocí je morfologicky nespecifická, ale má charakteristickou lokalizaci; téměř vždy označit porážku sakroiliakálního kloubů a často přicházejí do patologického procesu zapojen grudinorobernye a žeberní-vertebrálních kloubů a kostí (symphysis madlo hrudní kosti, stydké).

Ankylozující spondylitidou je charakterizována zánětem enthesis (mnoha místech upevnění vazy, šlachy, aponeurózy, kloubních pouzder do kosti, a to především v oblasti ramene, kyčlí, kolen a patovou oblastí), které mají ve svém složení vláknitého chrupavky.

Symptomy Bechterewovy nemoci

Velmi časté centrální forma onemocnění, když je hřbet ovlivněn výhodou. Ankylozující spondylitida vyvíjí bez povšimnutí pacienta a po dlouhou dobu, může být patrný pouze ve formě bolesti související se stresem, nebo aktivní pohyby. Bolest je nejprve lokalizován ke křížové kosti a postupně stoupá až na páteři. Začíná pomalu měnit držení těla pacienta, začne brát v čase „postoj žadatele“ - hlava se předkloní, bradu v blízkosti hrudní kosti, hrudní páteře se stává více konvexní zadní objeví sehnout, paže ohnuté v loktech a kolenou. Pro tuto formu, stejně jako v jiných věcech, a pro všechny ostatní formy charakteristické pro noční bolesti a bolesti v klidu a v polovině dne sníží bolest, člověk „stimulační“ a bolesti se výrazně sníží.

Postupně však v páteři dochází k poklesu objemu pohybů, je obtížné, aby se člověk naklonil dopředu, aby se prohýbával dozadu, sklouzl po stranách. Časem se chůze začne výrazně měnit - je to způsobeno nejen poškozením páteře, ale také účinkem kyčelních kloubů v procesu.

Při vývoji ankylózy - spojování kloubů v páteři - hlava se otočí bokem k boku, aby zjistila, co se děje za sebou, musí člověk otočit celé tělo. Bechterewova nemoc má jednu z charakteristických rysů - zmizení bederní křivky a vzhled silného lomu v hrudní oblasti.

Kromě toho má Bekhterevova choroba extraartikulární příznaky - porážka očí, srdce, ledviny. Obecně se tato onemocnění vyskytuje ve formě fáze exacerbace a remisi, ale je to stále chronické progresivní onemocnění.

Klasifikace

Následující formy onemocnění se liší.

• Idiopatická Bechterewova nemoc.
• Sekundární Bechtěrevova nemoc jako projev jiných chorob ze skupiny, séronegativní spondylartritida (psoriatická artritida, reaktivní artritida, spondylitida spojené s ulcerózní kolitida, Crohnova choroba).

Příčiny Bechterewovy nemoci nejsou známy.

[12], [13], [14], [15]

Screening

Screening pro identifikaci jedinců náchylný k rozvoji ankylozující spondylitidy, v současné době považováno za neoprávněné. Avšak vhodné screeningové opatření pro včasnou diagnózu ankylozující spondylitidy u lidí mladších 30 let s chronickou bolestí v dolní části zad, ve kterém je pravděpodobné, že riziko vzniku onemocnění (například akutní jednostrannou přední uveitida nebo přítomnost ankylozující spondylitidou a další séronegativního spondyloartritidy v první rodině příbuzní).

V jakých případech může být podezření na Bekhterevovu chorobu?

Bolest zad je více než 3 měsíce, zvláště pokud se po dlouhém odpočinku zvýší. Bolest může vyzařovat do hýždí, zadního stehna, třísla, tuhost ráno v páteři, napětí svalů v bederní oblasti, bolesti svalů hrudníku, k výraznému zvýšení ESR - 30 mm / hod.

S takovými stížnostmi se zpravidla všichni pacienti dostávají k reumatologovi nebo vertebrologovi. Stanovení správné diagnózy závisí na nich. O tom, jak dobře byla kontrola provedena, shromažďují stížnosti a zařazovány do správného metod průzkumu závisí včasné diagnózy - Bechtěrevova nemoc, a jmenování dalšího zpracování. Dřívější léčba byla zahájena, tím je pravděpodobnější prodloužení pracovní doby pacienta, odložení výskytu prodloužených bolestivých bolestí a vývoje komplikací.

Jaké diagnostické metody jsou potřeba?

Tento x-ray páteře, MRI - magnetickou rezonancí, klinické vyšetření krve a moči, krevní chemie, krve k identifikaci antigen HLA - B27.

Ankylozující spondylitida týká chronických zánětlivých onemocnění, je typické porazit sacroiliac, synoviální (a meziobratlové hranami příčné) a nesinovialnyh (diskovertebralnyh) páteř kloubů, stejně jako místa připojení vazy a šlachy na kosti a obratlů plynu. Primárním místem léze je považován za sakroiliakálních kloubů, thoracolumbar a Lumbosakrální páteře. Pozdější změny mohou určit všechny páteře. Zapojení periferních kloubů mírně exprimován. V tomto případě mluvíme o periferní formy ankylozující spondylitidy. Změny v kyčelních a ramenních kloubů jsou nejčastější v porovnání s ostatními periferních kloubů.

Sakrálně-ileální klouby

Pro diagnózu vyžaduje Bekterevova nemoc přítomnost změn v sakroiliatických kloubech. Absence sakroileitidy způsobuje velké obtíže při ověřování této nemoci a pochybuje o diagnóze. Velmi zřídka se mohou vyskytnout změny v páteři s nedostatkem přesvědčivých radiologických příznaků poškození sakroiliakálního kloubu. V tomto případě je zapotřebí dynamické sledování změn v těchto kloubech a diferenciální diagnostika s dalšími onemocněními ze skupiny séronegativních siondilloartritů. Sakroiliitidy v ankylozující spondylitidy se vyskytuje v prvních fázích onemocnění a vyznačuje se v typických případech, bilaterální a symetrické rozdělení.

Páteř s ankylozující spondylitidou

Primární místa páteře lézí, zejména u mužů, podle torakolumbální a lumbosakrální páteře u žen v časných stádiích onemocnění může být ovlivněna krční páteře. Přední spondylitida společně s lokálními erozivní změny v přední do předního podélného vazu těl obratlů páteře a zánětu, vede ke snížení konkávní částí těla obratle.

Výsledkem těchto změn - typické pro Bechtěrevova nemoc „quadratization“ těl obratlů, na boční rentgenový snímek páteře jasně viditelné. Tyto změny se nacházejí v oblasti bederní páteře, jako hrudních obratlů mají obvykle konfiguraci blížící správné uhlí. Sindesmofity svisle orientované kostní osifikace umístěna směrem ven z vlákenného prstence meziobratlové ploténky. Jsou převládající v přední a zadní části těl obratlů a kostních můstků vytvořených mezi těly obratlů. V pozdějších stadiích onemocnění, roztroušená sindesmofity propojeny na velké ploše a tvoří charakteristickou délku ankylozující spondylitida „bambusové“ páteř. Je důležité si uvědomit, k tomu, že sindesmofity. Charakteristika ankylozující spondylitidy, stejně enterogenous spondylitida liší od sindesmofitov osteofytů a detekovány v rozích obratlových těl v dalších nemocí. Mají jasný obrys rovný, postupně mění z jednoho těla obratle k druhému. Osteofyty v deformující spondylóza - trojúhelníkový tvar má tvar „džbán rukojeti“ do 10 mm na délku, a jsou umístěny na přední straně rohy těl obratlů. V difuzní idiopatické kostí páteře hyperostózy (Forestierova syndrom) jsou kalcifikace předního podélného vazu na velké ploše za vzniku hrubé deformované osteofytů na přední a zadní rohy těl obratlů s tloušťkou stěny 4-6 mm a délce 20-25 mm, než je sindesmofitov a liší se od AU, jehož šířka je maximálně o 12 mm. Kromě toho, když ankylozující hyperostóza v sakroiliakálního kloubech žádné změny. Erozirovanie kloubní plochy a zúžení z jedné nebo více meziobratlové ploténky (spondylodiscitida) - charakteristické pro radiologické symptomů ankylozující spondylitidy. Tyto změny lze rozdělit na lokální a obyčejný. Výsledek může být spondylodiscitida kalcifikace meziobratlové ploténky, a je-li v kombinaci s spondylodiscitida destruktivní kloubových těl obratlů, je pak možné tvorba kostnaté ankylózou sousedních obratlů. Léze objevit později meziobratlových kloubů, ale artritida výsledek může být také ankilozirovaniya. Kromě porážce předního podélného vazu, osifikace zadního podélného find mezhostnoy a vazů páteře. Eroze v procesu zubní a atlantookcipitálního axiální subluxace mohou být detekovány Bechtěrevova nemoc, i když pomaleji než v RA. To lze také nalézt ankylóze v atlantookcipitálního axiální spoje. V jiných částech krční páteře změn, pokud se zjistí, totožné s těmi, nalezený v torakolumbální páteře.

Rozlišovací charakteristické rentgenové změny mohou být kombinací erozivních a proliferačních změny a místech upevnění vazů, který umožňuje diferenciální diagnostiku s jinými zánětlivých a nezánětlivých onemocnění, diagnózu ankylozující spondylitidy.

Nicméně je třeba říci, že žádné konkrétní diagnostické známky ankylozující spondylitidou není, tam je jen souborem příznaků a laboratorních dat a dalších typů výzkumu, které umožňují vyloučit jiné onemocnění, jako je revmatoidní artritida, a spolehlivě stanovit diagnózu - Bechtěrevova nemoc.

Léčba Bechterewovy nemoci

Léčba Bechterewovy choroby je jen složitá. Patří sem jak léčebná terapie, tak cvičební terapie a léčba sanatoria, a v případě nutnosti i chirurgická intervence. Léky jsou zaměřeny hlavně na zastavení bolestivého syndromu a odstranění zánětlivých jevů. Za tímto účelem používejte nesteroidní protizánětlivé léky, jako je ibuprofen, indometacin, sodná sůl diklofenaku atd. Ale velkou roli přitom přináší terapeutická cvičení a obecně motorická aktivita nemocného.

Lékař LFK může pacientovi nabídnout individuální sadu cviků, které pomohou odstranit tuhost, zvýšit množství pohybu, posílit svaly, poskytnout větší pružnost kloubům a zmírnit bolest. Na začátku se cvičení bude muset provést, překonat bolesti, ale postupně se zmenší, objem pohybů se zvýší a tuhost se zmenší. Samozřejmě, cvičební terapie není všelékem, ale její obrovská role v této nemoci nelze popřít.

Lidé, kteří jsou diagnostikováni Bechterewovou chorobou, ale kteří nadále udržují svou fyzickou formu a ti, kteří vedou aktivní životní styl, mohou i nadále pracovat mnohem déle a zpozdit vývoj komplikací.

Prevence

Není možné zabránit Bekterovově nemoci. Můžete provést lékařské genetické poradenství k určení rizika onemocnění u dítěte, který se narodil od rodičů, kteří jsou nemocní chorobou.